結論：對於年輕而無傳統血管危險因素的卒中患者，CCD是十分重要及最為常見的原因。外傷可誘發動脈夾層。然而，自發性CCD常見，其主要與遺傳性、獲得性及解剖性危險因素相關。CCD應早期診斷，儘可能避免出現併發症及形成永久性殘疾。
對於年輕而無傳統血管危險因素的卒中患者，CCD（cervicocerebral artery dissection，CCD）是一個十分重要及最為常見的原因。CCD可由頸部外傷引起。然而其普遍為自發出現，與微小的損傷及潛在的遺傳、環境等因素相關。
圖2
歷史背景
頸內動脈夾層（ICAD）最早由Anderson和 Schechter 在1959年報道。1978年，Fisher等描述了16例頸動脈及椎動脈夾層患者的臨床表現及其影像學特徵。直到1970年代，其發病率僅基於少量的病例報道得出，但隨著血管影像學檢查的進步，如CTA、MRI T1脂肪抑制相（FS）、MRA及DSA，近30年來其檢查陽性率明顯上升。
流行病學
CCD在總的缺血性卒中事件中佔僅2%。歸因於ICAD的卒中的年發病率為1.21/10萬，歸因於椎動脈夾層（VAD）的患者發病率為1.87/10萬。接近70%的CCD患者表現為缺血性卒中，而30%患者表現為短暫性腦缺血發作（TIA）。在15-49歲人群中，CCD在缺血性卒中約佔15%。由於大部分研究並未涉及無症狀性夾層患者，目前CCD的發病率可能仍被低估。
病理生理學
CCD的病理生理學涉及遺傳和環境因素。部分遺傳學異常引起的動脈壁的結構缺陷促使他們在環境因素如外傷、感染及炎症等誘因下更易出現內膜損傷。一旦血管夾層出現，血液可進入假腔內，形成管壁內血腫。內膜下夾層可形成腔內狹窄，而外膜下夾層可形成夾層動脈瘤。顱外動脈較顱內動脈夾層發生率高。
危險因素
眾多危險因素參與CCD的形成。大體上可將其分為遺傳性、解剖性及獲得性因素。遺傳性危險因素包括肌纖維發育不良、馬凡綜合徵、唐氏綜合症、煙霧病等。獲得性因素包括鈍性或穿透性頸部損傷、猛烈的咳嗽或噴嚏、運動活動比如舉重、打高爾夫或乒乓球、口咽部感染、高血壓、藥物濫用、口服避孕藥物、偏頭痛等。
夾層分類
1．頸內動脈夾層（ICAD）
ICAD患者可呈現出多種臨床表現，有時在臨床上難以辨別。在少於30%夾層病例中可見到的單側頭、面或頸部疼痛、腦缺血事件和Horner綜合徵這典型三主徵。
頭痛可表現為輕微的、難以描述的或類似於蛛網膜下腔出血（SAH）的霹靂樣頭痛。眼交感神經麻痺、三叉（V）、面（VII）、舌咽（IX）、迷走神經（X）、脊副神經（XI）及舌下神經（XII）的神經病變，以及脈衝式耳鳴等均有報道。視網膜缺血包括視網膜中央動脈閉塞、眼動脈閉塞及缺血性視神經病可發生。由於血流動力學不穩出現的缺血事件顱內動脈夾層較顱外動脈常見，後者更易引起血栓栓塞。患者在卒中前數天可反覆出現短暫的神經功能缺損。近40%患者由於床突上段的夾層動脈瘤破裂而出現SAH。
腦缺血患者可出現一側半球症狀或TIA。症狀及體徵包括構音障礙、對側偏癱、對側偏身感覺障礙、同側偏盲及對側的凝視麻痺。優勢半球受累患者可出現失語。非優勢半球受累可表現為對側的空間忽視、失用、失認及形態綜合困難。
2. 椎動脈夾層（VAD）
