什麼是腎病綜合徵?

春帶雨1990


我是腎病醫生張全樂,有11年腎病臨床工作經驗,有問題歡迎隨時評論或者點我頭像私信


腎病綜合徵是由疾病引起的一組症狀,導致腎臟受損。使尿液中含有過多的蛋白質。主要是腎臟的過濾功能異常,出現一系列的症狀。主要可見尿中蛋白排洩 ,伴水腫和低白蛋白血癥。


腎病綜合徵一般出現哪些症狀?

腎病綜合徵的症狀都與腎臟的過濾功能失常,導致蛋白質從尿中排出過多,血漿內蛋白減少有關。最常見的症狀就是浮腫,因為血漿中蛋白減少,沒辦法保住水分,導致水分從血管跑出來,出現浮腫,一般為雙下肢水腫,摁下去會出現一個坑,很難彈回來。水分在體內的蓄積,會導致短期內的體重增加。另外蛋白丟失會出現營養不良、貧血等情況,患者還會出現頭暈、乏力、心悸等表現。由於蛋白排出的多了,身體會加速合成蛋白質來平衡,加速合成蛋白會導致脂肪合成也增多,出現血脂升高。


腎病綜合徵的常見的併發症有

感染:與營養不良、免疫功能紊亂、以及免疫抑制劑的使用等有關;

血栓:肝臟合成脂類物質增多、抗凝與促凝的失衡等有關;

高脂血症:高膽固醇是主要由於肝臟合成增加,高甘油三酯主要是由於分解的減少;

營養不良:長期的大量丟失血漿蛋白等。



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譽美醫生張全樂


腎病綜合徵不是單獨的一種疾病,它是由各種原因導致的一組臨床症候群,表現為大量蛋白尿,血漿蛋白降低,水腫和高脂血症。

腎病綜合徵的診斷標準是:尿蛋白總量每天超過3.5g和血漿白蛋白低於30g/L,可伴有水腫和血脂升高。

它可分為原發性和繼發性兩大類,繼發性的常見於糖尿病腎病,紅斑狼瘡腎炎等。


腎病綜合徵主要的併發症有感染,血栓形成,急性腎衰竭,蛋白質和脂肪的代謝紊亂。患者腎病綜合徵的患者平時要控制水腫,正常量地補充優質蛋白,保證足夠熱量,低鹽,低動物油脂飲食。

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腎病綜合徵由“腎病”+”綜合徵”兩個詞組組成。腎病,顧名思義,它是一種腎臟疾病。綜合徵意味它不是獨立的的一種疾病,而是不同的病因引起的相同的一系列相互關聯的症候群。

腎病綜合徵的特徵症候群有:

(1)大量蛋白尿。由於腎小球的通透性增加,使得大量的血漿蛋白濾出,超出腎小管的重吸收能力,蛋白隨尿液排出,24小時尿蛋白定量檢查>3.5克,正常人24小時尿蛋白<150毫克。



(2)嚴重低蛋白血癥和浮腫。因為蛋白從尿液中大量丟失,而肝臟合成蛋白的速度跟不上,致使血中白蛋白濃度下降,<30克/升。由於血白蛋白嚴重降低,血漿滲透壓下降比組織間隙中的低,血液中的水分便向組織間隙滲出,致使組織間隙嚴重浮腫。表現腿部浮腫蔓延至大腿根部,甚至有腹水和陰囊水腫。

(3)高脂血症。因為低蛋白血癥,肝臟需要加強各種蛋白質的合成,以彌補蛋白的丟失,與脂代謝相關的一些脂蛋白的合成也增多,低致使血液中甘油三酯和膽固醇濃度增高。

上述三個症候群是密切相關的,以蛋白的丟失為起因。患者若出現(1)和(2)兩個症候,便可診斷腎病綜合徵。

腎病綜合徵的病因

引起腎病綜合徵的病因有不少。不同病理類型的腎小球疾病、病毒感染、自體免疫性疾病、腎移植後的排斥反應、過敏等均可引起腎病綜合徵。可引起腎綜的病毒感有乙肝病毒、流行性出血熱病毒等。自體免疫性疾病如系統性航班狼瘡。


