兒科恩銘
噬血細胞綜合徵( HPS)又稱噬血細胞性淋巴組織細胞增多症(HLH)，是一種免疫介導的危及生命的疾病。
繼發性噬血細胞綜合徵
（1）感染相關HLH：是繼發性 HLH 最常見的形式，包括病毒、細菌 、真菌以及原蟲感染等，可以表現為感染觸發和(或)宿主免疫損害時的機會致病。無論是在健康人群還是在免疫抑制患者的再激活， 病毒感染是最常見的誘因。皰疹病毒，尤其是 EBV 感染是最主要的誘因。
（2）惡性腫瘤相關性HLH：惡性腫瘤患者容易罹患 HLH，主要是血液系統腫瘤，可見於淋巴瘤、急性白血病、多發性骨髓瘤、骨髓增生異常綜合徵等。HLH 也在少數實體腫瘤患者中發生，包括胚胎細胞腫瘤、胸腺瘤、胃癌等。其中淋巴瘤相關 HLH 最為常見，尤以 T 細胞和自然殺傷（NK）細胞淋巴瘤多見。
（3）巨噬細胞活化綜合徵(MAS) ：是 HLH 的另一種表現形式，目前認為超過 30 種系統性或器官特異性自身免疫性疾病與 HLH 相關。其中，全身性青少年特發性關節炎(sJIA)是 MAS 最多見的病因，系統性紅斑狼瘡(SLE)和成人斯蒂爾病(AOSD)也是常見病因 。
（4）其他類型的噬血細胞綜合徵：妊娠、藥物、器官和造血幹細胞移植也可誘發HLH。罕見的HLH誘因還包括代謝性疾病，如賴氨酸尿性蛋白耐受不良、多種硫酸酯酶缺乏和脂質貯積病等 。
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