一个有趣的神经放射医生的工作是怎么样的呢？
“有的时候，像看鬼片一样。”
比如，一个猝不及防就收到来自患者冠状位的凝视。。。
（请大家做好心理准备，我要给大家上两张我的珍藏）
这一张我一直觉得可以过年贴门上辟邪
这张我考虑联系一个致力于拍鬼片的独立导演，卖给他做封面宣传
注：以上图像和颜值没有任何关系，相信我，无论是女神、小鲜肉、还是国民级老公，都经不起头颅核磁冠状位的考验
又或者每天被患者以轴位翻无数个白眼。。。。
“有时候，又很温馨。”
比如，作为一个单身狗，在七夕，收到来自患者增生前列腺的比心
“还有时候，会收获一些意外的惊喜。”
比如今天，我们的一线大夫在一个患者的头颅核磁里偶遇一只“忍者神龟”。
左边是患者的头颅核磁，右边就是伴随我整个童年的英雄--忍者神龟！
（话说我是不是暴露了年龄）
图A是正常人的延髓，图B是患者下橄榄核层面的延髓
从图片上，我们可以看出患者下橄榄核T2WI信号明显增高，并且体积增大，表现出明显的占位效应，还有一个特点就是非常对称。一线大夫考虑到病变有明显的占位效应，又结合各个序列的信号特点，考虑了肿瘤、炎性病变、脱髓鞘类疾病等，但是觉得这个形态和信号上的完全对称十分奇怪，举棋不定下写下了“建议结合临床进一步核磁增强检查”。
上级签片医生注意到患者桥脑有陈旧性出血改变，累及双侧中脑被盖，如下图。
如果把两个病灶一起考虑的话答案就清晰了，其实这是一个“肥大性下橄榄核变性（Hypertrophic olivary degeneration，HOD）“的表现，无需进一步增强检查，避免了因过度检查给患者造成经济负担。
为什么样的病例容易误诊呢？因为首先这种影像表现并不常见，医生可能受经验限制对疾病认识不足，另一方面，神经系统大部分慢性病程的变性病变都是以萎缩为表现的，而这个疾病却表现为体积增大，所以容易误导医生向肿瘤、炎症、脱髓鞘等其它类型疾病考虑。
其实这个疾病的临床、病理和影像都非常有特点，也很有趣，那么下面我们就一起深入了解一下这个神经变性界的奇葩。
（以下内容专业性较强，可酌情阅读）
1.肥大性下橄榄核变性（HOD）与临床
HOD是一种少见的跨突触变性。美国佛罗里达州和亚利桑那州梅奥诊所20年间（1995-2015）共诊断95例HOD，其中39例为单侧，56例为双侧。单侧发生的HOD多伴有格-莫三角区病变，常见原因包括中风（出血性＞缺血性）、外伤、脑干肿瘤、脑干海绵状血管瘤术后。而双侧发生HOD多无明确病因。
HOD临床表现主要是腭肌阵挛、共济失调和眼震。共济失调最常见，约半数患者伴腭震颤。
2.肥大性下橄榄核变性（HOD）与格-莫三角
HOD的发生与一个叫格-莫三角的兄弟密切相关。所以，在正式介绍这个疾病之前我们要先认识一下这位新朋友--“Triangle of Guillain and Mollaret”，可以音译为格-莫三角，因为其损伤可以引起肌阵挛的症状，也被称为“肌阵挛三角”。
如上图所示，这个三角是由三个神经核（中脑红核-红色圆形、延髓下橄榄核-绿色椭圆和对侧的小脑齿状核-黄色月牙）作为顶点，神经核间的神经纤维束作为三角形的边构成的神经元环路。
红核经被盖中央束（CTT）将信号传递至同侧下橄榄核，下橄榄核先发出纤维经对侧小脑下脚（ICP）进入对侧小脑皮质浦肯野细胞，再由小脑皮质投射到对侧齿状核，小脑齿状核的信号经小脑上脚（SCP）神经纤维传递回到红核，形成环路。我们可以注意到下橄榄核与对侧齿状核不是直接连接。
我们再来看一下这个通路的简化示意图：
以下橄榄核作为目的地的话SCP和CTT都是传入神经，而下橄榄和与对侧齿状核间的连接是传出神经，事实上只有图中实线所示的齿状核-红核、红核-下橄榄核通路上发生病变才会引起HOD，这也符合HOD与传入阻断有关的假设。