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腎病綜合徵(Nephrotic Syndrome,NS)是腎小球病變引起的一組臨床症候群,特徵性地表現為大量蛋白尿(>3.5g/d),常伴有低蛋白血癥(白蛋白≤30g/L),明顯水腫和高脂血症。腎病綜合徵只是一個症狀診斷名詞,而不是一個獨立的疾病,所有可以導致腎小球損傷的疾病,都可產生腎病綜合徵。臨床上需認真排除繼發性腎病綜合徵(如糖尿病性腎病、腎澱粉樣變、狼瘡性腎炎等),方可下原發性腎病綜合徵的診斷,對於原因不明的腎病綜合徵,腎穿刺活檢有助於確診。

【病因】

病因可分為原發性(特發性)和繼發性兩種。

原發性NS (PNS)即原始病變發生在腎小球,如急性腎小球腎炎、急進性腎小球腎炎、慢性腎小球腎炎、腎小球腎病。繼發性NS,繼發於全身疾病,病因廣泛。如糖尿病腎病、狼瘡性腎炎等。

【診斷要點】

(一)臨床表現

1.大量蛋白尿

蛋白尿在成人超過3.5g/d,可達數十克,是腎病綜合徵的特徵性改變,尿蛋白排出量受腎小球基底膜通透性(電荷屏障、孔徑屏障)的變化、腎小球濾過率、血漿白蛋白濃度、蛋白攝入量和腎小管重吸收能力等因素影響。在嚴重低蛋白血癥時,尿蛋白排出量常減少。

2.低蛋白血癥

當尿蛋白丟失和腎近曲小管對濾過白蛋白的分解速率超過肝臟合成能力時,血漿白蛋白濃度常低於30g/L,出現低蛋白血癥。患者食慾減退、營養狀態不佳、腸壁水腫影響吸收和伴有肝病,使白蛋白合成減少,均加重低蛋白血癥。

3.水腫

一般與低蛋白血癥的程度相一致。最初多見於腳踝和顏面水腫,漸發展至全身,呈體位性、可凹性水腫。嚴重時出現胸腔、腹腔、縱隔、陰囊,甚至心包腔大量積液。

4.高脂血症和脂質尿

患者血漿總膽固醇、磷脂、甘油三酯、脂蛋白(α)、低密度及極低密度脂蛋白濃度亦增高。高密度脂蛋白正常或稍下降。尿中有雙摺光性的脂質小體和內含膽固醇或脂肪的管型。

5.併發症

(1)血栓栓塞

高凝狀態和血栓形成是腎病綜合徵常見的併發症,腎、肺和周圍深靜脈血栓形成發生率增高,偶可發生於動脈系統,其中以腎靜脈血栓最為多見,可表現為突然發作的腰痛、血尿、尿蛋白增多和腎功能減退。也可無任何症狀。

(2)感染

由於IgG和補體成分β因子水平下降,大量蛋白質丟失和營養不良等因素,損害了機體正常防禦功能,使患者易繼發感染。激素和細胞毒藥物的使用,更使感染率增加。

(3)腎功能不全

大量蛋白尿、嚴重低蛋白血癥的患者,可有血容量不足,表現為明顯的體位性低血壓或周圍循環衰竭,腎灌注壓下降,尿鈉排出減少,使用大量利尿劑後,易發生腎前性少尿型急性腎功能衰竭。在輸注血漿或白蛋白等擴容藥後,急性腎衰可緩解。

一些無低血容量表現的患者,可發生特發性急性腎衰,發病1個月左右,無明顯誘因突發少尿、無尿,尿鈉排出增高,腎功能惡化,予膠體擴容劑亦不能達到利尿效果。可能由於腎小球病變使裂隙孔閉塞,濾過膜面積減少,蛋白管型堵塞,腎小管腔或間質水腫壓迫腎小管所致腎單位阻塞性腎病,應用髓袢利尿劑有時可獲理想療效。

腎小管對濾過蛋白大量重吸收,可引起近曲小管損傷,表現為腎性糖尿、氨基酸尿、高磷酸尿、丟失鉀和丟失碳酸氫鹽(範可尼綜合徵)。尿視黃醛結合蛋白和β2微球蛋白增多,均提示近曲小管重吸收障礙,遠期預後差。