約50%-60%VAD患者表現為後頸部疼痛及枕部頭痛。其他的臨床表現包括眼球運動障礙、核間性眼肌麻痺、眼震、水平性或垂直性複視、構音障礙、吞嚥困難、協作障礙和共濟失調。SAH在近60%椎動脈硬膜內段受累患者中出現。大於90%缺血性夾層患者累及小腦後下動脈，累及同側供血區域的延髓、導致典型的Wallenberg綜合徵，其以對側上下肢痛溫覺缺失、同側上頜（V2）及下頜（V3）區域的感覺缺失、吞嚥困難、構音障礙、Horner綜合徵及上顎肌陣攣。VAD可影響小腦、丘腦及枕顳區域。單側上肢力弱或疼痛可因C5-C6頸神經根缺血形成。與ICAD相比，VAD的TIA發生率較低。
檢查方法
1. CTA和MRA
CTA和MRA均可有效地顯示出CCD，但其各有侷限性。CTA成像迅速，易於對顱外及顱內血管行重建，可發現假性動脈瘤、內膜內血腫信號及重度的狹窄，對於檢查VAD優於MRA。
然而，CTA存在電離輻射及因應用碘造影劑可造成造影劑腎病。對碘過敏患者可用組胺和激素進行預處理，或者改行MRA檢查。聯合應用MRA與MRI對於診斷缺血性疾病更具優勢，而軸位T1 FS成像可更好檢查出管壁內血腫。而且，MRA可很好區分內膜內血栓和管壁內血腫，對於管壁內血腫信號的分辨率較CTA高。
釓造影劑過敏的概率與碘過敏相比微不足道。在嚴重腎功能損害及腎清除率低的透析患者，釓增強可加重腎性纖維化。MRI及MRA對於顱內有磁性動脈夾或線圈、金屬蛋白物質如子彈或彈片、靜脈內金屬濾器、肺動脈導管、暫時性靜脈金屬管道、主動脈內氣囊泵、左心室輔助裝置、植入性心電覆率器、心臟起搏器、耳蝸移植及神經刺激術等為禁忌。
2. 頸部MRI 軸位T1脂肪抑制序列
軸位頸部MRI 2D-T1脂肪抑制（FS）成像可對管腔內血腫及血管周圍脂肪進行區分。在過去數年，為提高頸動脈及椎動脈的可視性，開展了新的成像序列，如應用不同的角度演變（SPACE）序列可對頸部血管系統進行多維的及曲面的重建。3D-T1-FS SPACE成像能很好地行脂肪抑制並清晰顯示CCD急性期及亞急性期管壁內血腫。
3. 雙功能超聲檢查法
雙功能頸部超聲檢查法可直接顯示CCD的徵象如狹窄、閉塞及管壁內血腫及管內雙腔。直接徵象包括血管搏動增強或減弱，並行的或逆向血流信號增強或減弱。然而，該方法提供的信息侷限，且與操作者的技術相關。其缺點包括夾層及動脈粥樣硬化區分困難，對於顱內循環檢查窗的可靠性差，對於輕度狹窄的CCD敏感性低。
4. 數字減影血管造影（DSA）
預後
結論
➤ 對於出現SAH、頸部疼痛、顱神經病變或Horner綜合徵的年輕患者，不管先前有無頸部外傷史，應考慮CCD的可能。應儘早對其進行檢查，以避免併發症及殘疾等可能。
➤ 目前非侵襲性的影像診斷措施的進步使得很多情形下避免採用DSA。
➤ 一旦確診，夾層的病因學包括潛在的遺傳性、代謝性或解剖性危險因素應進行個體化評估，包括明顯的或輕微的外傷病史，藥物史或家族史，體格檢查等。
編譯自：Ortiz J, Ruland S. Cervicocerebral artery dissection[J]. Current Opinion in Cardiology, 2015,30(6):603-610.
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