懷孕是一個家庭即將迎來新生命，充滿著希望。而惡性腫瘤代表的是死神的邀請函，滿滿的是絕望......今天分享的就是一例這樣的病例。
這是一例妊娠合併庫肯勃瘤的案例，臨床極少見，臨床症狀易被認為是妊娠相關反應而造成漏診延誤病情，預後極差，大多數患者在確診後1年內死亡。
病史
XX，32歲，已婚，孕1產0，患者曾於23歲時查出泌尿繫結石。因結石不大，未予治療。
去年8月時停經16天，因上腹不適當地行胃鏡檢查未見異常。9月時查明懷孕，外院建檔，規律產檢。10月時，出現間斷性便血，未予重視。2月左右出現腹脹痛、胸悶。
入院
2月23日就診我院，查體示貧血貌，一般狀況差，腹膨隆，宮底臍上兩指（宮高29cm，腹圍104cm），可疑移動性濁音陽性。
超聲提示宮內單活胎，子宮左旁包塊18*13*17cm，囊實性，肝內多發佔位，大者8cm。腹腔積液。CT：雙側胸腔積液（右側為著），伴右肺局部膨脹不全，左下肺感染。CA125：897.7u/ml，CEA：94.12ng/ml，AFP：195.5ng/ml，CA199：11.8u/ml。便潛血（+）。HGB 81g/l。血氧飽和度95%。
術前
從上述指徵看，很可能就是惡性腫瘤，而且已經擴散了。患者胸腔積液較多，故先予排出積液，抽胸水1350ml，未見瘤細胞。
多科討論意見：患者CEA/AFP/CA125均高，大便潛血（+），不能除外胃腸道來源，即便胃腸道腫瘤有肝轉移，也不能放棄手術治療。可術前行腸鏡檢查，但本患者合併妊娠，腸鏡檢查對孕婦胎兒影響大，獲益少，不宜進行，建議術中探查。孕31周擇期手術。
術中見
大量清亮腹水，子宮被左附件腫物擠壓偏向右側，左附件區20cm實性腫物（切面灰粉色，質糟脆），部分與大網膜粘連，右附件外觀正常。術中捫及乙狀結腸與直腸交界處約5cm內生型腫塊，外科上臺考慮直腸癌。肝內多發轉移瘤（1-8cm不等）。行剖宮取子術（新生兒Apgar評分：1分鐘5分，3分鐘6分，5分鐘8分）+直腸癌根治術+左附件切除術+開腹探查粘連分解。手術大部切除，殘餘瘤位於肝內近肝門處。術中出血1000ml，輸紅細胞3u，血漿1000ml。左附件腫物送冰凍示：卵巢癌。
術後病理
（直腸）中分化腺癌，可見脈管瘤栓，浸透全層達腸周脂肪組織，伴有數個癌結節形成，兩斷段未見癌；淋巴結轉移性癌（腸周5/6枚）。（乙狀結腸繫膜）癌結節形成伴壞死。（左卵巢）轉移性結腸癌。
免疫組化化：CEA(++)，CK20(++)，CK7(-)，CA125(-)，EMA(-)，PR(-)，ER(-)，P53(-)。
隨診
術後返當地醫院化療（方案及療程不詳），後補充易瑞沙及中藥治療，共9個月。化驗指標正常，月經恢復正常週期，一般情況可，未繼續複查。
停化療後4個月，出現全身輕微水腫，肝區腫瘤復發，病情進展迅速，2010-9死亡。現孩子體健。
討論
診斷：
▼妊娠合併庫肯勃瘤臨床極少見，臨床症狀常為腹脹腹痛，胸悶憋氣，噁心嘔吐，而被認為是妊娠相關反應，造成漏診，延誤病情。如源自胃腸道腫瘤，可有腹部不適、便血、大便性狀改變等。預後極差， 大多數患者在確診後1年內死亡，平均存活時間為7-14個月。
▼部分患者可有內分泌改變，其中高雄激素血癥多見，妊娠期逐漸出現明顯的男性化特徵：鬍鬚、聲音嘶啞低沉、痤瘡、色素沉著，血清睪酮明顯升高，同時可伴有胎兒宮內窘迫和男性化改變。目前存在三種學說：(1) 腫瘤細胞壓迫鄰近卵巢間質細胞，引起卵泡膜細胞樣改變； (2)高雄激素血癥刺激間質細胞黃素化；(3)腫瘤細胞分泌生長因子刺激間質細胞分泌激素。
▼腫瘤標誌物的作用仍有爭議。一些用於診斷上皮性和非上皮性卵巢癌的腫瘤標誌物在懷孕期間很難解釋，因為胎兒抗原(例如AFP、HCG、CEA和CA125)都與胎兒發育、分化和成熟有關的生物學功能有關。例如，CA125是由正常組織產生的，包括子宮內膜，在妊娠早期和分娩後立即升高；不過，明顯升高的CA125水平，在癌症中更為常見。
妊娠期合併庫肯勃瘤一經確診，處理十分棘手，治療計劃應該考慮到胎齡，並且應該組織多科會診，包括由圍生產科專家和專門研究胃腸道癌症的腫瘤學家組成。轉移性卵巢腫瘤切除手術作為庫肯勃瘤治療的一部分，在改善患者生存時間方面起著關鍵作用。孕早、中期時應與患者充分溝通，決定胎兒去留。有報道認為儘可能的早期診斷。行病灶+全子宮+雙附件切除，輔以鉑類為基礎的化療，有可能提高這些患者的生存率。也有人建議，在病灶切除和腹腔化療後，行滿意的腫瘤細胞減滅術，可以改善晚期胃腸道癌症的不良預後。妊娠晚期以後，胎兒存活可能性大，確診後與患者及家屬溝通，可在產後儘早治療。
預後：
日本一項研究，61名患有胃癌的孕婦中，有12例(96.7%)為晚期，可切除率較低(47.5%)，只有20名(58.8%)患者同時接受了產科治療和胃癌的外科治療。接受胃切除術的患者住院死亡率高(22.7%)，預後不良，生存率為21.1%。
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