一顆會“跑動”的肝臟|罕見病例

導讀

這例患者腹痛的原因還真是出乎意料!

病例介紹

患者為女性,40歲,自兒時開始,長期腹痛但一直沒有查明原因。

她的腹痛呈急性發作,每週數次,只能通過止痛藥和左側臥位的臥床休息緩解。

近日,這名患者腸梗阻發作,並伴有嘔吐。腹部檢查發現一個可以自右向左移動的“腫塊”。

為明確診斷,分別進行了仰臥位和左側臥位CT檢查。CT顯示肝膈間結腸嵌入(圖1a),左側臥位時肝臟自右側移動至左側(圖1b),隨後結腸阻塞在右側膈下間隙。肝血管和下腔靜脈仍然保持通暢。

一顆會“跑動”的肝臟|罕見病例

圖1 患者CT檢測結果(a為仰臥位,b為左側臥位)

其他肝功能檢測並未見異常。

作何診斷?

診斷結果

很明顯,腹部檢查時發現的“腫塊”就是肝臟,患者最終診斷為遊離肝(Wandering liver,WL)

該患者的治療方法是肝固定術——將肝臟固定到橫膈膜上。由於文獻報道的病例很少,因此很難評估這種緩解疼痛和預防復發的策略是否有效。

遊離肝(WL)

WL還可稱之為肝下垂(hepatoptosis),是由肝固定異常引起的肝臟過度活動的現象,該異常可導致肝臟從腹部右側向左側自由運動。該病自從1897年Terrier和Auvray首次報道以來,很少有報道發表,而且幾乎都是專門針對兒童患者的。

但隨著動態醫學成像技術的發展,人們對這種疾病的認識越來越多,尤其是在研究腸梗阻時。WL的臨床表現是可變和非特異性的。

WL可能與間位結腸綜合徵有關,後者的表現是結腸由肝前間隙或肝後間隙嵌入肝與橫膈之間,肝臟下垂和結腸位置異常即是這一綜合徵的基礎。肝臟的韌帶過長、薄弱、缺無等發育異常使肝臟不能固定。當患者直立時肝臟下移,肝膈間隙增寬,結腸嵌入其中發生梗阻,使患者感到突發性的上腹脹痛難忍,並有憋氣感和後背放散痛。

如本病例開頭所示,WL患者的常見症狀為腹痛,呈間斷性出現、疼痛程度較輕。除了腸梗阻之外,臨床症狀嚴重者還可併發腸扭轉、血液循環障礙,甚至胃扭轉。

考慮到該病的罕見性,目前對WL的管理尚無共識。對於多數無症狀或症狀輕微患者,建議採用保守治療。而對於急性症狀如腸梗阻者,手術治療顯然是必要的,在這部分患者中,應考慮腹腔鏡肝固定術,以預防將來結腸梗阻或扭轉的併發症。然而,無論採用何種技術方法將肝臟固定在橫膈膜上,術後複發率都較高。

參考文獻:

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