(4)其他

維生素D結合蛋白從尿中丟失,使1,25-(OH)2-D水平下降而出現低血鈣和繼發性甲狀旁腺功能亢進,部分患者低血鈣與血漿蛋白結合鈣減少有關,且血清鈣與白蛋白水平相平衡,一般認為白蛋白降低Ig/dl,則血清鈣降低0.8~1mg/dl。由於銅藍蛋白、轉鐵蛋白和白蛋白從尿中丟失,使血清銅、鐵和鋅濃度下降,產生耐鐵的小細胞低色素性貧血。甲狀腺結合蛋白、三碘甲狀腺原氨酸(T3)及甲狀腺素(T4)從尿中排洩,致患者呈低代謝狀態。長期蛋白質營養不良致肌肉萎縮,小兒生長髮育障礙。

(二)實驗室和輔助檢查

1.尿液檢查

大量蛋白尿≥3.5g/24h。尿沉渣可見透明和顆粒管型,有時可見脂肪管型,部分患者有鏡下血尿,肉眼血尿和紅細胞管型很少見,用偏振光顯微鏡可見呈特定折光性遊離脂肪、卵圓形的脂肪體和脂肪管型。腎小管損害嚴重者,可發生葡萄糖尿,氨基酸尿和高磷酸尿。

由於免疫複合物在腎小球沉積,激活補體致尿G3含量增高,主要見於增殖性及硬化性病例。微小病變型患者尿纖維蛋白降解產物(FDP)多<1.25μg/ml,而增殖性或急進性腎炎所致腎病綜合徵多>1.25μg/ml,如尿FDP增高且持續不降者,提示腎小球有炎症反應並有局部凝血,需考慮選用抗凝療法或纖溶療法。

N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶(NAG)廣泛存在於各組織器官的溶酶體中,在腎臟近曲小管上皮細胞中含量也很豐富。正常情況下,血清中NAG不能從腎小球濾過,尿中NAG升高主要見於腎小管損傷,或可能腎小球病變致NAG從腎小球濾出。尿溶菌酶分子量14000~15000,從腎小球濾過後,即在近曲小管被重吸收,常作為腎小管重吸收功能的一項檢查,當腎病綜合徵病變影響到腎小管及間質時,尿溶菌酶升高。

尿蛋白十二烷基磺酸鈉-聚丙烯酰胺(SDS-PAGE)凝膠電泳,此法能判定尿中蛋白成分的分子量範圍,配合凝膠光密度計掃描可定量測定各種分子量範圍的尿蛋白所佔百分比,為腎臟疾病的診斷提供參考。多數腎病綜合徵患者尿蛋白以白蛋白及更小的蛋白質分子為主,為選擇性蛋白尿。若尿中大、中、小分子蛋白質均有,且有大量的大分子蛋白,稱為非選擇性蛋白尿,提示腎小球濾過膜損害較嚴重。

2.血生化檢查

白蛋白顯著降低,多在10~30g/L (1~3g/dl),球蛋白輕度減少。白蛋白、球蛋白比例倒置。總蛋白<50g/L (<5g/dl)。血漿總膽固醇、甘油三酯、磷脂、脂蛋白α-低密度脂蛋白和極低密度脂蛋白常升高。血清蛋白電泳示白蛋白顯著降低,α2及β球蛋白顯著增高,α1和γ球蛋白可正常低限或降低。血清IgG和IgA水平下降,而IgM和IgE水平多正常或升高。

血沉顯著加速常與水腫程度呈平行關係,一般為40~80mm/h。腎小球腎炎經典途徑激活者C1q、C4、C2及C3活性均降低。旁路途徑激活者僅C3降低。如急性腎炎腎病綜合徵起病時C3即降低,在6~8周內恢復正常。狼瘡性腎炎腎病綜合徵時C3、C1q、C4及C3均降低。

腎病綜合徵時,凝血因子水平的改變導致高凝狀態,凝血因子Ⅵ、Ⅺ、Ⅻ的水平降低,Ⅴ因子、Ⅷ因子、纖維蛋白原、β-血栓球蛋白和血小板水平升高,血小板凝集的敏感性增強,抗凝血酶Ⅲ和抗血漿素水平降低。

3.腎穿刺活組織檢查

通過光鏡、電鏡和免疫熒光鏡檢查,可提供腎病綜合徵的病因診斷,對制定治療方案及估計預後有重要意義。成人腎病綜合徵的系膜增生性腎炎較多見,局灶節段性硬化、膜性腎病及微小病變性腎病次之,局灶增生性腎炎和新月體腎炎少見。兒童腎病綜合徵以微小病變性腎病佔大多數。

