聽神經瘤是一種什麼樣的疾病?

聽神經瘤是一種什麼樣的疾病?

聽神經瘤也叫“前庭神經鞘膜瘤”,是起源於前庭神經鞘膜的一種【良性】腫瘤,佔顱內良性腫瘤的6%-8%,佔橋小腦區腫瘤80%-90%。

我們聽見聲音,是聲波通過外耳道傳進來,使得鼓膜震動,然後引起中耳的聽小骨把震動信號傳遞進入耳蝸,引起耳蝸內基底膜的震動,耳蝸裡的毛細胞會把這種震動的機械信號轉化成生物電信號,隨後再傳給下一個信息傳遞員——【聽神經】,聽神經把聲音信號傳輸給聽覺中樞產生聽覺。

而聽神經瘤則會影響最後這段聲音傳遞的過程,從而導致聽力下降、耳鳴甚至面癱。我們一個一個的進行解答。

聽神經瘤是一種什麼樣的疾病?

聽神經從腦幹的聽覺中樞分出來後經過“橋小腦區”,隨後進入我們顳骨的一段狹窄而短小的“內聽道”,並與耳蝸連接。

聽神經跟我們的電線一樣,裡面是傳輸電的線,而外面還有一層塑膠包裹,而實際上聽神經瘤並不是來源於“電線”形成了腫瘤,而是外面這層橡膠長出了腫瘤。

儘管“電線”並沒有壞,在早期腫瘤比較小的時候也不會有什麼特變明顯的症狀,但隨著腫瘤的長大,它會壓迫、損傷裡面的電線,或者影響聽神經的血供,使得電線的信號傳輸出現問題,從而導致【聽力下降】、【耳鳴】或者【眩暈】。

聽神經瘤是一種什麼樣的疾病?

其次,隨著瘤體增大,可以因為壓迫其他鄰近的神經出現相關症狀,例如壓迫三叉神經出現同側面部的感覺遲鈍和角膜反射減退;壓迫小腦出現精細運動,協同運動障礙。

但最重要的,還是壓迫與其相鄰非常近、共同進入內聽道的面神經,導致面癱。而很多患者的首發表現也是面癱,這也導致聽神經瘤與面神經瘤的鑑別非常困難,只有通過手術切下來以後才知道,這個腫瘤是來源於聽神經還是面神經。

儘管如此,聽神經瘤是一種生長緩慢的良性腫瘤,每年大概也就長大0.25-0.4cm,只有少數會在一年內迅速增大。

聽神經瘤是一種什麼樣的疾病?

這也對聽神經瘤的治療選擇提供了多種可能,目前最常用的治療手段是手術、放療和觀察。

聽神經瘤首選仍然是手術切除,儘管其生長緩慢,對生命威脅較小,但鑑於其越大處理越困難,手術風險也越大,因此如果條件允許,都會首選在其比較小的時候就進行手術切除。

其次伽馬刀放射治療也是聽神經瘤的一種治療方法,它具有風險小、安全可靠、省時簡便的優點,但價格昂貴,也難以完全根除腫瘤,不過對於年齡較大、不能耐受手術,以及聽力情況較好的患者也是一種選擇。

其次對於部分患者,也可以觀察,每年進行磁共振掃描評估腫瘤生長速度和對聽力的影響,如果發現腫瘤生長加快或已經影響了聽力再選擇治療。

手術【風險小】但不代表【無風險】

總體來說,聽神經瘤手術成熟、安全、可靠,但任何手術的【低風險】都是相對的,畢竟對於一項開顱手術來說,並沒有小事。

聽神經瘤手術切除簡單分的話主要有兩種,一種是不保留聽力,把所有腫瘤連同聽神經一起切掉,最多可以保留面神經;另一種則是儘可能的保留聽神經,只切掉腫瘤。

前一種沒有太多顧慮,可以把手術視野儘量做大,儘量暴露切除乾淨;而後一種則需要小心翼翼的一點一點的把腫瘤剝離且不損傷聽神經以及面神經。

聽神經瘤手術的主要問題是害怕術後出血,有研究顯示聽神經瘤手術總體的併發症發生率是17%,其中有11.7%需重新進手術室處理。另一項研究顯示,發生出血的概率是3.42-4.39%,發生中風的概率是1.03%-2.63%。

因此,聽神經瘤手術總體安全,但並非毫無風險。

最後,聽神經瘤手術後聽力如何保存?

一般來說,如果對側耳朵聽力是好的,那麼患側耳的聽力可以不需要太注重保存,但如果本身對側聽力也不好,那儘可能的保存聽力就很必要了。

聽力保存的前提是聽神經完好,研究顯示聽神經瘤手術後79%的聽神經能夠保存,但是有功能的只有36%。因此近幾年還採取了聽神經瘤切除+人工耳蝸植入的方式進行治療。

聽神經瘤是一種什麼樣的疾病?


在切除了腫瘤後,醫生會在術中進行EABR的測試,就是通過電極刺激聽神經,看能不能誘發腦幹產生神經反應,以證明聽神經傳導通路的完整性,這樣的話進行人工耳蝸植入就會取得比較好的效果。這種方式對於對側聽力也不好的患者是一個比較好的選擇。

如果對側聽力不好,可以這邊做人工耳蝸,對側戴助聽器,進行“雙模式”的助聽;即便這側的人工耳蝸失敗了或者效果不好,對側仍然可以作為備選進行人工耳蝸手術。

最後,聽神經瘤手術屬於耳鼻喉頭頸外科的側顱底神經外科,也是神經外科涉及的領域,其手術操作精細,對醫生的要求極高,也存在一定的手術風險。

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