近日，《美國醫學會雜誌》（JAMA）刊登了美國西北大學Keith H. Benzuly教授團隊的一則年輕女性胸痛病例。該患者的勞力性胸痛，症狀是非常典型的胸骨後壓榨性痛。她僅僅36歲，何故出現典型的急性心梗症狀？讓我們一起來看看。
病例簡介
患者，女性，36歲，平素健康，孕3產3，有哮喘病史，在擇期剖腹產前11天因"勞力性胸痛3天"為主訴緊急入院。胸痛性質為胸骨後壓榨性痛，否認受到輻射或相關的呼吸困難，無噁心、嘔吐或出汗。
體格檢查
雙側血壓167/105 mmHg，心率71次/分，呼吸18次/分，室內血氧飽和度98%。
實驗室檢查
肌鈣蛋白I：0.12 ng/ml（參考範圍0.00~0.04 ng/ml）。
心電圖：正常竇性心律，廣泛ST段壓低，無q波或ST段抬高（圖1）。
圖1. 12導聯心電圖表現。
CT血管造影：未顯示肺栓塞或主動脈夾層。
超聲心動圖：左室射血分數53%，心尖運動不良，無瓣膜病變。
患者開始服用阿司匹林、替格瑞洛和酒石酸美託洛爾，輸注肝素，用以治療非ST段抬高型心肌梗死，同時行冠脈造影（圖2）。
圖2. 舒張期左前降支右前斜位造影。
下一步要怎麼辦，請選擇一項：
B. 繼續藥物治療，採用β受體阻滯劑和抗血小板藥物
D. 轉科行冠脈旁路移植術（CABG）
診斷
自發性冠脈夾層（SCAD）
答案
B. 繼續藥物治療，採用β受體阻滯劑和抗血小板藥物。
解析
正確診斷的關鍵是瞭解SCAD的流行病學、特有的血管造影特點。目前專家共識建議採用藥物治療SCAD。溶栓可能導致夾層擴大，PCI或CABG行機械血運重建同樣有夾層擴大的風險，以上干預措施僅限於少數有指徵者。
給予該患者琥珀酸美託洛爾、阿司匹林和氯吡格雷治療，其胸痛緩解，肌鈣蛋白I峰值為1.25 ng/ml。4個月隨訪時，超聲心動圖顯示其心尖室壁運動基本恢復；9個月隨訪時患者無症狀，維持活躍狀態。
關於SCAD
1. 流行病學
SCAD越來越多地被認為是急性冠脈綜合徵（ACS）的一種病因。SCAD在ACS人群中的患病率在1%~4%之間，但目前醫生對它的認識還很不夠，經常誤診漏診。據報道，女性佔到病例的90%，在50歲以下的ACS女性人群中高達35%。對血管壁造成不良影響或剪切應力增加的情況，據認為可升高冠脈夾層的風險。纖維肌性發育不良可見於25%~86%的患者人群。妊娠，包括多胎產，是發病的另一個重要危險因素，大多數出現在產後4周內。
2. 病理生理機制
在動脈粥樣硬化性ACS中，斑塊破裂或侵蝕啟動血管內血栓級聯反應，包括缺血。SCAD的病理生理機制目前尚不清楚。一個假設是冠狀動脈壁內的血腫啟動夾層。內膜撕裂或滋養血管自發出血可能導致形成壁內血腫。冠脈真腔受壓，同時也可能出現血栓形成。最終這導致心肌缺血或梗死。
3. 冠脈造影表現
SCAD的臨床表現常常與動脈粥樣硬化性ACS無法鑑別。患者常主訴胸痛，心電圖呈缺血異常，心臟生物標記物水平升高。有時，ACS患者也可能表現出室性心律失常或心源性猝死，不過這種情況少見。ACS不管是動脈粥樣硬化性冠心病還是由於SCAD，常常需要行冠脈造影。
在3種血管造影表現中，SCAD可能出現一種表現。1型可見多個管腔，血管壁對比劑染色；2型表現瀰漫性狹窄，在狹窄的末端動脈管徑有破裂改變；3型有局灶性或管狀狹窄，與動脈粥樣硬化相似。1型是SCAD的特異性徵象，2型最常見，3型最具欺騙性。該病例與2型SCAD最符合。對於臨床高度懷疑的病例，要鑑別SCAD與動脈粥樣硬化性冠心病或血管痙攣。
對SCAD的治療推薦主要是基於專家共識。由於可降低冠狀動脈壁應力和心肌氧需求，β受體阻滯劑被廣泛推薦用於SCAD的急性期和長期管理。一項前瞻性隊列研究顯示，β受體阻滯劑治療SCAD患者的複發率明顯降低。鑑於阿司匹林對ACS其他類型有獲益，可以使用抗血小板治療，單藥或雙聯均可。如果適用於動脈粥樣硬化性心血管疾病的一級預防，也可以使用他汀。
血運重建實施起來技術有難度，也有一定風險，只能用於強化藥物治療失敗或有高危臨床特徵（如左主幹受累、持續缺血、室性心律失常或休克）患者。實施PCI有困難，因為導絲有可能進入假腔，有從近段或遠端延長夾層的風險。CABG有成功實施的案例，但數據僅侷限於病例報道及小型病例系列。因橋血管失敗率高，CABG不能預防SCAD復發，故CABG僅限用於那些有多髮夾層或近段夾層患者、不適合PCI的左主幹病變患者，或者PCI失敗患者。因為有可能使冠狀動脈壁內血腫惡化，故應避免溶栓治療。
5. 復發情況
在近期一項納入310例患者的研究中，SCAD複發率達到11%，中位復發時間為4年。血管扭曲是唯一確定的復發危險因素。如果患者症狀再發，或者有再次缺血的其他證據，再次進行影像檢查可能會幫助。
來源
Quentin R. Youmans, Erin D. Unger, Keith H. Benzuly. A Young Woman With Chest Pain. JAMA Published online November 19, 2018.
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編輯 王雪萍┆美編 柴明霞┆製版 劉明玉
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