03.02 系統性紅斑狼瘡(狼瘡性腎炎)主要臨床症狀有哪些?


這個病啊,青年女性比較容易中招,是一種累及多臟器的自身免疫性炎症性結締組織病,這幾年早期、輕型和不典型的病例日漸增多。有些重症患者(除患者有瀰漫性增生性腎小球腎炎者外),有時倒是可以自行緩解。還有些患者呈“一過性”發作,經過數月的短暫病程後疾病可完全消失。

發病原因,至今不能肯定,反正遺傳、內分泌、感染、免疫異常和一些環境因素都有嫌疑,那這個鍋,就大家一起背吧:在遺傳因素、環境因素、雌激素水平等各種因素相互作用下,導致T淋巴細胞減少、T抑制細胞功能降低、B細胞過度增生,產生大量的自身抗體,並與體內相應的自身抗原結合形成相應的免疫複合物,沉積在皮膚、關節、小血管、腎小球等部位。在補體的參與下,引起急慢性炎症及組織壞死(如狼瘡腎炎),或抗體直接與組織細胞抗原作用,引起細胞破壞(如紅細胞、淋巴細胞及血小板壁的特異性抗原與相應的自身抗體結合,分別引起溶血性貧血、淋巴細胞減少症和血小板減少症),從而導致機體的多系統損害。

臨床症狀的話,泌尿系統臨床表現主要為腎炎或腎病綜合徵;腎炎時尿內出現紅細胞、白細胞、管型和蛋白尿;腎功能測定早期正常,逐漸進展,後期可出現尿毒症;腎病綜合徵和實驗室表現有全身水腫,伴程度不等的腹腔、胸腔和心包積液,大量蛋白尿,血清白蛋白降低,白球蛋白比例倒置和高脂血症。


兒科醫生魚小南


我是腎病主任盧志遠,15年臨床經驗,擅長以中西醫結合治療各種疑難腎病。有問題隨時評論或者私信。


首先我們需要了解什麼是狼瘡,狼瘡是系統性紅斑狼瘡的簡稱,是一種累及多系統,多器官的自身免疫性結締組織病,

什麼是狼瘡腎炎呢?

系統性紅斑狼瘡侵犯到腎臟時,發生腎臟的炎症,為免疫複合物性腎炎,是系統紅斑狼瘡的主要合併症以及主要死亡原因之一,也是常見的繼發性腎臟病,狼瘡腎炎的正確診治對提高狼瘡腎炎患者的生存率,改善預後具有重要意義。

狼瘡腎炎有哪些症狀?

發熱,乏力,淺表淋巴結腫大,皮疹,光過敏等症狀,臨床常表現出蛋白尿、血尿和腎衰竭等。狼瘡性腎炎約佔系統性紅斑狼瘡60%~80%,其導致腎小管功能減退,腎小球濾過功能下降,腎臟損害後肌酐上升。


病理類型分為6型

Ⅰ型:輕微系膜性狼瘡性腎炎。

Ⅱ型:系膜增生性狼瘡性腎炎。

III 型:局灶性增生型,

Ⅳ型:瀰漫性狼瘡性腎炎。

Ⅴ型:膜性狼瘡性腎炎。

Ⅵ型:嚴重硬化型狼瘡性腎炎。

那麼為什麼會得狼瘡腎炎呢?

此病為多種原因引起的複雜性自身免疫性疾病,主要的原因有以下幾點

-遺傳因素.家族發病率高達3%~12%;

-感染因素.慢性病毒感染如蕁麻疹,風疹,流行性腮腺炎等;

-物理因素.日光照射,X線照射,寒冷,強烈電光照射等;

-內分泌因素.雌激素,女性避孕藥等;

