風溼性疾病除了關節以外，臨床上還常累及心臟、腎臟、肺臟、神經系統等器官和組織。神經系統受累常影響患者的預後，因此需要早期篩查和診斷。風溼性疾病累及神經系統的疾病各有哪些常見特點？本文簡單說說常見的風溼性疾病累及神經系統相應的臨床表現，便於早期發現，及時干預。
一
乾燥綜合徵
原發性乾燥綜合徵(SS)累及神經系統的發生率約為5％。以周圍神經受累為多見。
周圍神經受累主要累及感覺神經纖維，表現為對稱性周圍神經病變和多發性單神經炎，可有下肢麻痺、疼痛、感覺過敏、感覺缺失或運動障礙，肌電圖顯示周圍神經傳導速度減慢。對稱性周圍神經病變常與高γ球蛋白血癥相關。約1/4合併周圍神經病變的患者，同時還合併自主神經或顱神經病變。顱神經病變，特別是三叉神經病，是原發性SS合併神經系統病變時最突出的類型。
而中樞神經受累包括局灶性和瀰漫性病變，局灶性病變主要表現為局部感覺和運動異常、失語、癲癇發作、構音障礙和視覺減退等，瀰漫性病變主要表現為亞急性或急性腦病、無菌性腦膜炎病、模擬多發性硬化的病症、心理障礙、認知和抑鬱等。若在兩次發作間期病情可以長期穩定，需注意與多發性硬化、梗死後痴呆、阿爾茨海默病及狼瘡腦病相鑑別。
二
系統性紅斑狼瘡
系統性紅斑狼瘡（SLE）的神經-精神受累，又稱神經精神狼瘡。常見的症狀輕者僅有偏頭痛、性格改變、記憶力減退或輕度認知障礙；重者可表現為腦血管意外、昏迷、癲癇持續狀態等。存在上述表現，併除外感染、藥物、代謝性等繼發因素的情況下，結合影像學、腦脊液、腦電圖等檢查可診斷神經精神狼瘡。
以瀰漫性的高級皮層功能障礙為表現的神經精神狼瘡，多與抗神經元抗體等相關；有局灶性神經定位體徵的神經精神狼瘡，又可進一步分為兩種情況，一種伴有抗磷脂抗體陽性；另一種常有全身血管炎表現和明顯病情活動，在治療上應有所側重。橫貫性脊髓炎在SLE中不多見，可出現感覺平面、截癱、括約肌功能障礙、病理徵陽性等。脊髓磁共振檢查有助於明確診斷。
表1 美國風溼病學院（ACR）所列19種常見神經精神狼瘡表現
三
抗磷脂綜合徵
抗磷脂綜合徵（APS）中神經系統受累常見。患者可表現出不同的神經系統受累症狀，例如腦血管疾病、認知功能障礙、頭痛、癲癇發作、運動障礙、多發性硬化症、橫貫性脊髓炎和眼部症狀等。
大多數抗磷脂抗體（aPLA）相關的神經系統損害主要與缺血性事件有關，aPLA相關的腦卒中要為缺血性卒中，腦動脈血栓形成最為常見，卒中患者發病時較年輕。APS引發的腦缺血性病變可以發生在任何血管。APS合併心臟瓣膜病變引發的心源性腦梗死也是可能的原因之一。
四
混合性結締組織病
中樞神經系統疾病並不多見，但是三叉神經病變是常見的問題。頭痛是相對常見的症狀，主要是血管性頭痛，以偏頭痛居多。其中一般為多發性單神經炎或多神經病變，10％左右的患者可出現中樞神經系統受累，表現為癲癇發作、腦梗死和腦出血等。
五
類風溼性關節炎
類風溼性關節炎（RA）以周圍神經損害為多見，周圍性病變多由於外周神經受壓引起，腕管綜合徵為常見的外周神經受損表現。RA可累及頸椎椎體，可產生疼痛、神經功能障礙和畸形。中樞神經系統血管炎很少見，多繼發於頸椎破壞後的脊髓或腦幹損傷，它可以引起癲癇發作、腦神經麻痺、失明、失語、步態障礙和顱內出血。
六
強直性脊柱炎
神經系統症狀來自壓迫性脊神經炎或坐骨神經痛、椎骨骨折或不全脫位以及馬尾綜合徵，後者可引起陽萎、夜間尿失禁、膀胱和直腸感覺遲鈍、踝反射消失。
七
結節性多動脈炎
