闢謠|「聽得見」就不可能耳聾?醫生:「聽不清」可能更麻煩

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小王最近很苦惱,他總是覺得周圍的人說話含糊不清,聽不懂別人說什麼,已經很影響他的工作交流,到醫院去看,醫生說他的聽力有問題,他不信:“不可能,我能聽見別人說話,我就是聽不清而已!”

我們都知道耳聾就是聽力下降,聽不見了就是【耳聾】了,需要提高聲音的【響度】,用更大分貝的聲音才能讓耳聾的人聽見。

那麼有些人會問,是不是隻要能聽見聲音,聽力就是正常的,就不是耳聾呢?其實還有一種情況,就是雖然【聽得見】,但是卻【聽不清】,這也是一種耳聾,而且可能比聽不見更麻煩。因為這種情況很可能是一種非常特殊的疾病——聽神經病

【聽得見】卻【聽不清】

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記得小時候,我爸第一次把一臺黑白電視機買回家,我似乎發現了一片新天地,儘管只有幾個臺,電視劇也是反覆播放的那幾個,但仍然能滿足當時匱乏的精神娛樂生活。而這臺電視機接收電視信號還需要一個放在室外的天線,接到屋內,因此經常信號很差,畫面模糊不清,遇到打雷下雨就會變成一片雪花,聲音更是呲呲作響。

而隨著科技的發展和信息技術的進步,當時的黑白電視機以及逐漸換成彩電、液晶電視,更到了現在的5G和4K、8K分辨率的高清電視,畫面效果清晰,音質絕佳。

聽神經病,就類似以前天線接收的黑白電視機,儘管也能看電視,但是卻看不清、聽不清,是不是還呲呲拉拉的,而最主要的,並非電視機顯示效果不行,而是信號傳輸有問題。

那麼,人的耳朵信號傳輸是怎麼出問題的呢?

人是怎麼聽見聲音的?

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聲音是一種物理震動的【機械信號】,而我們大腦聽到的聲音是一種【生物電信號】,這就需要耳朵進行【信號轉換】以及傳導,而這種聽得見卻聽不清的疾病,就是這個轉換傳導的過程出現了問題。

我們的耳朵主要分為三個部分:外耳、中耳和內耳,而外耳和中耳可以看成一部分,因為它們都是傳導聲音的【機械震動】。

外耳道將聲音震動收集傳播,使得鼓膜震動,鼓膜又將這些震動信息傳給三個聽小骨,最終由其中的鐙骨將震動信息傳遞給【內耳】,內耳就是將聲音震動的【物理信號】轉換為【生物電信號】的關鍵。

鐙骨的震動撞擊內耳的耳蝸,使耳蝸內的淋巴液發生震動,形成一道聲音的“漣漪”,這道波紋會推動耳蝸裡的【毛細胞】擺動,毛細胞受到刺激後【興奮】,通過神經連接——突觸——將這一物理震動信號轉換成生物電信號傳遞給【聽神經】,聽神經再傳入大腦,使大腦產生聽覺。

這種【聽得見、聽不清】的病,發生病變的位置,就是【毛細胞】和【聽神經】連接的【突觸】,以及聽神經本身的病變,導致信號傳輸出現了障礙。

【聽得見、聽不清】的聽神經病是怎麼回事?

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一般的耳聾,要麼是外耳或者中耳傳導聲音震動的能力受損,導致聲音不能完全傳給內耳,內耳接受了被【打折扣】的聲音震動,將其轉換為電信號傳給大腦——形成【傳導性耳聾】。要麼就是耳蝸本身病變,不能將接收的信號轉換成電信號——形成【神經性耳聾】。

但【聽神經病】的病變比較特殊,它是耳蝸內【毛細胞】與【聽神經】接頭(突觸)或者聽神經本身發生了病變,而導致毛細胞編譯好的聲音電信號在傳輸過程中出現了問題。

毛細胞和聽神經的突觸就好比電線的插頭,它的病變就像接觸不好,因而在信號傳輸的過程中,就會出現信號差的問題,從而導致儘管能夠聽到聲音,但是卻像20年前的天線接收電視信號一樣,畫面、聲音差,出現【聽不清】的現象。

這也就會出現我們在進行聽力學檢查的時候,雖然聽聲音的【強度】是正常的,但是給患者聽40個正常發音的單詞,他可能只能聽清楚一半甚至更少。而檢測毛細胞功能的DPOAE檢查是正常的,但是檢測聽神經傳導功能的ABR確實異常。

哪些人會得聽神經病?

闢謠|「聽得見」就不可能耳聾?醫生:「聽不清」可能更麻煩

聽神經病可以在任何年齡發病,但是以10歲以下的患者最多見,且目前很多研究都發現,聽神經病與遺傳因素有關係,包括OTOF基因、SLC17A8(VGluT3)基因、OPA1、AIFM1基因等等都可以導致聽神經病的發生,而目前也沒有關於其發病的大宗流行病學調查。

闢謠|「聽得見」就不可能耳聾?醫生:「聽不清」可能更麻煩

傳導性耳聾可以手術、戴助聽器,普通的神經性耳聾也可以通過戴助聽器甚至做人工耳蝸手術來進行治療,聽神經病是不是也可以呢?

遺憾的是,雖然醫學界對聽神經病的原理有了一些研究和認識,但對於其具體的機制和解決方法卻不像其他疾病那麼清楚,可以給出明確的治療方案、預防指導教育等等。

儘管根據聽神經的病變性質,很多學者認為佩戴助聽器可能效果不佳,但一些學者也會建議患者佩戴助聽器,可能會對提高言語識別率有一定的效果。

一些研究發現部分聽神經病患者進行人工耳蝸植入可以提高患者的言語識別率,這是因為人工耳蝸可以直接刺激聽神經,而繞開了發生病變的毛細胞和聽神經的突觸。

但也有一些聽神經病患者植入後的效果不佳,猜測其可能是因為病變不在神經突觸,而是聽神經本身受到了損害,因此即便繞過毛細胞和突觸,聽神經也不能將電信號有效的傳導進入大腦。

至於幹細胞治療、神經營養因子、基因治療等方法,更是停留在動物基礎實驗階段,尚不能應用於臨床。

總結

聽神經病是不同於其他耳聾的一種特殊耳聾,主要表現為能夠聽得到聲音卻聽不懂、聽不清,病變主要是毛細胞與聽神經接頭的“突觸”以及聽神經本身病變,由於它的病因和機制尚不是很清楚,因此也沒有明確的治療、預防方案。

如果言語識別能力下降的不是太多,佩戴助聽器可能會有一定的效果。

但是,如果聽神經病已經嚴重影響患者的日常生活和交流,儘管部分患者植入後效果可能仍然會不好,但在更多的研究發現其機理和新的治療方法誕生之前,進行人工耳蝸植入可能是唯一有效、可能提高患者聲音識別能力的方法。


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