不死的癌症—強直性脊柱炎
作為80後的我，高中時代起聽著周杰倫的歌長大，從《愛在西元前》到如今周董結婚生女，他的歌聲伴隨著我們成長，再後來紅遍大江南北的張嘉譯老師那"六親不認"的"社會步"，成為各種社交媒體網站上廣大網友爭先模仿的對象。逐漸，"強直性脊柱炎"這個名詞進入大家的視野，周董因為它無法服兵役；張嘉譯老師因為它"走出"瞭如此魔性的步伐。但是誰能瞭解他們的痛苦呢？今天我們就來講一講這個被稱為"不死的癌症"的疾病——強制性脊柱炎。
什麼是強直性脊柱炎？
強直性脊柱炎(ankylosing spondylitis, AS)，是一種原因不明的血清陰性反應的結締組織疾病，主要累及脊柱、骶髂關節，引起脊柱強直和纖維化，並可伴有不同程度的心臟、眼部、肺部等多個臟器損害。疾病進展緩慢，從骶髂關節開始逐漸向上蔓延至脊柱的關節、關節突及附近的韌帶，也可侵犯臨近的大關節，最終造成纖維化或骨性強直和畸形。本病發病年齡主要在15-30歲，40歲以後發病少，有明顯的家族遺傳性。並且與人類白細胞抗原-B27密切相關。強直性脊柱炎在我國發病率約為0.3%，在歐洲為0.05%-0.23%，日本為0.05%-0.2%。
強直性脊柱炎的病因有哪些？
AS的發病原因迄今尚未明確，一般認為可能與遺傳、環境因素和免疫學異常等有關。
1. 基因：強直性脊柱炎具有高度的家族遺傳特性，目前研究已經證實HLA-B27直接參與了AS的發病。但是需要強調的是雖然強直性脊柱炎的患者中HLA-B27的陽性率可達90%，但是隻有5%的HLA-B27陽性的患者發展成為強直性脊柱炎。所以HLA-B27陽性是強直性脊柱炎的高危人群，但並不是說只要HLA-B27陽性就一定會得AS。近年來，隨著對該病研究的深入，發現了一些非人類白細胞抗原的基因參與了發病。因為太過於專業，這裡就不詳細闡述。
2. 感染：肺炎克雷伯桿菌可能是其中的候選因素之一。研究表明，某些特殊病原體的感染會引起人體免疫反應，從而誘發AS及其反應性關節炎疾病。但具體的分子和細胞學機制尚未完全研究清楚。
3. 免疫：強直性脊柱炎患者體內的特殊免疫抗體局部增多，刺激軟骨和骨的形成，導致纖維化和強直。
強直性脊柱炎的病理變化有哪些？
AS的主要病理改變為脊柱和骶髂關節的慢性複發性、非特異性炎症，主要見於滑膜、關節囊、肌腱、韌帶的骨骼附著端，眼睛虹膜和主動脈根部也可受累。這裡所說的特異性炎症不是我們常見的細菌或者病毒等感染引起的感染性炎症，而是指的無菌性炎症反應。
1. 肌腱端炎：是關節囊、韌帶或者肌腱附著於骨的部位發生的無菌性炎症，多見於骶髂關節、椎間盤、椎體周圍韌帶、跟腱等部位。其中，骶髂關節炎是強直性脊柱炎的最早的病理標誌之一！
2. 脊柱：最初的損害是椎間盤纖維化和椎骨邊緣的小血管增生和纖維化，隨著病情發展，逐漸出現受累部位的鈣化，新骨形成、骨化、韌帶骨贅形成，脊柱出現典型的"竹節樣"改變，椎體方形變。
3. 滑膜：滑膜組織增生、肥厚，出現滑膜無菌性炎症。
強直性脊柱炎的臨床表現有哪些？
1. 症狀： 早期文獻提示AS患者中男性佔絕大多數，但真實的男女比可能大約為2:1-3:1，發病高峰為20-30歲。
1) 關節表現：最早最典型的病變在骶髂關節，因此早期放射學檢查有助於早期診斷。早期的症狀是腰骶部、下腰背或者臀部痠痛，難以準確定位。剛開始為單側或者間斷性，隨著病情的發展，變成持續性，雙側疼痛，而且伴有晨僵，休息時僵硬加重，輕微活動或者洗個熱水澡後就能減輕。同時患者早期可以出現腰背部、胸廓的活動受限，整個脊柱隨著病情的發展，自下而上出現僵硬。逐漸出現腰椎變平和胸椎過度後凸。
強直性脊柱炎常見的脊柱畸形
2) 關節外表現：強直性脊柱炎可以導致一些關節系統以外的病變，如：前葡萄膜炎、虹膜炎、心臟傳導系統疾病、因脊柱強直，外傷後導致的神經系統損傷、嚴重的骨質疏鬆等。
2. 體徵：骶髂關節壓痛以及叩擊痛存在。典型的體態為胸椎後凸，頭部前伸，看旁邊物體時須轉動全身。伴隨著疾病的發展，如累及髖關節，可出現搖擺步態；同時腰椎活動度顯著下降，Schober試驗陽性。（Schober試驗：患者直立，在背部正中線髂嵴水平作標記為零，向上10cm作標記，然後讓患者彎腰，測量上下兩個標記間的距離，若增加小於4cm為陽性）
