一提羊水栓塞，產科醫生無不毛骨悚然。像閃電一樣迅猛的惡獸可以瞬間內導致產婦死亡，醫護人員往往束手無策。因為羊水栓塞既罕見又恐怖，圍繞這一急症出現了很多爭議和困惑，在處理這一疾病方面國內外也存在不少分歧。
羊水栓塞的發生率
很幸運，羊水栓塞極為罕見，一個產科醫生可能一輩子沒見過羊水栓塞，有些美國產科醫生甚至認為這個病可能不存在。羊水栓塞的確存在，其發生率為1/40,000【1】。根據這一統計，如果醫院的年分娩量為1萬，4年內也僅有一例羊水栓塞發生。一個產科醫生不可能經手4萬個產婦，因此美國獨立行醫的醫生多沒見過羊水栓塞。據National Geographic報道【2】，一生中遭雷擊的概率是1/3,000，所以說羊水栓塞的發生率在美國比遭雷擊的可能還低。
因為羊水栓塞罕見，又無特異治療，美國很多婦產科教材不專題講述羊水栓塞。最近我們翻譯了北美最暢銷的產科專著《產科學：正常和異常妊娠》（Obstetrics: Normal and Abnormal Pregnancies），這本書長達13,00多頁，也沒有羊水栓塞這一章節。對中國讀者來說，歷經七版的產科鉅著竟不單章討論羊水栓塞，簡直不可想象！
羊水栓塞並不是真的栓塞
羊水栓塞是一個誤稱。分娩期間，羊水進入母體循環很常見，並不導致任何傷害。靈長類動物實驗發現，輸注自體和異體的羊水並沒有引起異常生理反應。正常母體肺循環和體循環內均可出現羊水成分和胎兒鱗狀上皮，與羊水栓塞無關。目前認為，羊水栓塞類似全身炎症反應綜合徵（SIRS），僅發生於一些特異體質的女性。胎兒組織和感染性組織進入母體循環後，激活敏感孕婦的各種炎性因子和內源性兒茶酚胺系統，缺氧導致心、肺和中樞神經損害。凝血級聯反應也在同時激活，導致DIC和出血。
1941年Steiner和Luschbaugh首次報告了8例羊水栓塞，診斷基於屍檢，發現母體肺動脈內有胎兒鱗狀上皮和其他胎兒組織成分。根據目前羊水栓塞的定義再分析那8個病例，可能僅有1例符合羊水栓塞，其他7例可能是膿毒血癥和子宮破裂引起的出血。Clark認為，1985年之前報道的羊水栓塞都不規範【1】。
如何診斷羊水栓塞
羊水栓塞表現為爆發性心肺衰竭和DIC，可以稱3D—低氧、低壓和DIC。70%的羊水栓塞發生在產程之中（during labor），11%發生於陰道分娩之後，19%發生於剖宮產時。分娩方式對羊水栓塞的發生率可能沒有影響【1】。
羊水栓塞的診斷標準不統一。如果符合以下 5 項指標，診斷羊水栓塞多無爭議【4,5】：
1
循環系統：突發低血壓或心跳驟停
2
呼吸系統：急性缺氧，表現為呼吸困難、紫紺或呼吸停止
3
凝血障礙：表現為DIC或嚴重出血，其它原因不可解釋
4
上述症狀發生在分娩、剖宮產或刮宮期間，也可在產後短時間內發生（多在胎盤娩出後 30 分鐘內）
5
排除引起以上表現的其它疾病。
如前所述，產程中或剛分娩後出現缺氧、低壓和凝血障礙是羊水栓塞的經典三聯症(classic triad)。當然，有些羊水栓塞沒有完全表現出三聯症的形式。例如，心跳呼吸驟停後未能復甦，DIC和出血可不出現。也有一些羊水栓塞表現為突發性DIC，而原發性心肺功能不全不甚明顯。
2016年，Society for Maternal-Fetal Medicine (SMFM) 發佈了羊水栓塞診治的指南【3】，這是美國第一個關於羊水栓塞的指南。指南里沒有提出新的診斷標準，以上5項診斷指標也基本符合SMFM指南內容。SMFM指南對羊水栓塞的診療可以歸結為以下幾點：
需要強調的是，產後出血極多，而羊水栓塞極少。過去很多關於羊水栓塞的文章實際收錄了產後出血的病例，導致羊水栓塞診治混亂。SMFM指南指出，宮縮乏力出血導致低容性休克時，無論是否存在消耗性或稀釋性凝血障礙，都不應歸罪於羊水栓塞。即使出現輕度凝血障礙，如果沒有出血和低血容量休克，幾小時後突發心血管功能衰竭也不應診斷羊水栓塞【3】。
羊水栓塞出血的處理
羊水栓塞發生後，DIC和子宮灌注不良引起的宮縮乏力都會導致嚴重出血，但對二者的處理卻不盡相同。DIC引起的出血必須靠成分輸血來糾正，不能依靠手術操作來控制出血。手術操作反而加重出血，延誤治療。在美國，如果術中發生DIC，只需用大紗塊填塞腹腔，用膠布封閉傷口，急速將患者轉入ICU。如果DIC發生時胎兒仍未娩出，剖宮產挽救胎兒實為迫不得已。
宮縮乏力引起的子宮出血應按標準流程處理，雙手經陰道和腹壁擠壓宮底和宮體是最為簡捷有效的方法（圖1），雙手擠壓子宮也可減緩DIC引起的子宮出血。宮縮劑是治療宮縮乏力的特效藥物，縮宮素靜脈給藥優於其他宮縮劑治療。但是，心肺功能衰竭時子宮血流灌注不良，宮縮劑的作用大受限制。Bakri球囊已在國內外廣泛使用，球囊主要用於填壓子宮下段的出血，並不能糾正宮縮乏力引起的出血。
