帕金森病又稱特發性帕金森病(idiopathic Parkinson’s disease,PD),簡稱Parkinson病,也稱為震顫麻痺(paralysis agitans,shaking palsy),是中老年人常見的神經系統變性疾病,也是中老年人最常見的錐體外系疾病。主要病變在黑質和紋狀體通路,多巴胺生成減少。65歲以上人群患病率為1000/10萬,隨年齡增高,男性稍多於女性。該病的主要臨床特點:靜止性震顫、動作遲緩及減少、肌張力增高、姿勢不穩等為主要特徵。
迄今為止,PD的病因仍不清楚。目前的研究傾向於與年齡老化、遺傳易感性和環境毒素的接觸等綜合因素有關。
1.年齡老化:帕金森主要發生於中老年人,40歲以前發病少見,提示老齡與發病有關。
2.環境因素:流行病學調查結果發現,帕金森病的患病率存在地區差異,所以人們懷疑環境中可能存在一些有毒的物質,損傷了大腦的神經元。
3.遺傳易患性。近年在家族性帕金森病患者中曾發現a共同核素基因的Alα53THr突變。但以後多次未被證實。
4.家族遺傳性:醫學家們在長期的實踐中發現帕金森病似乎有家族聚集的傾向,有帕金森病患者的家族其親屬的發病率較正常人群高一些。
目前普遍認為,帕金森並非單一因素,多種因素可能參於其中。遺傳因素可使患病易感性增加,只有與環境因素及衰老的相互作用下,通過氧化應激、線粒體功能衰竭、鈣超載、興奮性氨基酸毒性作用、細胞凋亡、免疫異常等機制才導致黑質多巴胺能神經元大量變性丟失而發病。
PD症狀分為臨床前期症狀和臨床期症狀兩個階段。
臨床前期症狀 最早提出臨床前期症狀僅見於Fletcher(1973)等人的報告,但他們提出的這些症狀至今尚未得到人們的重視。這些症狀主要包括以下兩方面
感覺異常:感覺症狀主要表現為患肢關節處無緣由的麻木、刺痛、蟻行感和燒灼感,以腕、踝處為主,開始多為間歇性或遊走性,後期表現為固定性。
不寧肢與易疲憊:除主觀感覺異常外,約1/2患者在早期曾體驗過患肢難以描述的酸、脹、麻木或疼痛等不適感,而且這種不適感多在勞累後的休息時發生或明顯,經敲、捶打後可緩解,酷像不寧腿綜合徵的表現。
臨床期症狀 首發症狀存在著明顯個體差異,有報告統計主觀感覺異常為85%、震顫為70.5%、肌僵直或動作緩慢為19.7%、失靈巧和(或)寫字障礙為12.6%、步態障礙為11.5%、肌痛痙攣和疼痛為8.2%、精神障礙如抑鬱和焦慮緊張等為4.4%、語言障礙為3.8%、全身乏力或肌無力為2.7%、流口水和麵具臉各為1.6%。
1.PD早期治療 PD早期黑質-紋狀體系統存留的DA神經元可代償地增加DA合成,推薦採用理療(按摩、水療)和體育療法(關節活動、步行、平衡及語言鍛鍊、面部表情肌操練)等,爭取患者家屬配合,鼓勵患者多主動運動,儘量推遲藥物治療時間。若疾病影響患者日常生活和工作,需藥物治療。
2.藥物治療 PD目前仍以藥物治療為主,恢復紋狀體DA與Ach遞質系統平衡,應用抗膽鹼能和改善DA遞質功能藥物,改善症狀,不能阻止病情發展。
用藥原則:
①從小劑量開始,緩慢遞增,儘量用較小劑量取得滿意療效;
②治療方案個體化,根據患者年齡、症狀類型和程度、就業情況、藥物價格和經濟承受能力等選擇藥物;
③不應盲目加用藥物,不宜突然停藥,需終生服用;
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