相對於其他感音神經性聾而言，本病具有一定特殊性：
（1）青少年發病，以青春期發病多見，女性略多於男性。
（2）極少數有噪音接觸史和外傷史；多無家族史。
（3）聽力下降多為雙側對稱性，可同時發生，也可先後出現。有逐漸加重傾向。
（4）發病初期多表現為以低頻損失為主的感音神經性聽力損失下降。
（5）嚴重的語言聽力障礙，表現為言語接受閾升高，言語分辨率下降。
（6）聽覺腦幹誘發電位不能引出或異常，與純音聽閾不符。
（7）耳聲發射反應幅值較正常耳的幅值明顯加大，不能被對側刺激聲抑制。
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