確診為狼瘡性腎炎的患者,應儘早進行腎活檢,以便於依據不同腎臟病理特點制定治療方案。目前系統性紅斑狼瘡腎炎的治療效果比較理想,預後情況較好。


我是腎病主任盧志遠,15年臨床經驗,擅長以中西醫結合治療各種疑難腎病。有問題隨時評論或者私信。

盧志遠大夫


上海交通大學醫學院附屬仁濟醫院腎臟科倪兆慧主任醫師、周文彥主治醫師介紹:

狼瘡性腎炎臨床症狀多樣。輕者僅有無症狀性蛋白尿或血尿;部分患者可呈腎病綜合徵,表現為尿中泡沫明顯增多伴有水腫、高血壓、高血脂;少數患者起病急驟,腎功能短期內惡化甚至發生急性腎衰竭。如活動性病變未得到有效控制,病情遷延不愈,部分患者可逐漸進展至慢性腎功能不全,甚至尿毒症。

狼瘡性腎炎的患者需根據臨床表現以及腎穿刺病理進行個體化治療。除了使用激素及免疫抑制劑外,還可給予羥氯喹、ACEI/ARB類藥物降蛋白尿以及調脂等非特異性治療。值得注意的是免疫抑制治療需在腎科醫生的指導下使用,切勿自行減藥或停用。

總而言之,腎臟是系統性紅斑狼瘡較易累及的器官,且腎臟病變的嚴重程度與預後緊密相關。一旦患者明確系統性紅斑狼瘡,應警惕腎臟損害,請記得速去查查腎!


海上名醫


狼瘡性腎炎(LN)是系統性紅斑狼瘡(SLE)的嚴重併發症,死亡率高,遠期預後不好。早期檢測和治療可顯著改善患者腎結局。

症狀和體徵

活動性LN患者常伴有其他SLE症狀,如乏力,高熱,皮疹,關節炎,漿膜炎或中樞神經系統(CNS)疾病。常見於局灶增生性和瀰漫增生性LN。

部分患者可表現為無症狀LN,但定期隨訪可發現血肌酐升高,低白蛋白或尿蛋白或沉渣,提示活動性LN。常見於典型系膜增生性或膜性LN。

活動性腎炎相關症狀包括:高血壓或低蛋白血癥引起的外周性水腫。嚴重外周性水腫在瀰漫性或膜性LN患者中較為常見。

瀰漫性LN的其他症狀包括:頭痛,頭暈,視覺障礙和心臟失代償等。

診斷檢查

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SLE腎功能檢查:

◆ 血尿素氮(BUN)

◆ 血肌酐

◆ 尿液分析(蛋白,紅細胞和細胞管型)

◆ 尿蛋白肌酐比(肌酐排洩量正常值為1000 mg/24 h/1.75 m2;蛋白排洩量正常值為150-200 mg/24 h/1.75 m2;尿蛋白肌酐比正常值<0.2)

◆ 24小時尿檢:肌酐清除率和蛋白質排洩

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SLE疾病活動度檢查:

◆ 抗雙鏈DNA抗體(dsDNA)

◆ 補體(C3,C4和CH50)

◆ 紅細胞沉降率(ESR)

◆ C-反應蛋白(CRP)

臨床或實驗室檢查診斷為活動性腎炎的SLE患者應考慮進行腎活檢。

病理分型

LN可分為:微小系膜性LN(1型)、系膜增生性LN(2型)、局灶性LN(3型)、瀰漫性LN(4型)、膜性LN(5型)、晚期硬化性 LN(6型)。具體病理改變見下表:

狼瘡性腎炎的主要治療目標是恢復正常腎功能或防止腎功能進展性下降。不同分期LN的藥物治療如下:

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1型和2型

1型LN無需特異性治療。2型LN患者若蛋白尿≥1000 mg/d需給予低、中等劑量潑尼松(即20-40 mg/d)治療1-3個月,後逐漸減量。

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3型和4型

3型和4型LN患者終末期腎病進展風險較高,需積極治療。可根據臨床反應,給予潑尼松1 mg/kg/d,4周以上,後逐漸減量至5-10 mg/d維持治療2年。急性患者給予靜脈注射(IV)甲潑尼龍 1000 mg/d,3天,激素初始治療。