圖1 雙手經陰道和腹壁擠壓宮底和宮體
必須明確，高質量的心肺復甦是控制宮縮乏力出血的最好方法。隨著子宮灌注的改善和宮縮劑的作用，子宮可以恢復正常收縮，出血多會自行停止。
是否需要子宮切除
子宮不是羊水栓塞的根源，子宮切除也不是治療羊水栓塞的特異方法。如果其他手段都不能控制子宮出血，方應考慮子宮切除。與其他臨床情況一樣，子宮切除是控制子宮出血的最終選擇。無論如何，都不應實施預防性子宮切除。
為什麼美國不用激素
在中國，應用大劑量糖皮質激素治療羊水栓塞已成為經典治療。很多醫生認為羊水栓塞既然與過敏有關，應用激素不是天經地義嗎？先不談羊水栓塞，讓我們看看其他專科如何使用激素。例如，患者發生過敏性休克時，必須立即使用什麼藥？腎上腺素！給予腎上腺素後患者通常很快恢復，一般不需要激素。當哮喘患者急性發作時，必須首選什麼藥？首選β受體激動劑擴張支氣管！為什麼不馬上給地塞米松呢？因為激素需要等數小時之後才起作用。同樣的道理，即使羊水栓塞是超敏反應，如果等待激素起效，肯定延誤時機。所以，搶救羊水栓塞時主要精力放在心肺復甦和成分輸血，不要捨本逐末。
搶救時需要的藥物很多，強心、升壓和擴張肺動脈的藥物可能挽救患者生命，這些藥物的使用刻不容緩。鑑於激素治療效果不確切，SMFM指南明確指出: “No evidence exists to justify the routine use of steroids in cases of amniotic fluid embolism（尚無證據支持常規使用激素治療羊水栓塞）。” 當然，也沒有證據顯示大劑量激素治療羊水栓塞有害。根據國內的情況，用與不用激素都不為過。
沒有臨床證據支持肝素治療DIC。SMFM的羊水栓塞指南沒提及肝素，美國其他關於羊水栓塞的文章也基本不談肝素和其他抗凝藥物。肝素治療在國內也在走下坡路，多數醫院不用肝素，這點已不再爭議。
羊水栓塞帶來的思考
羊水栓塞罕見，僅發生於體質特異的孕婦。羊水栓塞沒有公認的危險因素，既無法預防，也無特異治療。高質量的心肺復甦和糾正DIC至為重要。搶救時即使忘卻羊水栓塞，對臨床結局也無太大影響【1】。
羊水栓塞必須由多學科團隊參與救治。如果讓我一個產科醫生搶救呼吸循環衰竭和DIC的產婦，結局可能只有一個——死亡！產科醫生的日常工作是負責產檢和分娩，並沒有受過系統的重症醫學培訓。即使一個產科醫生通過學習和培訓掌握急救的知識理論，但他不能進行氣管插管或使用複雜的監測儀器，不能應付羊水栓塞所導致的瞬息萬變的病理生理進程。在決定產婦的生與死之際，我深深理解自己急救能力的不足。退後一步，讓麻醉醫師和重症醫學醫師指導搶救。作為產科醫生，此刻即使泰山壓頂，也不能忘記與患者家屬溝通。唯一能給家屬解釋羊水栓塞的人是我們產科醫生。
中國產婦主要死於產後出血，而不是羊水栓塞。我國血源供應困難，急救時常無血小板，難以實施真正的大輸血方案。羊水栓塞的救治暴露了我國孕產婦急救的不足，只有改善孕產婦急救體系和血源供應，才能真正改善羊水栓塞的結局。讓我們超越“羊水栓塞”，呼籲各界支持，全力解決孕產婦急救中的真問題！
參考文獻
1. Clark SL. Amniotic fluid embolism. Obstet Gynecol, 2014,123:337-348.
2. National Geographic News. June 24, 2005. https://news.nationalgeographic.com/news/2004 /06/0623_040623_lightningfacts_2.html
3. Society for Maternal-Fetal Medicine (SMFM) Clinical Guidelines No. 9. Amniotic fluid embolism: diagnosis and management. Am J Obstet Gynecol 2016; 215: B16-24.
4. Clark SL, Hankins GD, Dudley DA, Dildy GA, Porter TF. Amniotic fluid embolism: analysis of the national registry. Am J Obstet Gynecol 1995；172:1158-67; discussion 1167-9.
5. 楊慧霞，狄文主編. 國家衛生和計劃生育委員會住院醫師規範化培訓規劃教材：婦產科學. 北京: 人民衛生出版社, 2016: 235頁
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