病例:有甲亢史的患者活動後氣短

病例:有甲亢史的患者活動後氣短

【臨床資料】

查體:BP 100/80mmHg,R 20次/分。甲狀腺Ⅰ°腫大。雙肺呼吸音清晰,未聞及乾溼性囉音,雙肺未聞及血管雜音。HR 96次/分,心律齊,P2亢進,胸骨左緣4肋間聞及3/6級收縮期吹風樣雜音,雙下肢無水腫。

實驗室檢查:血常規:正常。尿常規:正常。肝腎功能:正常。乙肝、丙肝:陰性。HIV:陰性。血沉:7mm/h。免疫學檢查:抗雙鏈DNA抗體、抗核抗體、抗Sm、抗RNP,抗Scl-70,抗J0-1、抗SSA、抗SSB抗體均陰性;補體C3、C4正常;IgG、IgA 正常。甲狀腺功能指標:遊離T4 1.97ng/dl(正常參考範圍:0.80~1.88 ng/dl),TSH 0.02U/ml(正常參考範圍:0.55~4.78 U/ml)。血氣分析:pH7.40,PO277.2mmHg,PCO237.2mmHg,HCO3-20.2mmol/L,SaO2 95%。

心電圖:竇性心律,電軸右偏,右心室肥厚。

X線胸片:雙肺門動脈擴張,外周肺紋理相對纖細,主動脈結不寬,肺動脈段輕凸,右心室擴大,心胸比0.64。

超聲心動圖:左心房前後徑25mm、左心室舒張末前後徑27mm,右心室舒張末前後徑38mm,左心室射血分數60%,估測肺動脈收縮壓110mmHg。右心房明顯擴大,右心室壁增厚,收縮運動尚可,左心室內徑縮小,室間隔左移,左心室呈“D”字形,肺動脈擴張,腔內未見異常回聲,三尖瓣瓣環擴張,致瓣葉對合欠佳,三尖瓣中量高速反流,餘瓣膜結構、形態和啟閉未見異常。經食管超聲:房室未探及分流信號。超聲診斷:重度肺動脈高壓,右心擴大。

肺動脈增強CT:主肺動脈和左右肺動脈擴張,各段和段以上肺動脈內未見明確充盈缺損徵象,肺動脈段以下分支纖細、扭曲。右心房、室顯著增大。房室間隔延續完整,主-肺動脈未見異常交通。雙肺灌注均勻。診斷:肺動脈高壓,性質待定。

放射性核素肺通氣灌注:雙肺野內放射性分佈不均勻,呈多發性非肺段性放射性稀疏,未見肺栓塞改變。

肺動脈造影:主肺動脈和左、右肺動脈擴張,外周肺動脈分支纖細,肺動脈及其分支未見狹窄、缺支及其充盈缺損。

右心導管:肺動脈收縮壓107mmHg,舒張壓50mmHg,平均壓69mmHg,肺毛細血管楔壓12mmHg,肺血管阻力2110.84dyn?s/cm5。急性血管反應試驗(-)。

【討論】

甲狀腺疾病(甲狀腺功能亢進和甲狀腺功能減退)伴發肺動脈高壓在臨床上並不少見。國外的研究資料顯示甲狀腺功能亢進症患者合併肺動脈高壓的發病率為35%~65%,而甲狀腺功能減退合併肺動脈高壓的報道相對較少,國外文獻報道,22.5%肺動脈高壓患者合併有甲狀腺功能減退。由於肺動脈高壓患者中甲狀腺疾病的發生率高,因此建議所有肺動脈高壓患者都應該在早期進行甲狀腺檢查。

甲狀腺疾病伴發肺動脈高壓的發病機制複雜,並且甲狀腺功能亢進和甲狀腺功能減退所致肺動脈高壓的發病機制也有所不同,因此,2008年肺循環高壓最新分類中將此類肺動脈高壓歸於第五類,即多重原因/原因不明所致肺動脈高壓。甲狀腺功能亢進伴發肺動脈高壓的發病機制包括:自身免疫造成血管內皮損傷和功能異常、心輸出量增加導致內皮損傷、舒張血管物質的減少、刺激交感神經引起肺血管收縮。而甲狀腺功能減退伴發肺動脈高壓的發病機制不僅與自身免疫造成血管內皮損傷和功能異常有關,還與甲狀腺素減少(甲狀腺素有穩定血管的作用)導致的血管反應,如血管痙攣有關。

診斷甲狀腺疾病伴發肺動脈高壓包括甲狀腺疾病和肺動脈高壓兩個部分,並應排除其他所有可以導致肺動脈高壓的疾病。肺動脈高壓的診斷主要依靠經胸超聲心動圖和右心導管檢查。甲狀腺疾病的診斷主要依靠實驗室檢查,包括生化的指標和血清學的指標,診斷標準與單純的甲亢或甲減並無差別。


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