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病例簡史
患者吳某，女，23歲，因“腦血管畸形出血術後雙下肢活動不利1年餘”入院。
現病史：
患者於2016年9月無明顯誘因突然出現頭暈頭痛、視物模糊，在當地 醫院行 頭顱CT提示“左側顳頂枕葉腦出血”，予行左頂枕部開顱腦內血腫清除術+氣管切開術，術後予藥物對症支持治療；
2016年10月轉至我院神經外科，行全腦血管造影術,見左側頂枕葉小片畸形血管團，主要由左側大腦中動脈角回血管分支，術中即行左頂枕動靜脈畸形栓塞；
術後患者病情逐漸平穩，可經口進食，無嗆咳，但遺留肢體活動不利，右側明顯；
2016年病情好轉出院，患者可獨立行走，輕度偏癱步態，可在拄拐下進行爬山活動，雙上肢活動良好，可完成精細動作，認知、言語及吞嚥功能正常；
2017-04返我院神經外科複查全腦血管造影：左側頂枕葉區動靜脈畸形栓塞術後病變區間大量栓塞劑殘留，餘血管主幹及其分支顯影良好，位置、形態正常；
其後患者返校，自主訓練， 2017-09起異常步態加重，步行時右下肢內旋、外展，足內翻，右髖上抬，行走時易跌倒，雙上肢運動良好，其他功能未見下降。
既往史：既往身體健康
職業：學生
家族史：家族中無類似疾病史
專科查體：
神志清楚，精神狀態良好，認知、言語功能良好
雙眼右側視野缺損
雙上肢肌力4+級，左下肢肌力4級，右下肢肌力4-級
右側Hoffmann徵、Babiniski徵陽性
功能檢查
Brunnstrom分級：左上肢Ⅵ級，左手 Ⅵ級，左下肢Ⅴ級， 右上肢Ⅵ級，右手Ⅵ級，右下肢Ⅴ級；
Barthel 指數評定：總分90分，日常生活基本自理；
肌張力Ashworth分級：左側肢體0級，右下肢1級。
飲水試驗：Ⅰ級
輔助檢查
2016-10-21 頭顱MRI掃描（栓塞術前）
左側頂枕葉腦出血術後改變，左側顳頂枕部腦膜稍增厚強化；左側丘腦腦梗塞灶。
我院2018-07-25頭顱MR增強：
腦血管畸形術後複查，左顳頂枕葉腦術後殘腔形成並軟化灶改變，周圍腦質伴膠質增生，增強掃描可見少許片條、結節及分隔強化；術區腦膜增厚強化。
目前診斷
1.腦血管動靜脈畸形栓塞術後
2.腦內出血，右側肢體偏癱
康復治療：偏癱肢體綜合功能訓練、肌力耐力訓練、步態訓練、 平衡功能訓練、作業治療
討論內容
患者異常步態加重的原因
功能結局
相關知識
概述
腦血管畸形（BAVM）：
最常見的腦血管畸形、畸形血管巢是一團發育不正常的 血管，動靜脈之間 沒有毛細血管間隔，形成直接交通，主要危害是出血和盜血 。
發病原因：在胚胎期時，某些誘導因素導致腦部的血管網未正常發育，進而導致毛細血管發育不全，使動靜脈直接相通，並造成短路，最終衍變成為畸形血管。
流行病學
發生率較低，且多數患者無明顯症狀，統計準確發生率不易
Brown 等調查認為，有臨床症狀的年發生率約1.84/10萬
Morris等調查在因其他原因行顱腦MRI掃描的人群中約0.05%存在BAVM
雖是胎兒期異常，但家族性BAVM極少見。
半數以上患者在20－39歲發病
胎兒期或嬰兒期發現病例非常罕見。
男女發病率1.6：1
臨床表現
臨床表現差別較大 ，包括神經功能障礙、顱內壓增高症狀、癲癇、頭痛等。
小BAVM常無症狀 ，甚至病灶相當大也可無症狀。除非出血或引起癲癇才被發現，絕大多數是出血後才得以診斷 ，其次是尋找癲癇原因發現的。
有的由於長期頑固性頭痛而發現。其症狀因BAVM的部位 、直徑 、有無出血或缺血等而定。
腦出血BAVM最常見的症狀 ，佔52％ ～77％ ，半數以上患者在16 ～35 歲發病，懷孕期間的出血危險增加。癲癇 、頭痛BAVM患者的發生率分別約為 30％ 、14％ 。其他症狀包括顱內血管吹風樣雜音 、精神症狀 、眼球突出 、複視 、心力衰竭等
