来源 \ 挣脱枷锁的囚徒
国际罕见病日
2008年2月29日，欧洲罕见病组织发起并组织了第一届国际罕见病日。
2009年2月28日，第二个国际罕见病日的活动扩展到欧洲、北美、拉丁美洲等30多个国家。在参与各国的一致拥护下，将每年2月份的最后一天定为国际罕见病日。
今年的国际罕见病日，我们介绍一种极其罕见的罕见病，水过敏——水源性荨麻疹（Aquagenic Urticaria）。
明尼苏达州18个月大幼女水过敏
日前，外媒报道，美国明尼苏达州一名18个月大的幼女Ivy在去年10月被诊断为极其罕见的水源性荨麻疹，成为世界上年龄最小的水过敏患者。
洗澡时，这位小女孩只要浸入水中超过15秒，接触水部位的皮肤就会出现红肿、瘙痒和皮疹。
甚至，每当她哭泣或出汗，都会引发皮疹。
为此，小女孩27岁的母亲Brittany不得不教导孩子尽量不要哭泣，每周只能给孩子洗一次澡，还必须速战速决。
对于孩子的未来，年轻的妈妈充满担忧。既担心孩子将来会受到嘲笑和歧视，还担心不了解情况的人不小心把水撒到孩子身上，甚至担心有人故意将水泼向孩子进行欺凌。当然，更担心自己的孩子的病会继续发展的更为严重，同时期盼医学的进步能早一天从根本上解决这种顽疾。
人怎么会对水过敏？
我们知道，水是生命不可或缺的最重要成分，占人体重量的60%以上。
人怎么会对水过敏？对占体重一半以上的水过敏，人还能存活？
事实上，严格来说，这种状况并非真正的对水过敏，仅仅是（某些部位）皮肤在接触水后发生皮肤过敏反应，表现为皮肤红肿，出现风疹和小丘疹，因此称为水源性荨麻疹。
而身体其他部位接触水并不会引发过敏反应，因此，正常的喝水等行为完全没事，因而通常不会威胁到生命安全。
从科学的角度来说，水这种简单的小分子物质也不可能具有激发免疫系统做出反应的抗原性，单独也不会引发过敏反应。
那么，这种过敏反应是如何形成的呢？虽然，目前还没有搞清楚确切的发病机制，科学家先后提出了几种假说。其中，有一种理论似乎更为合理，并且得到一些证据的支持。
1964年首先描述该病的科学家就建议，并非水本身，应该是水与皮肤角质层内或皮脂内某种水溶性物质反应形成具有抗原性的物质，进入真皮层吸引并激发肥大细胞脱颗粒释放组织胺，引发免疫反应，导致皮肤血管扩张、水肿，形成荨麻疹。
就是说，水和这种未知的物质单独都不会引发免疫反应；只有当两种物质反应形成新的具有抗原性的物质才能激发皮肤的免疫反应。
而且，这种反应通常仅局限在皮肤，不会引发全身性过敏反应。虽然，也有极个别的例外。
后来，有科学家用过实验为这种理论提供了支持。他们分别用患者自己的汗液和皮脂进行敷贴激发试验，都没有引发荨麻疹。当将患者汗液与皮脂混合后在进行敷贴试验，诱发了明显皮肤荨麻疹。
水源性荨麻疹
水源性荨麻疹极其罕见，自1964年首次被报告以来，全世界公开报道的病例仅有100例。
总体上，女性发病多于男性，往往在青春期或几年后出现。前文介绍的美国18个月幼女是世界上最年轻的水源性荨麻疹患者。
临床上，这种患者一般表现为在水暴露几分钟后，接触的部位皮肤出现边界清楚、发痒性风疹团块或1~3毫米的丘疹。
皮真的发生跟接触水的种类，比如无论是淡水还是海水，纯净水还是自来水，以及水的温度，无论是热水还是冷水，都无关。
皮疹常通常位于颈部、上身躯干和手臂，下半身较为少见。
皮疹一般会在脱离水后30~60分钟之内自行消失。
虽然很少有患者出现全身性过敏反应，但是并不绝对，有极个别患者存在全身过敏反应，病情显得更为复杂严重。
伴有全身过敏反应的水源性荨麻疹
由于水源性荨麻疹原本就非常罕见，伴有全身过敏反应的更少。
1998年报道的一名20岁越南男子，在与水接触5分钟后出现头痛、呼吸困难，严重瘙痒和皮肤风疹。除手掌和足底外，皮疹可以发生在身体任何部位。皮疹通常持续约15至20分钟后消失。
麻烦的是，通常的抗过敏药——抗组胺药对这个病人无效。预防发作，他能做的就是避免接触水，比如避免游泳、淋雨，快速洗澡，必须在病发之前的5分钟内洗完并迅速晾干自己。
后来经过严格的冷、热、按压和水皮肤敷贴挑战测试，发现冷、热和按压刺激都没有反应，在水持续湿敷16分钟后诱发皮肤皮疹，从而除外了冷、热和按压性荨麻疹的可能，确定是水源性荨麻疹。
该病例由于存在严重的全身性过敏反应，这位患者需要常备肾上腺素注射笔用于自我抢救之用。
水源性瘙痒症和游泳者瘙痒症
其实，说这些话的网友见的或者患有的应该并非真正的水源性荨麻疹，而是其他水源性皮肤病。比如，水源性瘙痒（Aquagenic pruritus），游泳者瘙痒症等。
水源性瘙痒症
水源性瘙痒症也是一种水源性皮肤疾病，其特征是在与水接触后皮肤出现严重瘙痒，却观察不到任何皮肤改变。这种水源性皮肤病原因未明，但似乎有一定的遗传倾向。文献报告的这种皮肤病发生率存在很大差异。
2009年发表的一项调查报告，在尼日利亚年轻人群中水源性瘙痒症非常常见，发生率高达23.8％。 触发病发的最常见的是雨水（23％），其次是冷水（19％）。 其中8.33％患者因此而恐惧和避免洗澡。
游泳者瘙痒症
水源性瘙痒症是一种接触水后皮肤痒疹，常发生在游泳或野外涉水后。最常发生在淡水湖泊和池塘中游泳后，通常是由于游泳过程中侵入皮肤的寄生虫诱发人体的过敏反应引起，因此也称为尾蚴性皮炎。
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