黃某近日一直被腹部疼痛所折磨，本以為是普通的腹部不適，可不曾想卻患上了罕見病“castleman病”。曾輾轉多家醫院，均被認為是“怪病”。經三亞哈醫大鴻森醫院外科準確診斷和手術後，病情明顯緩解，近日即可出院。
家在三亞的黃某今年32歲了，平時身體好得很，家裡的活基本都是他一個人包了。前段時間，黃某因間斷下腹部不適，輾轉多家醫院無果後，遂前來我院外科就診。我院收入後，經檢查初步認定為“盆腔腫塊”而入院。入院後宋春芳教授的團隊與泌尿外科、放射性科及超聲科共同分析病情，腫塊大小約7x4cm，位於膀胱與直腸之間，壓迫直乙交界處、直腸中段及精囊。邊界清晰，血供較豐富，共同認為腫塊來源於乙狀結腸末段系膜的良性腫瘤可能性大，決定手術治療。
術前以宋春芳教授為首的團隊開始制定詳細的手術計劃，各科室緊密配合。於4月26日上午進行手術。麻醉後由泌尿外科先行雙側輸尿管置管術，以便術中更好保護輸尿管。再由宋春芳教授主刀行盆腔腫塊切除術，術中見腫塊大小約7x4cm，位於乙狀結腸末段系膜，與術前分析一致。在宋教授的精準操作下，最後完整的切除腫塊。快速冰凍回報為：淋巴組織增生行病變。最終大病理為：Castleman病。本患屬於局灶型（LCD）。術後，患者恢復良好，近日即可痊癒出院。
Castleman病(Castleman’s disease，CD)又稱巨淋巴結增生症或血管淋巴濾泡組織增生症。屬原因未明的反應性淋巴結病之一，臨床較為少見。1954年由Castleman等首次報道，全身淋巴結均可發病，臨床好發於胸部縱膈，其次為頸部，腹、盆腔少見，極易誤診為其他富血供腫瘤。Castleman病的病理分為3型：透明細胞型(HV)、漿細胞型(PC)、混合型，HV型佔90%以上。按病變累及部位分為局灶型（LCD）和多中心型（MCD)，90%的LCD病理類型為透明血管型，MCD多為漿細胞型。LCD多無明顯臨床症狀，常為體檢偶然發現。Castleman病臨床上以深部或淺表淋巴結顯著腫大為特點，部分病例可伴全身症狀和(或)多系統損害，多數病例手術切除腫大的淋巴結後，效果良好。
“castleman病是一種罕見的淋巴組織增生性疾病，它介於良、惡性之間，多發於青壯年，這種疾病的臨床表現十分複雜，很容易誤診，也很難確診。確診後的治療也因病情不同主要分為多中心型和局灶型兩種。多中心型的治療效果較差，易發生惡變轉化或淋巴瘤等。幸運的是，黃某的情況屬於局灶型，一般經過外科切除增生的淋巴結、藥物治療後有很好的預後效果，絕大多數患者可長期存活，復發者少。”來源於盆腔的Castleman病非常罕見，本患為局灶性病變，預後較好，復發者少，而多中心性單克隆高丙球蛋白血癥時，預後較差，易惡變或或淋巴瘤等。宋教授介紹說。
（文/於江濤 郭曦子凡 攝/李勇力）
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