糖皮質激素單一用藥無應答、糖皮質激素不耐受、腎功能惡化、嚴重增生性病變或腎活檢可見硬化者還可使用免疫抑制藥治療。

環磷酰胺和硫唑嘌呤均可有效治療增生性LN,但環磷酰胺預防ESRD進展的效果較好。黴酚酸酯控制和防止LN復發的效果優於硫唑嘌呤。

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5型

膜性LN患者通常給予潑尼松治療1-3個月,後逐漸減量維持治療1-2年。一般不使用免疫抑制藥。


糖尿病小知識


系統性紅斑狼瘡名字中包含兩個關鍵詞:系統性,狼瘡。


所謂的系統性,意思是全身性疾病,各個器官、組織系統都可能受影響。其它疾病的病名中如果有“系統性”三個字也是這個意思;而“狼瘡”的來歷是,1828年,法國的一個皮膚科醫生首先報道了一個患者面部出現像狼咬過後的不規則紅斑,紅斑呈水腫性,中間凹陷,邊緣突起。於是把這種病命名為“紅斑狼瘡”,後來發現,這種病不但損傷皮膚,也損傷許多器官,不過以“狼瘡”命名,說明這個疾病皮膚損害是一個特徵。
系統性紅斑狼瘡是經典的自身免疫性疾病,差不多所有的病例都會出現腎損傷,大部分患者是因為出現了腎臟症狀比如蛋白尿才就醫,進一步檢查發現原來是狼瘡。而且狼瘡患者大多死於腎臟衰竭,所以說系統性紅斑狼瘡幾乎成了腎內科的疾病,習慣上我們將狼瘡的症狀分為腎臟症狀和腎外症狀。
系統性紅斑狼瘡多見於年輕女性,男女之比為1:7~9,發病年齡以20~40歲最多,幼兒或老人也可發病。主要表現為:
一、腎外症狀
1、全身表現:早期表現為非特異的全身症狀,比如發熱,尤以低熱常見,全身不適,乏力,體重減輕等,感染、日曬、使用某些藥物、精神創傷
後可誘發或加重。
2、皮膚和粘膜:典型的皮膚改變為兩側面頰對稱性的面部紅斑,通過鼻樑相連,如同一隻蝴蝶覆蓋在上面,故稱“蝶形紅斑”。不典型的皮膚改變有光過敏、口腔潰瘍、皮膚血管炎(紫癜)、色素改變(沉著或脫失)、網狀青斑、蕁麻疹樣皮疹等,少見的還有大皰性紅斑狼瘡。