臥床休息可增加腎血流量,有利於利尿消腫,當水腫基本消退,尿蛋白穩定在2g/d以下,可逐步增加活動量,需注意避免受涼感冒及勞累。為防止發生血栓栓塞併發症,應避免長期臥床、低血容量和不必要的股靜脈穿刺。

腎功能正常時應給予高質量蛋白飲食,每日0.7~1g/kg體重。腎功能不全時應低蛋白飲食,每日0.5~0.65g/kg體重,並給低脂、低鹽(每日2~3g)、高熱量飲食,補充維生素和尿中丟失的微量元素(銅、鋅、鐵等)。

2.利尿

噻嗪類利尿劑在GFR<50ml/min時效果減退,GFR<25ml/min時無效,常用雙氫克尿噻(Hydrocholorothiazide)25~50mg,每日2~3次。袢利尿劑利尿效果強,在GFR<25ml/min時仍有效。速尿(Fwrosemide) 20mg,每日2次口服,如無效,可增至60~120mg/d,必要時可靜脈注射。亦可丁尿胺(Bumetanide)每日1~5mg口服。抗醛固酮利尿劑與噻嗪類和速尿聯合應用,可對抗其排鉀作用,增加尿鈉排出。常用安體舒通(Spironolactone) 20mg,每日3次口服。氨苯蝶啶(Triamterene)雖無抗醛固酮作用,但也保鉀排鈉,與噻嗪類和速尿合併,可增強利尿效果,減少電解質紊亂,氨苯蝶啶100mg,每日1~3次口服。

另外,靜脈注射25%~50%葡萄糖(Glucose)60~100ml,每日2~3次,因其高滲透壓,可使組織內液進入血管內由腎排出。低分子右旋糖酐(Dex-tran不含鈉)500ml,每日2~3次靜滴。20%甘露醇(Mannrtol)250~500ml靜滴,其不被腎小管重吸收,有較強的脫水利尿作用,但須警惕血容量過度擴張加重心臟負擔。對原先已有血容量不足的腎病綜合徵患者,利尿劑可使血容量進一步減少,易發生低血壓及急性少尿性腎功能衰竭。

3.血漿蛋白

嚴重低蛋白血癥患者血漿膠體滲透壓低,組織間液不能回吸至血管內,血容量不足而呈明顯水腫,利尿劑排出血漿中水和鈉,反而可引起進一步血容量減少,造成體位性低血壓、休克和少尿。輸入血清白蛋白或血漿,提高血漿膠體滲透壓,增加血容量,可起利尿作用,由於輸液結束時給予袢利尿劑,可增強利尿效果。但輸入的白蛋白在24~48h內即經腎臟從尿中全部丟失,並且增加了腎小球濾過及近曲小管蛋白重吸收的負擔,過多輸入白蛋白可引起腎小球上皮細胞損傷。在老年人或心功能不全者輸入白蛋白,使有效血容量迅速增加,可能導致左心衰竭和肺水腫。

血管緊張素轉化酶抑制劑能減少尿蛋白丟失,提高血清白蛋白,減輕水腫。

以膽固醇增高為主者,多用羥甲基戊二酸單酰輔酶A (HMG-CoA)還原酶抑制劑治療。洛伐他汀(美降之Louastatin)每日20~80mg口服;辛伐他汀(舒降之Simvastatin)每日5~40mg口服;或普伐他汀(普拉固,Pravastatin)每日10~40mg口服,均在晚餐時一次頓服或分2次口服即可。

以甘油三酯增高為主者,宜用纖維酸類衍生物治療。吉非貝特(諾衡Gemfilrozil) 0.6~1.2g/d,分2次口服;苯扎貝特(必降脂,Bezafibrate)普通片0.6g/d,分3次口服,緩釋片0.4g,每日1次口服。該類藥不宜與HMG-CoA還原酶抑制劑合用,以免導致嚴重肌病。

其他降脂藥有膽汁酸鰲合劑,如消膽胺(Cholestyramine) 4~5g,每日3次;降膽葡胺(Saphadex) 4g,每日3~4次服。這類陰離子交換樹脂能在腸道中鰲合膽汁酸排出,適用於以膽固醇增高為主者。煙酸(Nicotinic Acid) 1~2g,每日3次口服。

