03.03 貝赫切特病是怎麼回事?

A穎兒0724


感謝您的邀請,中國科普作家協會會員吳一波來回答您的問題。

簡單地說,貝赫切特病是一種慢性全身性血管炎症性疾病,主要表現為複發性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害,故又稱“口-眼-生殖器三聯徵”。


貝赫切特病的病因至今未明,感染、遺傳、自身免疫三方面的交互作用可能導致發病。本病全身各系統均可受累,可能會出現以下臨床表現:

口腔潰瘍:幾乎100%患者均有複發性、痛性口腔潰瘍,多數患者為首發症狀。潰瘍可以發生在口腔的任何部位,圓形或橢圓形,邊緣清楚,深淺不一,底部有黃色覆蓋物,周圍為一邊緣清晰的紅暈,約1~2周後自行消退而不留瘢痕。

眼炎:約50%患者有眼炎,表現為視物模糊、視力減退、眼球充血、疼痛、畏光流淚、異物感、頭痛等,致盲率可達25%,是本病致殘的主要原因。

生殖器潰瘍:約75%患者出現生殖器潰瘍,病變與口腔潰瘍基本相似,但出現次數少,潰瘍的部位為外陰、陰道、肛周、宮頸、陰囊和陰莖等處。

皮膚病變:皮膚損傷發生率高,可達80%。98%,表現多種多樣,有結節性紅斑、膿皰疹、丘疹、痤瘡樣皮疹等。

神經系統損害:發病率約為5%~50%,中樞神經系統受損較多見,可有頭痛、癲癇、無菌性腦膜炎、偏癱、失語、截癱、感覺障礙、精神異常等。周圍神經受損較少,表現為四肢麻木無力、周圍型感覺障礙等。

消化道損害:又稱腸自塞病,發病率為10%一50%。從口腔到肛門的全消化道均有可能受損出現潰瘍,嚴重者可有潰瘍穿孔。

血管損害:本病的基本病變為血管炎,全身大小血管均可受到影響,約10%~20%患者患有大中血管炎。動脈系統受損易造成動脈狹窄、擴張或產生動脈瘤。靜脈系統受損更多見,25%左右患者發生表淺或深部的血栓性靜脈炎及靜脈血栓形成,造成狹窄與栓塞。

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肺部損害:肺部損害發生率較低,但大多病情嚴重,主要表現為肺動脈瘤、肺纖維化,嚴重者可形成血管栓塞,患者有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困難等症狀。

心臟損害:較少見,但嚴重者可引起急性心肌梗死,搶救不及時直接導致患者死亡。心臟損害還表現為心包積液、心內膜炎、心肌炎、心室內動脈瘤形成和瓣膜病等。

關節損害:半數左右的患者有關節症狀。

本病的好發年齡為16—40歲。男性患者血管、神經系統及眼受累較女性多且病情重。妊娠可使多數患者病情加重,可有胎兒宮內發育遲緩,產後病情大多加重。

由於臨床表現複雜、症狀出現不同時,首發症狀到其他症狀出現間隔時間最長可達數十年,缺乏特異的實驗室診斷依據,臨床早期診斷有一定困難,易誤診。

本病目前尚無公認的有效根治辦法。多種藥物均可能有效,但停藥後易復發。治療的目的在於控制現有症狀,防治重要臟器損害,減緩疾病進展。

問題回答:山東大學藥學院 黃曉茹 審核:吳一波

吳一波


我家有一位,容易誤診


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