也許您從未想過這世上有這樣一群人，他們的身體像被冰雪凍住，今天是腿部，明天是手，最後連控制眼球轉動的肌肉也不例外，每天目睹自己一步步走向死亡......他們是“漸凍人”。從出現症狀起，五年死亡率約90%……

沒錯，他們就是“漸凍人”，我國目前約有20萬名漸凍人，這些患者每月用於維持治療的進口藥物費用約為7000元，普通家庭要維持一個漸凍症患者的日常治療，十分艱辛！

英國著名物理學家史蒂芬·霍金，從確診“漸凍人”到去世達55年，或是世界上最長壽的“漸凍人”

冷一瞬，豈能體會凍一生的痛！

2014年，“冰桶挑戰賽”讓漸凍症這一罕見病進入公眾的視野，一桶桶冷水當頭澆下，全身瞬間“哆嗦”一下，以冰桶澆頭體驗漸凍人感覺。但其實“漸凍人”症這一罕見病，很多人並不瞭解。

“漸凍人症”，在醫學上被稱為肌萎縮側索硬化(ALS)，是運動神經元病的一種，因為患者大腦、腦幹和脊髓中運動神經細胞受到侵襲，患者肌肉逐漸萎縮和無力，以至癱瘓，身體如同被逐漸凍住一樣。

對於漸凍症患者，最痛苦的不是不能運動和最終的死亡，而是在整個病程中，他始終保持著清醒的大腦和良好的皮膚感覺能力。

你觸摸他的身體，他能感知，但是無法給你回應；你與他說話，他能清楚的聽到，但是做不出合適的表情。他清醒的大腦看著肌肉一點點消失，甚至在肌肉和支配神經元失聯之前會有肉眼可見的跳動，那其實是肌肉最後的掙扎。

漸凍症的發病率

漸凍人症發病率(每年新發病例)為2/10~4/10萬，患病率為4/10~6/10萬。好發於中年人，病情的發展一般迅速而無情，從出現症狀起，五年死亡率約為90%。導致漸凍人症因素有遺傳因素、環境因素，比如大氣汙染、飲食不安全、藥物過敏、病毒感染等，這些因素導致脊髓前角細胞變性萎縮，從而出現全身無力，肌肉萎縮，肌肉跳動，說話不清、吞嚥困難等一系列症狀。隨著環境汙染加重，現在病人數量也有逐年增長的趨勢。

近20%的"漸凍人"被誤診

生活中，“漸凍人症”並不多見，公眾對此普遍存在認知盲區，有些患者發病時並不自知，耽誤了寶貴的早期治療時間。

由於部分“漸凍人症”發病早期出現的首發症狀為單側或雙側手部肌肉萎縮和無力等，與頸椎病十分相似，不少患者按照頸椎病治療方法治療。直到患者肌肉萎縮和無力會發展至全身，才被重新確診為“漸凍人症”，從而延誤治療時機。

媒體曾報道過家住北京市通州區，在2012年被確診為患有ALS的孔慶英老人的生活。

孔慶英的老伴趙岐升介紹，從2012年開始出現疑似症狀，家人能明顯感覺到不對勁，"之前我們經常各地旅遊，從2010年開始我老伴就不太願意再跟我出去，到2012年，明顯發現她走路時會走偏，後來也不再願意跟我到超市、菜市場買菜。

老伴總說自己頸椎不舒服，我們就以為是頸椎有問題，到醫院骨科就診，後來還進行了頸椎手術，但手術之後，走路不穩的症狀還是沒有改變，來回晃悠，後來醫生建議我們去北醫三院，醫生懷疑不是頸椎的問題，並做了肌電圖檢查，後轉入神經科，通過用反排查法，先後排除了很多風溼性關節炎等疾病後，最終在2012年7月13日確診。

用陪伴和愛為其“解凍”

霍金是當今最著名的理論物理學家之一，《時間簡史》的作者，為人類作出了巨大貢獻。同時，他也是世界最著名的"漸凍人"(ALS)，自21歲確診以來，他一直以頑強的毅力與病魔鬥爭55年直至生命結束，並在此期間取得了舉世矚目的科學成就。

所以，再次呼籲大家多關注“漸凍人症”，提高防範意識。如果出現不明原因的無力、肉跳、容易疲勞等症狀，要及時在正規醫院通過肌電圖、核磁共振等檢查，診斷是否患上“漸凍人症”。如果我們在發病早期就能夠就診，剩餘的神經元數量較多，可以通過藥物治療等措施儘量延緩疾病進展，這種延緩也在一定意義上為下一步的治療爭取了時間。而對於有漸凍人的家庭，家人應學習專業的護理技巧，科學治療的同時，用陪伴和愛為患者“解凍”。