3、骨骼關節:關節症狀也是系統性紅斑狼瘡常見的症狀,據統計,90%以上的患者都有關節的腫痛。其他關節症狀有關節炎、關節畸形、肌痛、肌無力、骨質疏鬆等。最常受損的關節是手近端指間關節,膝、足、髁、腕關節也可累及,關節腫痛多呈對稱性。一些患者誤認為是類風溼或者風溼性關節炎。
4、造血系統:幾乎所有的患者都會出現血液系統異常,最常見的是貧血
,發生率約80%,其次是白細胞減少、血小板減少、凝血異常等。
5、消化系統:一部分患者出現胃腸道症狀,比如上消化道出血、便血、腹水、麻痺性腸梗阻
等。出現肝損害者還表現為肝腫大、黃疸、肝功能異常等。
6、其它系統:心肌炎、心包炎、慢性心衰;胸膜炎、胸腔積液、間質性肺炎;抽搐、腦炎等;乾燥綜合症等。
二、腎臟損害:
絕大部分系統性紅斑狼瘡都會損害腎臟,主要表現為蛋白尿、血尿、高血壓,嚴重者出現腎病綜合徵,表現為大量蛋白尿(尿蛋白定量≥3.5g/d)、低蛋白水腫,伴程度不等的腹水、胸水和心包積液等。早期腎功能正常,嚴重者很快發展為慢性腎衰竭至尿毒症。
三、免疫相關的檢查
1、血中存在多種自身抗體是其特點,最常見的抗體有:①抗核抗體,病情活動時幾乎100%陽性;②抗雙鏈DNA抗體,特異性較高,但陽性率較低;③抗Sm抗體:特異性很高,又稱狼瘡的特異性抗體,一旦出現,差不多能明確診斷。
2、補體C3和總補體:活動期二者含量均降低。
3、免疫球蛋白:活動期血中免疫球蛋白IgG、IgA和IgM均升高。
四、腎組織病理學:腎穿取腎組織做病理學檢查,對確診有一錘定音的作用。
系統性紅斑狼瘡是自身免疫性疾病,治療當然首選激素來抑制免疫,足量治療、劑量遞減、小劑量長期維持等原則,同時合用免疫抑制劑等。大量沙坦類降壓藥降壓、降尿蛋白、延緩腎損害。此外,針對各系統的損害進行對症治療。
系統性紅斑狼瘡遠期療效雖不理想,但並不是不治之症,個別早期病變,維持治療幾十年生存的都很好。

李青大夫


系統性紅斑狼瘡是常見的一種自身免疫病,雖然不能確定其發病原因,但它從發病到痊癒所花費的時間不過數月,而且大多會自行痊癒。然而,系統性紅斑狼瘡腎炎相對系統性紅斑狼瘡而言要嚴重許多。那麼,系統性紅斑狼瘡腎炎的症狀會是什麼?

又有哪些表現呢?系統性紅斑狼瘡腎炎多發於女性,幾乎佔比男性的七倍之多,發病年齡也集中在20-40歲之間。它的症狀可以分為腎臟症狀和腎外症狀。腎臟症狀主要表現為腎臟損害,經常出現蛋白尿、血尿、高血壓等,甚至會出現腎病綜合徵。而腎外症狀又可以表現為全身性症狀即經常性發熱、食慾不振、乏力;皮膚黏膜症狀,如口腔潰瘍、皮膚血管炎、蕁麻疹;關節腫痛、關節炎以及心血管疾病等。

這些都是系統性紅斑狼瘡腎炎發病的表現。可見,系統紅斑狼瘡腎炎所帶來的危害還是很大的,而且如果不及時治療,拖延越久對身體的損害將會越大。早期的系統性紅斑狼瘡腎炎並非不治之症,但也不代表不需要及時治療。長期拖延後期治療將會變得很複雜,甚至有可能發生病變。所以,最好還是及時前往醫院治療。以上便是系統性紅斑狼瘡腎炎的症狀及表現。

希望大家在瞭解了系統性紅斑狼瘡腎炎的症狀後能夠多加註意自身,及時發現病症,及時治療。最後,預祝大家可以儘早擺脫疾病的危害。

擅長各種腎小球及腎小管疾病的診斷與治療,高血壓腎損害及糖尿病腎病的治療,慢性腎臟病的一體化治療。


醫聯媒體


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腎活檢對狼瘡腎炎的診斷、病理分期具重要意義,所提供信息非血清學檢查及尿\n液分析所能替代,對患者的治療,尤其是高危腎臟累及患者的治療方案選擇具指導意義,\n故對新發狼瘡腎炎病例,主張常規進行腎穿刺活檢。對治療效果不佳及復發的患者,重\n復腎活檢有助於瞭解患者病情惡化的原因,判斷預後。對腎體積縮小、已經進展至終末\n期腎衰竭的 SLE 患者腎活檢臨床價值不大。