高脂血症患者應少吃富含飽和脂肪酸和膽固醇的食物,多吃富含多聚不飽和脂肪酸食物,如豆油、玉米胚油和其他植物油及魚油(如藥用魚油製劑多烯康膠丸Duoxikang)。並多吃增添含可溶性纖維的食物,如燕麥、穀類、麩皮等。

(1)血小板解聚藥:潘生丁(Dipyridamole) 300~600mg/d,分3次口服,從小劑量開始漸加至極量,少數患者不能耐受其血管擴張引起的頭痛。阿司匹林(Aspirin) 40~80mg,每日1次口服。此劑量抑制血小板釋放血栓素A2,使血小板解聚。而大劑量時,血管內皮釋放前列環素亦被抑制,血小板解聚作用消失。

(2)抗凝藥:首選肝素(Heparin),可用肝素鈉25mg,每6h皮下注射,或肝素鈣50~75mg,每12h皮下注射。應用肝素時要監測試管法凝血時間,使之維持於正常的2倍。也可用低分子肝素0.3~0.4ml,每日1次皮下注射,用於預防血栓栓塞性併發症。若已發生血栓栓塞者,則需根據體重調整劑量為0.4~0.8ml,每日2次皮下注射。低分子肝素引起出血併發症的危險性低,一般不需監測凝血時間(APTT)。對難治性腎病嚴重低蛋白血癥不改善者,或已發生血栓栓塞的患者,需長期抗凝,可予華法林(Warfarin)首劑15~20mg,第二日5~10mg,以後每日2.5~5mg維持,或其他雙香豆素類藥口服,應監測APTT,使其維持於正常2倍。

(3)纖溶藥:在血栓栓塞併發症發生6h內應用效果最佳,但3日內用藥仍可望獲得溶栓效果。常用尿激酶(Urokinase) 20萬U/d靜滴。鏈激酶(Streptokinase) 60萬U/d靜滴。基因重組組織型纖溶酶原激活劑(rt-PA)100mg/d靜滴。應用纖溶藥時應監測優球蛋白溶解時間,以免過量致出血。

6.糖皮質激素及細胞毒類藥物

(1)糖皮質激素:根據對下丘腦-垂體-腎上腺皮質軸的抑制作用持續時間,將激素分為短效(如可的松和氫化考的松<12h)、中效(如強的松、強的松龍及甲基強的松龍12~36h)及長效(如地塞米松類>48h)三類。強的松最常用於治療腎病綜合徵。強的松龍適用於肝功能嚴重損害者,甲基強的松龍用於衝擊療法。地塞米松因半衰期長,副作用較重,目前已少用。

成人開始劑量為強的松(Prednisone) 1/mg/kg,每日清晨一次頓服或分次服,維持4~8周,然後逐漸減量,一般每1~2周減量1次,每次減去5mg。減到每天總量20mg時,則每次減去2.5mg。減至每日量10mg時,可改為隔日頓服(即將二日總量隔日晨一頓服用),繼續減量至最小有效量。激素的維持量和維持時間,因病例不同而異,以不出現臨床症狀而能採用的最小劑量為宜。一般維持6~12個月,也有長達數年者。在減量過程中,如果尿蛋白增加,則恢復原先有效最低量,見效2周後再減量。對激素治療反應不良者,除增加劑量和延長療程外,可加用細胞毒類藥物。若大劑量強的松首治4周無效時,還可考慮用甲基強的松龍(Methylprednisotone)衝擊療法(見《急進性腎炎》節)。

(2)細胞毒類免疫抑制劑單獨用於治療腎病綜合徵時,療效遜於激素。

常用於:①激素依賴型有頻繁複發者和激素抵抗型者與激素聯合治療;②激素治療中有感染或激素相關的併發症者;③對大劑量激素有禁忌的老年人。

環磷酰胺(Cyclophosphamide) 200mg,每日或隔日靜脈注射1次,或每日100~150mg,分2~3次口服。或環磷酰胺400mg,稀釋於生理鹽水100ml中靜滴,連用2天,每2周重複1次,總量6~8g。環磷酰胺可引起骨髓抑制、肝臟損害、暫時性脫髮、出血性膀胱炎和性腺抑制。用藥期間應每日查血象1~2次,每2~4周查轉氨酶和膽紅質1次。

鹽酸氮芥(Chlormethine)首次為1mg,靜脈小壺衝入,以後隔日一次,每次遞增1mg至每次5mg後,維持在每週用藥2~3次,療程累積總量為1.5~2mg/kg體重。苯丁酸氮芥(瘤可寧Chloramlucil)0.2~0.3mg/(kg·d),療程8~12周。

