今天在朋友圈刷屏的就是霍金逝世的消息。做為公認的愛因斯坦之後最偉大的理論物理學家，史蒂芬·霍金教授的去世，引起了公眾的廣泛關注與哀悼。霍金教授1942年出生於英國牛津，是英國劍橋大學著名的物理學家，在國際上享有盛譽，他主要的研究領域是宇宙論和黑洞，建立了黑洞蒸發理論和無邊界的霍金宇宙模型，在愛因斯坦創立的相對論和普朗克創立的量子力學方面，都作出了重要的成績。他最著名的

在普通人心目中，霍金的形象可能更多的是一個歪著頭斜靠在輪椅上的形象和他那個高科技的輪椅，大家也會好奇到底是什麼病讓他變成那個樣子，很多人第一次接觸到漸凍症這個詞以及運動神經元病，可能就是因為霍金。霍金年輕時也是一個帥哥，21歲時患上肌萎縮性側索硬化症，當時醫生認為他只能活2到3年，但是依然堅持他的研究，並取得了舉世矚目的成就，即使全身癱瘓，霍金依然堅持科研、做報告，藉助電腦語音合成器和世界交流，他那個非凡的大腦仍在不停地迸發出耀眼的思想火花，這種積極的生活態度也是人們所敬佩的。

那麼什麼是肌萎縮側索硬化症呢？

它是運動神經元病的一種，是累及大腦、腦幹、脊髓等上運動神經元，又影響到顱神經核、脊髓前角細胞等下運動神經元及其支配的軀體的、四肢和頭面部肌肉的一種慢性進行性變性疾病。臨床上常表現為上、下運動神經元合併受損的混合性癱瘓。特徵性表現是全身肌肉逐漸萎縮和無力，逐漸喪失生活自理能力，身體如同被逐漸冰凍住一樣，故俗稱“漸凍症”。很多人都是通過新聞媒體的報道才第一次接觸到這種疾病，去年北大女博士婁滔患漸凍症，留下遺囑死後將器官捐贈的新聞也曾引起廣泛關注。它確切的發病機制目前尚不清楚，部分有遺傳因素，現在也沒有特效藥，治療上比較困難，是世界五大頑症之一。

漸凍症患者早期的表現，可能就是不經意間感覺肌肉會出現不聽使喚的“跳動”，並發現肢體的部分肌肉萎縮無力。隨著疾病的發展，肌肉萎縮越發的嚴重，最終出現全身肌無力和運動功能喪失。部分患者在病程中可出現咽喉部肌肉受累，出現飲水嗆咳、吞嚥困難等症狀。中晚期的患者可以出現呼吸困難。確診後大多數患者病程為3年—5年，約10%的患者生存期可超過10年。治療方面，除使用延緩病情發展的藥物外，對患者應給予包括營養管理、呼吸支持和心理治療等處理，改善患者的生活質量，爭取延長生存期。

漸凍症也屬於罕見病的一種。世界衛生組織對罕見病的定義，是指發病率在千分之零點六至千分之零點一之間的疾病。

罕見病是以發病率為界定標準的綜合病種，共約6000餘種，占人類疾病總數的10％左右。很多媒體報道的怪病其實很多都是屬於罕見病的範疇，而我們的醫學教育更多的是針對常見病多發病，所以罕見病的患者經常會要反覆到各大醫院就診才能確診，如何讓罕見病患者能快速找到擅長診治罕見病的專家，也是一個亟待解決的問題。現在國內對罕見病的關注也在逐步上升，相信隨著公眾對罕見病的認識逐步提升以及科學技術特別是基因診斷治療技術的發展，罕見病的診斷與治療方面也會取得新的進展。

while theres life,there is hope.( “活著就有希望。” )

史蒂芬.霍金

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