發病時以神經系統表現的比例為55%。周圍神經受累約佔60％，表現為多發性單神經炎或/和多神經炎、末梢神經炎。多發性單神經炎為典型的神經病變，可累及大的混合性運動和感覺神經。最常累及腓總神經、腓腸神經、正中神經、尺神經。常引起感覺障礙，尤其是痛覺減退。約1/3的患者出現運動障礙，部分患者出現足或腕下垂的症狀。累及末梢神經多見，通常開始是不對稱的，隨病程進展可表現為對稱性多神經病變。少數患者表現為進展緩慢的肢端感覺神經病變，出現手套、襪套樣感覺缺失。中樞受累約佔40％，可表現為彌散性或侷限性單側腦或多部位腦及腦幹的功能紊亂，抽搐、頭痛、意識障礙、癲癇發作、顱神經麻痺和中風等。
八
肉芽腫性血管炎
約1/3患者在病程中出現神經系統病變。患者以外周神經病變最常見，多發性單神經炎是主要的病變類型，表現為對稱性末梢神經病變。當肉芽腫累及鼻竇、眼眶，病變可擴展至中樞神經系統；顱內或腦脊髓膜可有孤立的肉芽腫病灶。神經營養血管的損傷也可累及腦神經和周圍神經。
九
顯微鏡下多血管炎
約20％-25％的患者有神經系統受累，可有多發性神經炎、末梢神經炎、中樞神經血管炎等，表現為局部周圍感覺或運動障礙、缺血性腦病等。少部分患者有外周神經病變，表現為四肢的麻木、刺痛感，長期廢用後，可出現肌萎縮。10％左右的患者可出現中樞神經系統受累，表現為癲癇發作。
十
鉅細胞動脈炎
約
30％患者出現多種神經系統症狀，如由於頸動脈或椎動脈病變而出現發作性腦缺血、中風、偏癱或腦血栓等。頭痛最為常見，約半數患者為首發症狀，眼肌麻痺也較常見，眼瞼下垂，上視困難，缺血性視神經炎可導致失明，約2/3患者因面動脈炎，局部血供不良，引致下頜肌痙攣，出現間歇性咀嚼不適、咀嚼疼痛等，有時因舌肌運動障礙出現吞嚥困難、味覺遲鈍、吐字不清等。由於神經血管病變引致的繼發性神經病變表現也多種多樣，如單神經炎、周圍多神經炎以及上肢、下肢末梢神經炎等。十一
大動脈炎
椎動脈狹窄和閉塞，可引起腦部不同程度的缺血，出現頭暈、眩暈、頭痛、記憶力減退、單側或雙側視物有黑點，視力減退，視野縮小甚至失明。當頸總動脈狹窄使局部腦血流降至正常的60％以下時，可產生意識障礙，出現反覆暈厥、抽搐、失語、偏癱或昏迷。
十二
白塞綜合徵
白塞綜合徵的神經系統損害：又稱神經白塞病，可有多部位受累，發病率約為5％-50％，少數(5％)患者可為首發症狀。中樞神經系統受累較多見，可有頭痛、Horner綜合徵、假性球麻痺、癲癇、無菌性腦膜炎、視乳頭水腫、偏癱、失語、截癱、感覺障礙、精神異常等。周圍神經受累較少，表現為四肢麻木無力、周圍型感覺障礙等。神經系統損害患者多數預後不佳，腦、脊髓的任何部位都可因小血管炎而受到累及。累及廣泛的皮質，有時可能發展為痴呆。視乳頭水腫表明靜脈竇閉塞。
有少數患者表現為半球白質多發性損害，必須與多發性硬化（MS）鑑別。若起病初期發現明顯的脊髓病變，晚期出現腦幹萎縮（無皮質萎縮），臨床上以運動系統症狀明顯，感覺系統變化輕，比較支持神經白塞病的診斷，而罹患MS的可能較少。對以神經症狀為首發症狀而無全身其他表現的白塞病患者，診斷有一定困難。但若發現年輕人出現一個自行緩解和反覆發作的病程，以運動系統及精神改變為主要臨床表現，則應高度懷疑神經白塞病，進一步行腦脊液、MRI檢查有助於明確診斷。
瀰漫性結締組織範疇的風溼病發生神經系統受累急性期，病情進展迅速者，大多數需要及時糖皮質激素衝擊和環磷酰胺或/和丙球聯合治療，發生在中樞神經系統者也可聯合鞘內注射甲氨蝶呤和地塞米松等。後期聯用免疫抑制劑可防止復發和減緩疾病進展。此外還可選用生物製劑治療（如：利妥昔單抗、託珠單抗等）；但是抗磷脂綜合徵的神經系統的表現都與血栓形成有關，故治療以抗凝為主。
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