有這麼一個群體，他們每天都活得小心翼翼。不能奔跑，不能摔倒，不能被劃傷，因為，哪怕受一點小傷就會血流不止，甚至是換顆牙齒都可能致命。他們就是血友病人，因凝血功能障礙，他們被稱為“玻璃人”。
也許很多朋友對於血友病的知之甚少，因為在我們周圍，這種疾病並不常見。但是血友病卻是一種終身性的出血疾病，而且目前尚無徹底治癒的方法，因此需要特別注意。
每年4月17日是“世界血友病日”，今天，一起來了解“玻璃人”的世界。
血友病為什麼會發生？
血友病是一種遺傳性疾病，由於先天性凝血因子缺乏，導致血液不能正常凝固，從而出現不受控的自發性出血。
遺傳性血友病包括三種類型：血友病A，血友病B和血友病C，分別為缺乏活性凝血因子VIII，IX和XI。
雖然缺乏的是不同的凝血因子，但不同類型的血友病症狀相似。
另外還有一種非遺傳，後天基因突變所致的“獲得性血友病”。可能繼發於肝硬化、肝炎等肝臟疾病、肝癌轉移、肝外癌轉移、某些血液病以及系統性紅斑狼瘡、類風溼性關節炎、尿毒症等。
血友病有哪些症狀？
如果凝血因子活性僅輕度降低，那麼可能只在手術或者外傷後流血不止。如果凝血因子活性嚴重降低，那麼甚至可能表現為自發性出血。
一些常見的表現包括：
出血不止：外傷、手術、磕碰後，出血不容易止住；
無任何誘因、自發性的出血：如牙齦滲血、關節紅腫等；
反覆出血：多發生在負重的膝關節、踝關節等部位，因為常常反覆出血，甚至容易產生畸形。
血友病是不是會傳染？
血友病是隱性遺傳病，通常是男性“發病”，女性“攜帶”。
一般來說，如果男性患者婚育，所生男孩均正常，而女孩均為攜帶者；如果女性攜帶者婚育，那麼所生男孩50%是患者，女孩50%是攜帶者。因此，已經知曉自身為攜帶者或者是患者的育齡夫婦，孕婦可通過產前診斷進行基因檢測，看胎兒是否健康。
需要提醒的是，在嬰幼兒時期，如果孩子在驗血檢查時，拔針後出現滲血不止，以及不經意受到輕微磕碰後皮膚出現青腫等這類情況，都要提高警惕。
醫學上通常如何治療？
血友病目前尚無根治的辦法，但通過增加凝血因子的活性水平，可以有效地消除患者的症狀，這被稱為凝血因子療法。
然而，被輸注到患者血管中的凝血因子都有其半衰期，Ⅷ因子的半衰期是8至12小時，Ⅸ因子的半衰期是18至24小時，因而輸入血漿或濃縮凝血因子的療法，只能暫時消除患者症狀。
如果可以定期輸注濃縮凝血因子，即使是重度的血友病患者，也可以過上幾乎和正常人一樣的生活。
如果意外出血，應該如何應對？
“玻璃人”最怕碰撞，即使常人看來不值一提的小碰撞，對他們來說也可能是致命危險。那麼，如果不小心意外出血該如何處理呢？建議，患者碰撞後立即冷敷，抬高患肢，切莫用活絡油按摩，以免加重出血。一旦受傷，無論有沒有可見的出血（有的會內出血），都應及時到醫院輸凝血因子，不要抱僥倖心理。
手術對中重型血友病患者來說是極其嚴峻的考驗。對他們而言，能口服藥的時候儘量避免打針注射；即使是拔牙這種相對簡單的操作，能不拔就不拔。
出現下列症狀要及時就診
出血部位廣且嚴重，不易止血，出血常持續數小時甚至數週；新生兒臍帶殘端持續滲血；換牙期長時間出血；學習站立時，摔倒後出現臀部皮膚青腫不退；輕微損傷和手術後長時間滲血或出血；常有自發性關節積血、疼痛、血腫現象，並反覆發生； 一碰就淤青，且淤青中出現硬核。
關於血友病的常見誤區
血友病就是白血病？
血友病與白血病相差很大。白血病是惡性腫瘤的一種，常表現為發熱、貧血、出血、骨痛等，起病急。而且白血病還具有血象異常的特徵，血友病則沒有。
血友病患者不能運動？
血友病患者是可以做適當運動的。如果血友病患者長期臥床，容易出現肌肉萎縮，對關節的支撐和保護作用變差，更容易出血。因此，血友病患者可選擇安全、合適的運動，如游泳和騎自行車等。
（文章綜合自：新華網、人民網、河南日報、長春晚報等）
