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四邊孔綜合徵診斷與臨床處理
From J Clin Med 2018
介紹
四邊孔綜合徵（QSS）是一種罕見的以腋神經和肱後旋動脈（PHCA）壓迫為特徵的四邊孔疾病，最早由Cahill和Palmer於1983年提出。Cahill最初描述了QSS的四個明顯特徵：（1）肩部周圍瀰漫性疼痛；（2）感覺異常；（3）四邊孔壓痛；（4）陽性血管造影發現。常見於反覆的過頂活動（如棒球或排球運動員），但包括脂肪瘤、血腫和盂唇囊腫在內的各種其他病理學可能會導致四邊孔受壓。
雖然神經血管壓迫確實解釋了QSS的急性表現，包括疼痛、感覺異常和萎縮，但這主要是神經卡壓還是血管壓迫的問題仍有爭議。壓迫可能發生在休息或運動時，所有主訴為頸痛、肩痛、側臂感覺異常和/或四邊孔壓痛的患者應考慮QSS。
解剖
四邊孔由小圓肌-上部、大圓肌-下部、三頭肌長頭-內側和肱骨幹-外側包圍。腋神經和PHCA位於四邊孔。腋神經支配小圓肌和三角肌，主要負責外展和外旋。特徵性的纖維帶出現在四邊形空間內，這會加劇三角肌和小圓肌相關運動引起的症狀，特別是疼痛。患者之間的盂肱關節神經分佈模式的解剖差異可能使疼痛很難區分是由於肩胛上神經麻痺還是腋神經壓迫所致。由於PHCA在肱骨頸周圍伸展，對PHCA壁的重複張力和機械應力可導致血栓形成和動脈瘤變性。
病因學
QSS的病因尚不清楚，但撞擊最常見的原因是外傷、纖維帶或肌肉邊界肥大。在罕見的病例中，QSS也由唇囊腫、骨折血腫、骨軟骨瘤、脂肪瘤和腋窩神經鞘瘤引起。腋神經受壓也可繼發於旋肱後動脈瘤和創傷性假性動脈瘤。此外，解剖變異也會使患者易患QSS。例如，來自PHCA的橈側副動脈起源異常，儘管很少見，但也可以模擬QSS的症狀。在另一個病例中，肩胛下副肌的發現，起源於肩胛下前表面，在腋神經下走行，並插入肩關節，也可能成為QSS的罕見危險因素。
臨床表現
QSS病例通常涉及年齡小於40歲、健康的年輕患者。患者可能有重複過頂活動的病史，例如排球、棒球或游泳運動員。症狀表現可能是模糊的，涉及神經或血管的特點。神經源性QSS的特徵是感覺異常、束顫、虛弱或非特異性的神經源性疼痛。提示血管源性QSS的症狀包括急性缺血（疼痛、蒼白、無脈搏）、血栓形成或栓塞（手或手指發冷或發紺）。除了血管和神經源性症狀外，QSS患者還可能出現肌肉萎縮和伴隨的虛弱，被認為是失神經的結果。患者也可出現
四邊孔壓痛。在嚴重的病例中，PHCA的血栓可以阻斷腋動脈的血流，導致栓塞和隨後的紫紺、手指缺血和寒冷不耐受。
鑑別診斷
不明顯的症狀常常使QSS成為一個排除性的診斷，因為它可與該區域其他肌肉骨骼、血管或神經相關綜合徵表現極為相似。回顧患者的病史也可能是有用的；特別是在嘗試治療干預後沒有明顯的緩解。在我們的臨床診斷QSS之前，有一位患者接受了以下手術：盂唇修復、肩峰下減壓、探查清理術、第一肋骨切除術、前/中斜角切除術、神經鬆解術和胸小肌鬆解術。這個病人還嘗試針灸，廣泛的物理治療和類固醇注射。
在QSS檢查中排除的診斷包括肩袖損傷、頸椎病和盂唇損傷。在鑑別診斷中應考慮的其他臂叢神經病變，如胸廓出口綜合徵和臂從神經炎、盂肱關節炎和肩胛上神經損傷。肱骨頭骨折、肩關節前脫位和鈍性損傷都是腋神經損傷的來源，與腋神經壓迫無關。在一份報告中，一名出現QSS症狀（肩部疼痛和投擲時上肢麻木）的患者最終發現肱骨近端和背闊肌腱之間的腋神經受壓。在這種情況下，臨床表現可以相同，但神經壓迫發生在四邊孔外。
影像和其他檢查
在QSS的診斷過程中，考慮到患者的臨床表現往往很模糊，影像學對QSS的排除和確定都很重要。由於腋神經的壓迫可能是間歇性的，常常是由於位置依賴性，QSS的成像可能是一個挑戰。將手臂彎曲、外展和外旋幾分鐘被認為是重現症狀和確保診斷的有效方法。當懷疑QSS時，通常通過影像學確診。
數字減影血管造影、計算機斷層血管造影和磁共振血管造影都被用於顯示PHCA閉塞。雖然沒有QSS的“金標準”診斷測試，但磁共振成像（MRI）通常是成像的首選。MRI常顯示小圓肌局灶性脂肪萎縮，可排除肩痛的病理原因。動脈造影被描述為QSS診斷的基石；它被用來顯示當病人的手臂處於外展和外旋時PHCA的壓迫。與病理性肩關節相比，雙側上肢動脈造影有助於建立患者的基礎健康解剖結構。PHCA流出減少表明鄰近腋神經受壓導致QSS。然而，在一項對照研究中，80%的無症狀對照者在動脈造影中顯示PHCA閉塞。