(3)環孢黴素A (Cyclosporin A CsA)

主要作用於T淋巴細胞,抑制細胞介導的免疫反應,廣泛地應用於各種器官移植和多種自身免疫性疾病的治療。對部分激素依賴型或抵抗型腎病綜合徵患者有效,常見副作用為肝、腎毒性,多毛、震顫、牙齦增生和消化道症狀(如腹瀉、厭食、噁心、嘔吐等)。CsA初始劑量3~5mg/(kg·d),分2次口服,出現明顯療效後緩慢減量至2~3mg/(kg·d),維持療程3個月。

雷公藤治療腎病綜合徵、類風溼性關節炎及其他結締組織病有一定療效。常用雷公藤多苷(Glueoside Tripteryph) 10~20mg,每日3次口服。或雷公藤根生藥每日15g,分次服,與激素和細胞毒類藥物合用可加強降尿蛋白的效果。

中醫治療能減輕激素和細胞毒類藥物副作用。


中國醫藥養生


一、分類和常見病因

  • 原發性腎病綜合徵
  1. 兒童:微小病變型腎病
  2. 青少年:系膜增生性腎小球腎炎、微小病變型腎病、局灶節段性腎小球硬化、系膜毛細血管性腎小球腎炎
  3. 中老年:膜性腎病
  • 繼發性腎病綜合徵
  1. 兒童:過敏性紫癜腎炎、乙肝病毒相關性腎炎、系統性紅斑狼瘡腎炎
  2. 青少年:系統性紅斑狼瘡腎炎、過敏性紫癜腎炎、乙肝病毒相關性腎炎
  3. 中老年:糖尿病腎病、腎澱粉樣變性、骨髓瘤性腎病、淋巴瘤或實體腫瘤性腎病

二、臨床表現

  1. 大量蛋白尿:蛋白尿>3.5g/d。腎小球濾過膜的屏障作用受損導致腎小球濾過的蛋白質增多,超過腎小管的重吸收能力則形成大量蛋白尿。


  2. 低蛋白血癥:血漿蛋白<30g/L。由於大量蛋白尿,蛋白質丟失過多,同時近端小管攝取濾過蛋白增多也使腎小管分解蛋白增加,超過肝臟的合成白蛋白的能力。

  3. 水腫:眼瞼水腫,雙下肢水腫等。

  4. 高脂血症:高膽固醇血癥或高甘油三酯血癥。

以上四大表現的前兩種為診斷必備。

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腎病綜合徵是因為各種腎臟疾病導致的,以大量蛋白尿、低蛋白血癥、水腫、高脂血症為臨床表現的一組綜合徵。

這種疾病會導致一些併發症:比如感染,血栓、栓塞 ,急性腎衰竭等。腎病綜合徵的病因可分為原發性和繼發性,而不同人群腎病綜合徵的導致的病因和病理不一樣。

一、兒童

(1)原發性:多為微小病變型腎病

(2)繼發性:多見於過敏性紫癜腎炎、乙型肝炎病毒相關性腎炎、系統性紅斑狼瘡腎炎。

二、青少年

(1)原發性:多為系膜增生性腎小球腎炎、系膜毛細血管性腎小球腎炎、微小病變型腎病。

(2)繼發性:多見於系統性紅斑狼瘡腎炎、乙型肝炎病毒相關性腎炎、過敏性紫癜腎炎。

三、中老年

(1)原發性:多為膜性腎病

(2)繼發性:多見於糖尿病腎病、骨髓瘤性腎病、淋巴瘤或實體腫瘤性腎病。



雨翼1護理


所謂腎病綜合徵,其實並不是單指某一種疾病,而是指一類具有相同臨床表現的腎臟疾病。腎病綜合徵可以分為原發性腎病綜合徵和繼髮型腎病綜合徵,原發性腎病綜合徵佔大多數,以腎小球疾病為主;繼髮型腎病綜合徵佔約30%,包括狼瘡性腎炎、過敏性紫癜和乙肝病毒相關性腎炎等等。

腎病綜合徵主要有哪些臨床表現?