有針對強直性脊柱炎的檢查嗎？
目前對於強直性脊柱炎的檢查主要有：
1. 實驗室檢查：疾病活動期，可以出現血沉加快、C-反應蛋白增高、免疫球蛋白（尤其是IgA）增高，大多數患者HLA-B27陽性。
2. 影像學檢查：AS受累關節和脊柱、外周關節的X線攝影改變通常隨時間而變得明顯。在骶髂關節的X線表現，根據紐約標準分為5級，主要用於流行病學和臨床研究。
●0級：正常骶髂關節。
●1級：表現為骨質疏鬆，關節間隙增寬。可疑的骨質侵蝕和關節面模糊。
●2級：表現為微小的關節面破壞，關節邊緣模糊，略有硬化，可見囊性變。
●3級：關節破壞與重建的表現，關節間隙明顯變窄，邊緣模糊，明確的囊性變，
關節兩側硬化，密度增高。
●4級：以硬化為主，關節間隙消失，關節融合或者強直。
骶髂關節病變
脊柱逐漸出現受累部位韌帶的鈣化，新骨形成、骨化、韌帶骨贅形成，脊柱出現典型的"竹節樣"改變，椎體方形變。
脊柱“竹節樣”改變、椎體方形變
周圍關節，例如髖關節、肩關節可以出現關節間隙變窄，韌帶附著處骨質增生、韌帶鈣化等影像學改變。
髖關節關節間隙變窄，甚至融合
做些什麼可以改善AS症狀？
您如果採取以下措施，可減少疾病引發問題的可能性：
●戒菸：如果您吸菸並患有強直性脊柱炎，將更可能發生呼吸問題。戒菸有助於改善這種情況。
●運動：運動有助於防止由強直性脊柱炎引起的一些僵硬。您應遵從醫生關於運動和伸展的指導。但是一定要注意避免摔倒等意外發生。
●攝入充足的鈣劑和維生素D：這可防止您的骨骼變得脆弱。
●使用薄枕頭–枕在厚枕頭上睡覺可導致強直性脊柱炎患者發生頸部問題。
目前尚無根治的方法。治療取決於您的症狀及疾病嚴重程度。治療的目標是緩解症狀，幫助您進行正常活動，以及防止您的疾病引發其他問題。
1. 一般治療：對患者教育，消除恐懼心理，。注意坐、立、臥正確的姿勢，睡硬板床。做深呼吸運動以維持正常的胸廓擴展度。最佳的運動方式是游泳。但應避免多負重和劇烈的運動。
2. 藥物治療：非甾體類抗炎藥物（NSAIDs）、激素、柳氮磺胺吡啶等。（請遵醫囑口服）
3. 中藥：從中醫角度，本病屬於肝腎虧虛，因此多以補肝腎、舒筋活血為主的治療。
4. 手術治療：晚期出現脊柱的嚴重畸形，不能平視的年輕患者，可行截骨矯形術。出現髖關節融合強直的患者，可行人工髖關節置換術。
得了AS，以後的生活將會怎樣？
強直性脊柱炎可使患者難以完成一些簡單的事情，例如穿衣、從坐位站起和左右視物。您可能需要來自家人或朋友的幫助。如果您的脊柱骨骼已經融合，則有發生嚴重頸部或腰背部損傷的風險。為減少發生損傷的機會，您可以：
●消除鬆動的地毯、電線以及任何可能讓您跌倒的雜物
●避免大量飲酒和服用安眠藥
●避免進行可能導致受傷的身體接觸性運動和其他活動
●乘坐汽車時始終戴好安全帶。
總結與推薦
●強直性脊柱炎(AS)是一種伴X線攝影性骶髂關節炎的慢性脊柱炎症性疾病，其有可能會導致脊柱融合和脊柱過度後凸畸形。
●在美國，強直性脊柱炎(AS)患病率的估計值為0.2%-0.5%。對全球而言，患病率因種族及人類白細胞抗原(HLA)-B27的陽性率而異。
●強直性脊柱炎(AS)的症狀包括慢性背痛(這主要為炎症性)、臀部疼痛、頸部疼痛、脊柱活動度和胸部擴張進行性受限、髖部和肩部疼痛，以及附著點炎。患者可能有外周關節炎。炎性腰痛的特點是發病年齡低於40歲、起病隱匿、運動可改善但休息無改善、以及夜間痛。
●關節外表現：強直性脊柱炎可以導致一些關節系統以外的病變，如：前葡萄膜炎、虹膜炎、心臟傳導系統疾病、因脊柱強直，外傷後導致的神經系統損傷、嚴重的骨質疏鬆等。
●實驗室檢查結果的特異性通常較低，可能包括人類白細胞抗原(HLA)-B27陽性。可能出現急性期反應升高，包括紅細胞沉降率(ESR)和C反應蛋白(CRP)升高，但ESR和CRP正常並不能排除強直性脊柱炎(AS)。
●強直性脊柱炎(AS)的特徵性影像學異常包括骶髂關節炎和脊柱炎，可在骨盆X線平片和脊柱側位相上觀察到。 (參見上文'影像學檢查')
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