四邊孔綜合徵患者肩關節磁共振成像左小圓肌萎縮。
一位27歲的右利手男性出現右肩疼痛和虛弱，對保守措施沒有反應。他的疼痛位於右後肩，點壓痛直接在四邊孔。外展及內外旋轉使疼痛加重。臨床檢查後，雙側上肢動脈造影術在中立位和刺激性操作後進行。旋肱後動脈（PHCA）雙側激發性數字減影血管造影在慢性右肩疼痛中的應用。（a） 指向右PHCA正常血流的箭頭，患者處於中立、仰臥位。（b） 指向右肩外展和外旋後右PHCA外壓的箭頭。（c） 指向左側PHCA正常血流的箭頭，患者處於神經、仰臥位。（d） 左肩外展外旋後左PHCA正常血流的箭頭。
最近的一份報告描述了超聲診斷，顯示患側的PHCA擴張和三角肌輕度萎縮[33]。在另一項研究中，使用超聲波檢測PHCA的閉塞和狹窄。雖然不太常見，但也可以看到小圓肌輕度萎縮。彩色多普勒超聲也被用來比較中性和激發位肱骨旋後動脈血流的差異。超聲彈性成像也被用於診斷腋神經鞘瘤繼發的QSS。雖然沒有數據表明超聲成像方法優於傳統的血管造影成像方法，但超聲提供了一種方便、廉價的方法來研究QSS。
其他人則描述了肌電圖（EMG）的潛在用途。肌電圖能檢測到腋窩神經壓迫所提供的肌肉失神經，如小圓肌和三角肌。然而，該檢測具有較高的假陰性率。在一項研究中，4名已建立QSS的患者接受了EMG和MRI檢查。所有四次肌電圖掃描均為陰性，一半磁共振掃描正常。雖然肌電圖可以產生假陰性結果，但它仍然可以消除神經性疼痛的其他病因，如神經性胸廓出口綜合徵。
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文獻中QSS的管理和治療存在很大的變異性，部分原因是其最近的描述以及病例報告在文獻中占主導地位。一般來說，保守的措施，如物理治療和拉伸訓練，首先推薦給病人。在QSS的初始治療中，體力活動的改變是有用的；然而，一些患者可能會發現這很難做到，並且可能會不願意代表患者。另一個保守的治療方法，物理治療，可以包括四邊孔區橫向摩擦按摩和主動釋放軟組織按摩技術。除了治療性按摩，積極的擴大肩關節活動範圍和肩胛穩定運動，後肩袖的攔伸，以及使用非甾體抗炎藥，都顯示出成功地治療QSS。另一個在文獻中獲得成功的保守措施是使用超聲引導的神經周圍類固醇注射。注射局部麻醉劑或類固醇後疼痛和其他症狀緩解（刺痛、寒冷感）可作為QSS的診斷標誌，但也可與物理療法一起用於症狀治療。
當患者至少6個月對保守治療無效時，應考慮手術減壓。減壓術在逆轉QSS繼發的橈側感覺神經病變方面已被證明是成功的。由於其他情況可與QSS混淆，包括努力血栓形成（也稱為Paget-Schroetter綜合徵）和動脈性胸廓出口綜合徵，在規劃減壓術之前，影像學和相關的隨訪測試是必不可少的。儘管缺乏特異性，但動脈造影顯示PHCA受壓，並伴有典型QSS症狀，應高度懷疑QSS，並可提示手術減壓。在外科減壓術中，腋神經被解剖出來，充分遊離以確保其功能。在手術過程中，當病人的手臂處於外旋和外展狀態時，可以觸碰腋神經和PHCA，以驗證腋神經可以自由滑動和動脈中持續的有力搏動。檢查神經血管周圍的纖維帶也很有用，這可能表明結構受壓。術後，患者可以放置在一個手臂吊帶舒適與立即物理治療，以避免發展粘連。物理治療應該是術後恢復的中心環節。手術成功後，大多數運動員患者可以恢復運動。
文獻中還報道了其他幾種治療方法，包括血栓形成時的溶栓、遠端血栓形成時的血栓清除術、動脈瘤切除術。在極少數情況下，四邊孔綜合徵可以自發痊癒。
結論
QSS是一種罕見的疾病。由於QSS的許多症狀是非特異性的，可能會延誤診斷和隨後的治療。一項研究表明，從症狀開始到手術減壓的平均時間間隔為14.5個月。醫生對QSS作為鑑別診斷的認識，尤其是在運動員等高危人群中，對於及時準確的診斷也至關重要。仔細分析影像學研究對於排除鑑別診斷、瞭解病因、制定QSS的最佳治療策略是必要的。
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