外陰惡性腫瘤之外陰（佩吉特病）溼疹樣癌

文/婷婷醫生

外陰溼疹樣癌又稱外陰佩吉特病（Paget dicase).是一種少見的外陰惡性腫瘤。多見於70歲以上的老年婦女，是一種緩慢逐漸發展的癌。外陰溼疹樣癌是一種上皮內癌，含典型的有空泡形成的Pagel細胞。約有半數的患者有汗腺的累及。多發生於大陰唇及肛周。

【組織發生】

此病的組織發生至今尚有爭議一般認為有下列可能性：①來源於上皮下腺體：有作者認為上皮下汗腺外分泌的或泌離腺 Paget 細胞產生粘蛋白，形成腺泡結構。②來源於上皮內的附屬器官。③來源於上皮細胞中的多能幹細胞。

【病理檢查】

1. 大體表面為紅色顆粒，邊緣清楚，中間有白斑間隔的散在病灶；表面常呈潰瘍，有時見痂覆蓋。病變的皮膚呈溼疹樣改變，有滲出。

2. 顯微鏡檢查 病變在表皮層內者佔70%.上皮增厚，棘皮樣，表皮深層內有 Paget 細胞浸潤，Paget 細胞為大圓細胞，胞質透亮或顆粒狀，細胞核大，分裂象少。在組織化學上Paget 細胞質內含有酸性及中性粘多糖，用 Alcian 藍染色呈陽性反應；用PAS 染色在澱粉酶處理前後皆呈陽性反應；粘液卡紅反應也為陽性；硫瑾染色示粘液。

【臨床表現】

外陰瘙癢及燒灼感是常見的症狀，檢查發現女陰部病灶高出皮膚，局部增厚，有硬結及皮膚表面有脫屑，常有色素減退類似白斑。捫診時感病灶較表淺。如其下面有汗腺癌並存，捫診時在上皮下可有增厚及腫塊的形成。普外來木合異品員用五管

【診斷】

根據臨床表現及病理檢查結果，需注意活檢時採取的組織要有足夠的深度和寬度。一般來說，女陰溼疹樣癌是上皮內癌，發展較慢，但易復發。而當女陰溼疹樣癌與腺癌並存時，則病情重，易發生淋巴結及遠處轉移。