這是一例13 歲女孩，因“間歇性跛行1 年，加重伴胸憋、氣短半年”入院。
患者1 年前無明顯誘因出現雙下肢間歇性跛行。半年前雙下肢疼痛較前加重，出現活動後胸憋、氣短。
超聲心動圖示全心大，左心室射血分數22%，肺動脈收縮壓約71 mmHg。
外院診斷為“擴張型心肌病”。
入院後，查四肢血壓示右上肢血壓138/98 mmHg，左上肢血壓110/100 mmHg，雙下肢血壓測不到，超聲心動圖示全心大，射血分數為 29%，肺動脈收縮壓達102 mmHg。
查體：雙上肢脈搏不對稱，雙下肢足背動脈搏動消失。
心臟濁音界向兩側擴大，心率90 次/min，律齊，心尖區可聞及3/6 級收縮期吹風樣雜音。
CT掃描結果顯示降主動脈遠段- 腹主動脈上段管腔極重度狹窄幾近閉塞、左頸總動脈近段重度狹窄、左鎖骨下動脈近段閉塞。
實驗室檢查： NT-proBNP 20 822 pg/ml，血沉23 mm/h。
圖注：1A：術前 CT 示降主動脈 - 腹主動脈上段極重度狹窄（箭頭所指）；1B：術中夾層（箭頭所指）；1C：術後 6 個月 CT 示主動脈狹窄明顯改善，夾層消失
診斷：大動脈炎，心力衰竭，紐約心臟協會心功能Ⅳ級。
積極治療心力衰竭同時，予強的松20 mg qd 口服，症狀無明顯改善，曾發生一過性急性左心衰竭。
鑑於患者胸腹主動脈極重度狹窄接近閉塞，心力衰竭進行性加重，危及生命，經會診決定抗炎基礎上儘早行胸主動脈球囊成形術。術中出現輕微降主動脈局部夾層（圖1B），術後收縮壓壓差由99 mmHg 降至29 mmHg。
症狀明顯改善，複查四肢血壓示右上臂血壓125/62 mmHg，右下肢血壓77/46 mmHg，左上臂血壓94/58 mmHg，左下肢血壓78/47 mmHg。查NT-proBNP 2 633 pg/ml，血沉8 mm/h。
繼續口服激素、抗心力衰竭、抗血小板等藥物治療。術後6 個月隨診，患者體重增加10 kg，無不適，複查CT 示降主動脈及腹主動脈上段狹窄較前明顯改善、局部夾層消失，超聲心動圖示左心房內徑為 33 mm，左心室內徑為47 mm，射血分數為54%，NT-proBNP 及血沉正常。
討論
該患者以間歇性跛行起病，臨床注意監測四肢血壓。發現血壓不對稱或肢體動脈搏動減弱時，需行主動脈CT 明確有無狹窄、閉塞等血管病變，警惕大動脈炎 可能，並與先天性主動脈縮窄相鑑別。
本例患者為女性，以間歇性跛行為特徵，影像學提示主動脈及其一級分支狹窄或閉塞病變，符合兒童大動脈炎的診斷標準。
此外，患者激素及抗心力衰竭治療後仍未緩解，出現一過性急性心力衰竭。為挽救生命，本病例首次在抗炎治療基礎上，於大動脈炎活動期行胸主動脈球囊成形術。
術後症狀明顯緩解、心臟結構及功能逐漸恢復、NT-proBNP、血沉及血壓恢復正常，提示球囊成形術有助於以後負荷增大為特徵的TA 併發心力衰竭的近期預後，其遠期療效有待進一步隨訪。
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