腎病綜合徵需滿足以下特徵:①大量蛋白尿:指24小時尿蛋白量≥3.5g;②低白蛋白血癥:這個比較好理解,白蛋白從尿液裡漏出比較多,血液中白蛋白濃度自然就下降了,一般≤30g/L;③水腫:水腫也是低白蛋白血癥的繼發症狀,一般補充白蛋白就能消除;④高脂血症:患者血漿中膽固醇和甘油三酯明顯偏高,可增加冠心病的風險。要想診斷為腎病綜合徵,①和②是必備條件。要明確的是導致腎病綜合徵的疾病在病因和病理特徵方面不完全相同,預防和治療的措施也不一樣,應先找準病因,再對症施措!

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汪醫生小課堂


我是腎病主任盧志遠,15年臨床經驗,擅長以中西醫結合治療各種疑難腎病。有問題隨時評論或者私信


什麼是腎病綜合徵?

腎病綜合徵不是一個獨立性疾病,腎病綜合徵是指由多種病因和病理類型引起的腎小球疾病中的組臨床綜合徵。臨床表現為大量蛋白尿(每日大於或等於35克)、低蛋白血癥(血漿白蛋白低於30克/升)、水腫、伴有或不伴高脂血症。

在腎病綜合徵中,約75%是因為腎臟本身原因(原發性腎小球疾病)造成,甚中還包括各種各樣的病理類型;約25%是因其它全身疾病累及腎臟(繼發性腎小球疾病)造成,諸如糖尿病腎病、乙型肝炎病毒相關性腎炎系統性紅斑狼瘡性腎炎、腫瘤等。

腎病綜合徵的併發症

1.腎病綜合徵主要併發症

腎病綜合徵患者抵抗力下降,易發生感染,常見的有呼吸道感染和泌尿道感染、原發性腹膜炎、蜂窩織炎。

2.腎病綜合徵次要併發症

由於血液呈高凝狀態,易發生腎靜脈血栓、肺栓塞、周圍靜脈的血栓性靜脈炎等。還會引起維生素D缺乏,以及鋅缺乏,很容易導致人體乏力、傷口癒合緩慢等。

3.腎病綜合徵嚴重併發症

其後果就是引起急性腎功能衰竭,長期大量蛋白尿造成的慢性腎功能衰竭比例也遠高於正常人群。因此,如果是患有腎病綜合徵患者要到正規醫院進行系統的檢查和明確診斷,及時治療,儘早緩解病情和防止相關併發症的出現。


適量攝取優質蛋白質,如牛奶,雞蛋,淡水魚,瘦肉等。食鹽的攝入量控制為3-5g,水腫嚴重時降至3g左右。限制飽和脂肪酸和膽固醇的攝入。

一般有激素,免疫抑制劑(環磷酰胺,他克莫司,環孢素等),雷公藤等治療藥物。

水腫嚴重者,給予適當的利尿劑;血液高凝狀態者,給予抗凝治療,防止血栓形成;尿蛋白嚴重者,服用一些腎素血管緊張素系統阻斷劑;嚴重高血脂症,給予他汀類藥物進行降脂。



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盧志遠大夫


什麼是腎病綜合徵?

腎病綜合徵是腎內科的百科全書,讀懂了腎病綜合徵,也瞭解了大半個腎內科。

一、腎病綜合徵的常見症狀

腎病綜合徵不是一個疾病,而是許多腎臟病的共同表現。無論什麼原因的腎臟病,只要出現下列4個症狀,就診斷為腎病綜合徵:①大量蛋白尿;②低蛋白血癥;③高脂血症;④水腫。其中①,②兩項為必備項。

1、大量蛋白尿:大量蛋白尿的定義是尿蛋白定量≥3.5 g/d。

腎病綜合徵的核心是大量蛋白尿。腎臟的濾過膜如同人體的“篩子”,全身的血液每天都要流經腎臟的濾過膜。正常情況下,小分子的物質比如水、電解質及代謝廢物肌酐、尿素氮、尿酸等能夠自由濾過,而細胞及大分子物質比如蛋白尿、脂肪、糖等不會濾過到尿液中。

但是,當各種腎臟病導致濾過膜受損後,一些大分子物質就會濾過到尿中形成蛋白尿、血尿等。濾過膜受損越嚴重,濾出的蛋白質就越多,形成大量蛋白尿。

2、低白蛋白血癥:低蛋白血癥的定義是血漿白蛋白≤30 g/L。

血液中的蛋白質是在肝臟製造的。少量的蛋白尿,肝臟加快製造可以彌補丟失的蛋白,所以血漿白蛋白一般是正常的;但大量蛋白尿,蛋白丟失的太多,肝臟的製造不足以彌補丟失的蛋白,這就形成了低蛋白血癥。