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狼瘡腎炎依臨床症狀和病理分型選擇治療方案:1輕度\n腎臟損害:尿蛋白輕微(<1g/d),血壓、腎功能正常,病理表現為I型或II型者僅給予\n對症治療。2局灶增生性狼瘡腎炎:無臨床和嚴重組織學病變活動者,可繼續給予對症治療或\n小劑量激素和(或)CTX;如有瀰漫性節段性腎損害、大量蛋白尿、明顯血尿和血肌酐\n升高者,治療同瀰漫增殖性狼瘡腎炎。3膜性狼瘡腎炎:表現為無症狀蛋白尿和腎功能穩定者可給\n予對症治療;腎病綜合徵者則需用大劑量潑尼松 1mg/(kg·d)聯合細胞毒藥物治療。4\n瀰漫增殖性和嚴重局灶增殖性狼瘡腎炎:活動性IV型狼瘡腎炎 伴近期內腎功能顯著惡化者,可用甲\n潑尼龍 15mg/(kg·d)衝擊治療,3 天為 1 療程,必要時 2 周後可重複 1 次,一般不超過3 療程。衝擊後常規激素治療,潑尼松 1mg/(kg·d)×8 周,此後逐漸減量,直至 5~10mg/d維持。常聯合應用 CTX。對大劑量激素及 CTX 無效或不能耐受者,可用環孢素或麥考酚\n嗎乙酯,常與中小劑量潑尼松合用。

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中華醫學科普


系統性紅斑狼瘡(SLE)是一種慢性系統性自身免疫性疾病。之所以說是系統性的,是因為其發病幾乎可以累積全身各個器官和組織,因此臨床表現也非常的繁雜。要相對其有一個比較系統的認識,首先需要對SLE的發病機制有一定的瞭解,而後再逐一的進行理解。以下精靈醫生就按照這個思路對這個問題進行梳理。

我們先來看看SLE的發病機制。說的簡單一點SLE是由於自身免疫系統發生紊亂,產生了大量針對包括機體細胞核某些物質的抗體,進而誘導自身免疫性損傷而發生的疾病。說的通俗一點,就是本來用於保護人體的免疫系統中出現了一些反對派,而且這些反對派針對的是非常關鍵部位,因此對自身的各個器官都造成了損傷,最終走向了自我毀滅。

我們大致瞭解了SLE的發病機制後再來分析一下相關的症狀:

1、全身症狀:既然SLE是一種免疫反應,就會產生內源性的致熱源,因此會出現發熱,當然也可以伴有乏力、體重下降等症狀;

2、皮膚與粘膜:前面提到的自身抗體可以對小血管產生損傷,其在皮膚就會導致面部和其它地方出現皮膚紅斑,較為典型的是面部出現蝶形紅斑,口腔則可以出現潰瘍;

3、漿膜炎:人體內分隔器官膜的叫做漿膜,抗體對其進行損傷就會產生炎症,在胸腔會產生胸腔積液,心包則會產生心包積液;

4、肌肉骨骼系統:原理與前面提到的差不多,關節面也是有類似於漿膜的組織,因此SLE會有關節炎的存在,而肌肉內部充滿了大量的血管,一旦受到損傷則會產生肌炎,導致肌無力;

5、腎臟:腎臟是人體最重要的器官之一,也是SLE時最容易導致損傷的器官,為此臨床上還有一個專門的名詞叫做狼瘡腎炎(LN),其發生的主要原因是抗體抗原複合物在腎小球的沉積,或直接與腎小球相互結合,當然腎小管也會受到損傷,最終可以出現蛋白尿和血尿等臨床表現;

6、心血管:前面提到過心包炎,此外還可以損傷心臟和大血管的內膜,產生贅積物,最終引起血栓的發生;

7、呼吸系統:其一方面可能導致狼瘡性肺炎、肺纖維化,另一方面還可以導致肺動脈高壓,具體原因也與抗體誘發的免疫反應有關;

8、神經系統:可以說神經系統損傷是除狼瘡腎炎外,預示SLE病情嚴重最重要的因素之一,輕者僅出現頭痛,重者則可以出現昏迷,甚至於危及生命;

