幼年时即可患病,导致颜值逐年降低的普罗蒂斯综合征你见过么


普罗蒂斯综合征是一种非遗传性疾病。该病发展缓慢,患者往往自幼患病,肿块生长于人体的面部、背部、四肢等部位,同时,皮肤上可见咖啡斑沉着。


如果病人得不到及时治疗,长期拖延,病情会不断恶化,面部的肿瘤将不断长大。
因患者面容似"象人",故人们习惯称其为"象面人"。面部肿瘤巨大甚至会影响直立行走
"普罗蒂斯综合征"不具有家族史和遗传性,属于一种罕见的错构增生综合征,以皮肤、骨骼及软组织的不对称过度生长为主要特点。
皮下瘤样病变包括:脂肪瘤、血管瘤、神经纤维瘤、间叶瘤和其他结缔组织肿瘤,通常不合并恶性肿瘤。
1983年,德国儿科医生Wiedemann首先提出了"普罗蒂斯综合征"的7条诊断标准: 1、巨手、巨足; 2.疣状痣(表皮痣,皮脂腺痣); 3.偏侧肥大; 4.皮下肿瘤; 5.颅骨畸形; 6.生长发育过快; 7.内脏异常。 他认为,具备上述特征中的四项,即可诊断为"普罗蒂斯综合征"。
1989年和1994年,美国华盛顿陆军医学中心、美国斯坦福大学医学院先后对"普罗蒂斯综合征"的诊断标准进行了修订,根据该病的临床表现,提出了6条诊断标准:1、偏侧肥大和/或巨指(趾)症5.0分;2.足跖和/或手掌脑回状增生4.0分;3.脂肪瘤和其他皮下肿瘤4.0分;4.疣状痣(表皮痣/皮脂腺痣)3.0分;5.巨颅和/或颅骨多发外生骨疣2.5分;6.其他细小异常1.0分。分值合计≥13分,可确诊