3、水腫:首發下肢水腫。

血漿白蛋白過低,血液的膠體滲透壓下降,水分就從血液中滲到血管外,這就形成了水腫。一般來說,血漿白蛋白<30 g/L時開始出現水腫。

少尿或者無尿也是水腫的重要原因。

腎病綜合徵的水腫稱腎病性水腫,受重力的影響,水腫主要發生在低地位的部位比如下肢,長期臥床者發生在背部、臀部,嚴重者還可出現胸水、腹水、心包積液等。

4、高脂血症:膽固醇和低密度脂蛋白都明顯高於正常水平。

脂蛋白和白蛋白在肝臟成比例製造,肝臟大量製造白蛋白的同時,也大量製造脂蛋白。但是白蛋白的分子量相對較小隨尿液丟失了,而脂蛋白的分子量大就很少丟失,如此循環,脂蛋白逐漸蓄積形成高脂血症。

5、急性腎功能衰竭:

大量蛋白尿堵塞腎小管引起急性腎小管壞死,血肌酐明顯升高形成急性腎功能衰竭。

此外,我們常說的激素(比如胰島素、甲狀腺素等)、抗凝因子等其實也是蛋白質,也會隨著腎損傷的加重而從尿液中丟失,嚴重者較大分子的免疫球蛋白也會丟失,並導致一系列併發症:

1、血栓栓塞性疾病:

正常情況下,人體的凝血和抗凝系統處於一個動態平衡中。抗凝因子的分子量小而凝血因子的分子量大,腎病綜合徵時抗凝因子最先丟失,而且丟失的更嚴重,此時凝血因子就相對佔優勢,血液處於高凝狀態。此外,嚴重的高脂血症引起血液粘稠,二者共同作用使身體特別容易發生血栓。

最常見的血栓是腎靜脈血栓,下肢靜脈血栓也比較常見;最嚴重的血栓是肺栓塞。血栓栓塞性併發症是腎病綜合徵最嚴重的併發症之一,如處理不及時甚至導致死亡。

2、感染:

嚴重的低蛋白血癥,以及免疫球蛋白的丟失,人體的抵抗力下降,容易發生各種感染;此外,腎病綜合徵大多需要激素或者免疫抑制劑治療,二者抑制了人體的免疫力,使感染的機會更多,感染更重。

常見於呼吸道和尿路感染。感染也是導致患者死亡的常見原因之一。

3、其他:比如甲狀腺素丟失過多形成甲狀腺功能減退;胰島素丟失過多形成繼發性糖尿病等。


李青大夫


腎病綜合徵,大家聽起來或許覺得比較陌生,但它其實並不遙遠。腎病綜合徵並不是一個獨立的病名,而是一組臨床表現:大量蛋白尿(24h蛋白定量>3.5g)、低白蛋白血癥(≤30g/L)、全身水腫和高脂血症(膽固醇≥6.5mmol/L,甘油三酯>1.24mmol/L),前兩者作為診斷腎病綜合徵的必備條件。

腎病綜合徵包括哪些以及如何確診?

如上文所說,腎病綜合徵只是一組臨床表現,引起腎病綜合徵的病因很多,如腎小球微小病變、膜性腎病、腎小球硬化症、膜增生性腎小球腎炎、糖尿病腎病、肝炎病毒腎炎、腫瘤及藥物毒物腎炎等等,要想明確診斷及後續治療,需要進行腎穿刺活檢病理檢查

從腎病綜合徵來說,它本身是一個免疫紊亂造成的免疫性疾病,在確診腎病綜合徵之後我們首選的藥物就是激素治療,而且需要長期激素治療,那麼就意味著會產生滿月臉、水牛背、消化性潰瘍、骨質疏鬆、感染等多種激素相關的副作用,這些副作用讓很多患者忌憚,但沒法,必須使用。

再有一類就是免疫抑制劑治療,包括環孢素A、他克莫司、麥考酚嗎乙酯和來氟米特等,常與激素聯合用於不同病理類型的腎病綜合徵,但如何使用需由醫生嚴格把控,患者切不可私自使用或調整。

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