出血：首發症狀，主要表現為蛛網膜下腔出血或腦內血腫。
全球BAVM患者腦出血平均發生率為2％ ～4％ ，出血後1年之內的再出血率約為6％ ，如果既往有出血的BAVM患者1年之內未再出血，那麼之後的年出血率降至2％ ～4％。
基底節和丘腦的BAVM每年出血率為9．8％，而位於小腦和腦幹軟腦膜上的BAVM也比幕上的BAVM有更高的出血風險。
未成年的BAVM患者出血率較成年人高。
較易引起出血的因素有：
病灶較小(畸形血管團直徑<3 cm)；
單一深靜脈引流(易引起迴流受阻)；
供血動脈壓力升高；
病灶內血管壓力升高 。
癲癇：癲癇症狀多見於出血後，常以侷限性發作或全身性發作。一半以上有發作，以額、頂及顳葉發病最多。
搏動性頭痛：頭痛部位在病側同時伴有顱內血管雜音。
局源症狀：針對幕上病變者會出現失語、偏癱等症狀，對於幕下病變者可能出現眩暈、眼顫以及步態不穩等。
影像診斷
CT、CTA：CTA具有良好的空間分辨率，侵襲性小、檢查速度快而且較為普及。與DSA相比，CTA在檢測腦實質出血患者的管異常方面的敏感性(83．6％ ～100％)和特異性(77．2％ ～100％)均很高。
MRI、MRA：能對BAVM進行精確解剖定位，功能MRI可有助於評價與BAVM相關的神經功能區，明確相鄰功能區的空間關係。 MRA可發現顱內異常血管團。但在檢測更小的m管(直徑 DSA：金標準！更高的時間、空間分辨率，明確病灶的直徑；評估供血動脈和引流靜脈的擴張或狹窄程度，觀察有否血管瘤；運用超選擇性微細導管血管造影可以瞭解病灶獨特的供血動脈分支情況和血管網絡構造情況；為術前計劃、術中導航提供重要信息。
保守治療：未破裂、無出血、無症狀的BAVM通常採用保守治療（抗癲癇、鎮痛、控制血壓和顱內壓）、每年或每兩年複查MRI(MRA)、DSA,動態監測BAVM體積、形態變化
顯微外科手術治療：主要目的是徹底治癒：安全和徹底切BAVM以消除與其潛在破裂相關的殘疾和死亡風險。目前為止仍是徹底治療這種疾患的最好方法之一。
血管內栓塞治療：治療思路完全栓塞住畸形血管，以阻斷各動靜脈、畸形血管間聯繫，避免影響血流。
立體定向放射治療：高劑量集中的射線可損傷畸形血管團區域，整個過程約需2-3年，平均20個月可達BAVM的次全清除（>95%）。
位置：位於大腦非功能區的適合手術切除
大小：大小與出血風險沒有統計學意義上的相關性。能通常最大徑>6cm 的為巨大BAVM,癲癇和頭痛較常見，出血率相對低
引流靜脈與動脈瘤：單根引流的出血風險高
BAVM分級：Spetzler-Martin分級，級數越高，術後併發神經功能缺損的可能性越大
患者相關因素：未成年BAVM出血率較成年人高，年輕患者積極手術
腦動脈畸形Spetzler-Martin分級
得分越高，手術風險越高，預後越差。
預後
未破裂BAVM：1、瞭解BAVM的自然過程，可靠地量化10年內ICH風險以及5年內癲癇發作風險；2、未破裂BAVM發生首次ICH的風險為每年1%，該風險的影響因素不確定； 3、未破裂BAVM5年內發生首次癲癇的風險約為8%，首次癲癇發作後發展為癲癇的5年風險為58%；4、與患者討論治療方案時，必須包括對這些風險與不同干預策略的相對風險的仔細權衡和預期壽命的考慮；5、SM量表有助於預測後術切除的風險。
破裂BAVM：1、當臨床或影像學懷疑時，CTA、MRA和DSA有助於評價非外傷性ICH患者的潛在BAVM（改編自2015年ICH指南：Iia級推薦，B級證據）；2、初次出血的處理，推薦意見應遵循2015年ICH指南；3、破裂BAVM複發性ICH的風險約為每年5%，高齡、深靜脈引流、合併動脈瘤和女性性別均會使風險增高；4、治療決策應權衡不同干預及其聯合應用時的相對風險和益處。
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