10.13 一文總結:自身免疫性疾病口腔受累的表現及管理

口腔體徵常常是自身免疫性疾病的首發表現。早期診斷可以在提高療效和患者生活質量方面發揮決定性作用。本綜述旨在描述系統性紅斑狼瘡、Sjögren綜合徵、尋常型天皰瘡、黏膜類天皰瘡和白塞病的口腔表現和治療策略。

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乾燥綜合徵

乾燥綜合徵是一種影響唾液腺和淚腺的自身免疫性疾病,口腔是其最常受累的部位,臨床上表現口乾、齲齒、吞嚥困難及口中燒灼感等。口腔檢查發現口腔黏膜乾燥、發紅,舌背絲狀乳頭萎縮等。

乾燥綜合徵的治療以臨床為主。在大多數情況下,可能需要皮質類固醇和免疫抑制藥物。口乾症可以通過使用唾液替代品如噴霧劑/凝膠或安裝空氣加溼器來調節。無糖口香糖可能有助於緩解口腔乾燥的感覺,以及刺激唾液分泌。乾燥綜合徵常常伴有白色念珠菌引起的念珠菌病。這將需要抗真菌治療。服用毛果芸香鹼可增加唾液分泌。必須保護牙齒和牙齦不受口乾引起的附帶損害。為避免因蛀牙或根管發炎引起的併發症,必須加強家庭及專業口腔衛生護理。

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系統性紅斑狼瘡

系統性紅斑狼瘡(SLE)是一種嚴重的慢性自身免疫性炎症性疾病,可累及全身多個組織和器官。狼瘡的口腔受累表現多樣,常見是紅斑或水皰性損害,表現為口腔黏膜出現斑片狀紅斑或水皰。另一種常見表現為口腔潰瘍類損害,表現為凹陷性潰瘍,大小不等,表現有假膜覆蓋,周圍可見紅斑。

根據症狀、疾病嚴重程度不同的患者,其治療不相同。常用藥物包括:抗瘧藥、糖皮質激素、非甾體類抗炎藥(NSAIDs)和免疫抑制藥。高效和中效皮質類固醇和鈣調神經磷酸酶抑制劑可用於局部皮膚病變的治療。防曬是治療的一部分,因為SLE患者多數皮膚表現可由陽光引起,故建議避免日照。

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尋常型天皰瘡

尋常型天皰瘡是一種免疫介導的慢性疾病。這種疾病會影響皮膚和黏膜。病因學似乎與遺傳和種族因素有關。這些損傷似乎是由不同的因素誘發,比如物理因素、病毒、激素、藥物和壓力。

在超過50%的病例的最初症狀出現在口腔黏膜。雖然沒有區域偏好,但病變可能位於頰黏膜、軟顎、下唇和舌頭,牙齦較為少見。口腔病變可以從相當淺表的潰瘍到小囊泡或水皰。潰瘍的大小變化很大。天皰瘡皮膚損害是繼發於口腔症狀。它們可以是簡單的皮疹到糜爛、水皰、水皰或潰瘍。顯微鏡檢查顯示淺表上皮損傷,完整的基底層附著在基膜上。

治療包括給予高劑量皮質類固醇。除此之外,有時使用免疫抑制藥物如硫唑嘌呤、環磷酰胺、環孢菌素和甲氨蝶呤。近來,採用利妥昔單抗已經顯示有效的結果。

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黏膜類天皰瘡

黏膜類天皰瘡(MMP)是一種罕見的慢性自身免疫性疾病,其特徵是表皮下水皰和瘢痕形成,主要累及黏膜。最受影響的區域是牙齦,幾乎94%的病例是由天皰瘡樣病變引起的一種臨床症狀,稱為脫落性牙齦炎。病變表現為單純紅斑或潰瘍,影響固定齦和附著齦。通常,這種病變與牙周病混淆。然而,病變也可能發生在口腔的其他部位,包括上顎、頰黏膜、嘴唇、舌頭和咽部。

黏膜類天皰瘡是一種慢性疾病,需要持續的治療策略,儘管預後是良性的。有時,病變只能侷限於牙齦; 在其他情況下,口腔疾病更廣泛。病變不嚴重的患者,可以通過局部皮質類固醇凝膠應用來治療病變。在最嚴重的患者中,治療必須全身進行。

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白塞病

Behcet綜合徵是一種病因不明的自身免疫性多系統疾病。臨床上以反覆發作的口腔潰瘍、生殖器潰瘍和眼睛受累為特點。其口腔潰瘍一般表現為疼痛性,潰瘍可深可淺,中心有黃色壞死的基底,單發或多發。

Behcet綜合症患者護理的主要目的是及時治療口腔黏膜皮膚病變,以阻止疾病的進展,並防止不可逆的器官受累,特別是在活動期。Behcet綜合徵可能是致命的,特別是在血管受累的情況下:動脈瘤破裂和血栓形成是死亡的主要原因。

參考文獻:Saccucci M, Di Carlo G, Bossù M, et al. Autoimmune diseases and their manifestations on oral cavity: diagnosis and clinical management[J]. Journal of immunology research, 2018, 2018.


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