我命由我不由天 妙齡少女逆轉生死

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題記:“如果你問我,人能否改變自己的命運,我也不曉得,但是不認命,就是哪吒的命。”

——《哪吒之魔童降世》。

少女雯雯似乎就是現實生活中的那個“魔童”,生下來註定要披荊斬棘。

今年才滿15週歲的雯雯自幼就發現家裡有“腫瘤”病史,她的爺爺和叔叔都毫無緣由得上了“中樞神經系統多發性血管母細胞瘤”,飽受疾病摧殘,給她幼小的心靈蒙上了揮之不去的陰霾。1年多前雯雯開始出現頸部和上肢麻木,她不願意相信上天的捉弄,不敢做身體檢查,半年前她開始出現四肢癱瘓,呼吸無力,大小便困難。

命運的殘酷像極了一個躲在門後的劊子手,恐懼襲來,隨時要帶走一切美好。雯雯的媽媽帶著她跑遍了北京、上海的各大醫院,她說:“很多醫生都想幫她治病,但是當看到腫瘤資料時都無奈地直搖頭,腫瘤長在延頸髓,手術可能下不了手術檯”。臥病在床的雯雯似乎已經放棄掙扎,放棄直麵人生,短短的一生可能就此揮手作別。

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圖1 雯雯磁共振發現腦和脊髓上多發的血管母細胞瘤

成長就是學會獨立作出人生選擇,有能力承擔自己的責任,勇於踐行自己的諾言,這便是茫茫人海中的英雄。作為目前國內外最頂尖的脊髓脊柱疾病專家之一,清華大學附屬北京清華長庚醫院神經外科的王貴懷教授接診了雯雯一家,此時的她已經癱瘓在床,骨瘦如柴,體重不足30公斤,無法想象這樣一個15歲的孩子到底經歷了什麼。“無論如何一定要救救孩子,手術多大風險都願意承擔”,雯雯一家下定了手術的決心。面對如此挑戰的病例,王貴懷教授心軟了,醫者父母心,救死扶傷是天職也是責任,他暗下決心一定讓孩子活下來。

其實雯雯罹患的是一種常染色體顯性遺傳病——Von Hippel-Lindau綜合徵,這種病會造成中樞神經系統的多發血管母細胞瘤,同時還常合併腎臟或胰腺囊腫、嗜鉻細胞瘤、腎癌以及外皮囊腺瘤等疾病,目前主要以手術治療為主。對於有家族遺傳史的病人,妊娠期需要做基因篩查,優生優育。考慮到雯雯目前病情緊急,已經出現四肢癱瘓和呼吸困難,住院后王貴懷教授團隊緊急討論制定了手術方案,先期處理延頸髓巨大血管母細胞瘤,術前行全腦和脊髓血管造影,明確腫瘤血供,徹底切除病灶。

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圖2 術前造影顯示腫瘤血供豐富,左、右椎動脈均有供血

無影燈下王貴懷嫻熟地使用超聲骨刀銑開枕骨至頸7椎板,這樣不僅能夠縮短手術時間,術後椎板還可完美復位,實現解剖重建,降低神經損傷風險,非常適用於這種長節段手術。切開硬膜後,王貴懷發現從延髓和整個頸髓佈滿了異常的血管,有異常膨大的靜脈球,有動脈化的靜脈網,所有的異常血管組成了一個巢樣病變,牢牢地嵌在脊髓裡。腫瘤的切除工作無異於拆雷,若有不慎把供應脊髓的正常血管閉掉,將會造成難以挽回的後果。為了更好的判讀腫瘤的血管供應,王貴懷為病人進行了術中吲哚青綠造影,通過實時的血管顯影分析腫瘤的複雜血供。

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圖3 術中熒光造影實時分析

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圖4 手術中的王貴懷主任

1個小時、3個小時、4個小時過去了,手術還在繼續,負責脊髓功能監護的電生理監護提示神經功能保護良好。手術終於來到最危險的地段——延髓,腫瘤生長部位緊靠呼吸和心跳中樞。如有失誤,最輕的後果就是高位截癱,失去自主呼吸功能,餘生要在頭腦清醒的狀態下依賴呼吸機維持;嚴重的話影響心跳,甚至連手術檯都可能下不來……王貴懷穩穩地操作著手術雙極,器械尖端抽絲剝繭般小心翼翼地剔除腫瘤,受到病灶的影響,雯雯延髓內未受侵犯的神經也已變得薄如蟬翼,必須完好保護這些神經。然而由於在延髓內分離複雜神經腫瘤,勢必會影響到雯雯的呼吸與心跳,她的心率最低下降到30次/分,麻醉醫生迅速調整藥物,穩住患者心率、血壓,一度不得不中斷的手術得以繼續艱難進行。自清晨至日暮,腫瘤終於完整切除剝離,整整10個小時的“步步驚心”終於以一個完美的答案,成功結束。雯雯能活下去了!複查的MRI提示腫瘤切除滿意,雯雯也開始進行康復訓練,她的生活還會繼續,還有許多美好和陪伴在前方等著。

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圖5 術後磁共振複查腫瘤徹底切除

像雯雯這樣的故事每天還在不斷上演,醫院是一個能看到愛、希望和信仰的地方,有時去治癒,常常去幫助,總是去安慰。央視網在報道王貴懷教授的事蹟時,稱他為“中國夢實踐者”。早在2005年他就成功完成了一例25公分的脊髓髓內腫瘤切除,目前僅室管膜瘤手術就已實施了500餘例,除此之外,脊髓膠質瘤、血管母細胞瘤等髓內腫瘤手術2000餘例,手術例數和質量堪稱國內外之最。“我的老師王忠誠院士經常告誡我:‘發展神經外科要當一門事業來做,脊柱脊髓專業要好好做起來!’我不挑戰誰挑戰?”王貴懷笑著說道。#清風計劃#

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