9、消化系統:可以出現食慾減退、腹痛、嘔吐、腹瀉,肝臟也可以出現損傷,導致轉氨酶的升高,還可以發生胰腺炎、腸梗阻、腸壞死等症狀;

10、血液系統:SLE時產生的抗體可以抗血小板和血細胞,進而導致血小板的減少和溶血性貧血的發生;

以上僅對SLE的發病機制和主要的臨床表現進行了大致的梳理,在實際臨床上,SLE患者的表現千差萬別,上面提到的症狀並非會同時出現,某些患者可能僅突出表現為某些症狀,也正因為此SLE的診斷也要通過對多個系統症狀進行綜合評分才能最終明確。


精靈醫生


系統性紅斑狼瘡(SLE)是一種累級全身多系統的自身免疫性結締組織病,是人體免疫系統異常導致的全面攻擊自身細胞和組織的疾病。多發於女性生育期。有家族聚集的傾向。


紅斑狼瘡 的由來

這個病名好奇怪,下面我們家來給大家講講“系統性紅斑狼瘡”的故事吧!

“紅斑狼瘡”這個病名是拉丁文裡出來的,有很多種說法,被廣泛接受的是患者面部出現像被狼咬過後的紅斑,像浪打架時撕咬對方面部後形成大片紅色瘀斑,因而得名。

系統性紅斑狼瘡可以累積從頭部到腳,從皮膚、血液到內臟的幾乎所有臟器。他起病可以隱匿或者急促,病情遷延,容易復發,的確有些像狡猾兇猛的“狼性”。

紅斑狼瘡腎炎有哪些腎臟損害?

狼瘡腎炎的病理改變是多樣的,可以累及腎臟的所有部位,包括腎小球、腎小管、腎間質及腎血管,而且病變類型多種多樣、分佈不均。

狼瘡腎炎患者在生活中需要注意那些事情?

正確認識疾病,消除恐懼心理,切實有效地關愛自己。鼓勵病情穩頂患者正常工作和生活。儘可能避免紫外線照射(可誘發狼瘡活動),增加慢跑等有氧運動。避免過度勞累,減少感染。硅、殺蟲劑、汞接觸有可能誘發或加重狼瘡,注意應儘量減少接觸可導致免疫反應的物品(如容易引起過敏的海鮮、注射疫苗等。

懷孕可能回家加重狼瘡,但是狼瘡和腎病穩定的患者可以懷孕、生產,但須在正規醫院定期接受檢查和指導;病情不穩定的患者不建議懷孕。

雖然大多數的狼瘡患者不能根治,但還是希望大家要樹立,與疾病共存、保證正常生活的觀念,堅持定期隨訪。


腎上線


系統系紅斑狼瘡(SLE)是一種可累及多系統的慢性結締組織病,是我們風溼免疫科很常見的一種疾病,當累及的系統為腎臟時,就成為系統性紅斑狼瘡腎炎,也是系統性紅斑狼瘡常累及的器官,約50%的患者都出累及累及腎臟。

那當出現哪些症狀或者表現的時候,需要警惕狼瘡腎炎呢?當SLE累及腎臟時,首先是出現的腎臟病變表現為蛋白尿、血尿、管型尿等,這個時候,患者早期可能沒有任何症狀,慢慢會因為血漿蛋白從尿液中丟失太多,導致低蛋白血癥,全身水腫,積液等表現;當疾病累及腎內血管時就會出現高血壓,甚至惡性高血壓表現;如果疾病得不到有效的控制,進一步進展就會出現腎功能衰竭,其中,腎功能衰竭也是SLE患者常見的死亡原因。

需要強調的是,狼瘡腎炎在不同患者之間存在顯著的差異,並非所有患者都會出現上述症狀,當出現一種或幾種症狀的時候,就需要來風溼免疫科就診,做到早診斷、早治療。


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