从MRI横轴位上看这个三角的话，就如下图红色标注所示：
从上图我们可以更清晰地了解格-莫三角中各个结构的断层解剖位置，并且对其连接的侧别有更直观的认识。可见，当原发病变位于中央被盖束时，同侧可发生 HOD，原发病变位于小脑齿状核或小脑上脚时，对侧可发生 HOD，当原发病变同时累及中央被盖束和小脑上脚时双侧可发生 HOD。（同侧对侧有点绕，可参照上图多看几遍）
3.肥大性下橄榄核变性（HOD）的病理学改变
有人利用脑出血后生存时间不同的患者尸检结果进行研究，发现随着责任病变发生时间的变化，下橄榄核变性的病理学表现相应改变，并将其分为6期：
（1）24小时内，无变化；
（2）2-7天或更久，边缘变性；
（3）3周，神经元肥大不伴有胶质细胞反应增生，橄榄核轻度增大；
（4）约8.5个月，神经元和星形胶质细胞显著肥大；
（5）约9.5个月或更久，神经元溶解，橄榄核假性肥大；
（6）数年后，神经元消失，橄榄核萎缩。
肥大性下橄榄核变性的病理特征。图A为肥大的下橄榄核；图B为对侧正常的下橄榄核（bodian luxol，x200），注意周围白质的轻度脱髓鞘表现。
4.肥大性下橄榄核变性（HOD）的影像学表现
HOD的诊断主要依靠MRI检查，其MR表现为延髓腹外侧下橄榄核形态及信号变化，表现为单侧或双侧下橄榄核T2WI/ FLAIR高或稍高信号，T1WI等或稍低信号，DWI、ADC、SWI等或稍高信号。个案报告所示增强病例未见明显强化。其中T2WI信号比较稳定，始终为高信号。下橄榄核肥大呈形态规则、边界清晰，累及双侧者可对称，或一侧略显著。
与病理学相对应，HOD在MR上的表现亦随时间演变，可分为三个阶段：
第一阶段：发病前6个月，橄榄核区T2WI信号增高，不伴肥大。
第二阶段：发病约6月-4年，下橄榄核高信号伴有肥大改变。
第三阶段：发病4年后，下橄榄核在T2WI呈高信号但伴有萎缩。
右侧肥大性下橄榄核变性影像表现随时间演变。A为右侧桥脑被盖急性梗塞灶（DWI）；B为与A同次扫描下橄榄核未见异常（FLAIR）；C为6个月后右侧下橄榄核FLAIR信号轻度增高；D为一年后信号进一步增高；E为两年后信号增高并伴肥大。
DTI研究发现HOD患者下橄榄核的FA值增高、AD值减低，但是格-莫三角其它结构的FA值降低、RD值增加。
最后，为什么增生后会形成一个“忍者神龟样”的表现呢？
上图是正常下橄榄核的图像，左侧是示意图，右侧是尸检标本，绿色标注的是神经核，其内是神经纤维，想象一下其增生的样子，和我们的影像表现是不是非常一致。
好了，今天的病例就分享到这里，不知道大家是不是对这个疾病有了一个更全面的认识，下次再见到“忍者神龟”可不要再说不认识了哦！
（文 放射科小S大夫）
参考文献：
1.Tilikete C, Desestret V. Hypertrophic Olivary Degeneration and Palatal or Oculopalatal Tremor. Front Neurol. 2017;8:302. Published 2017 Jun 29. doi:10.3389/fneur.2017.00302
2.Konno T, Broderick DF, Tacik P, Caviness JN, Wszolek ZK. Hypertrophic olivary degeneration: A clinico-radiologic study. Parkinsonism Relat Disord. 2016;28:36–40. doi:10.1016/j.parkreldis.2016.04.008
3. Van Eetvelde R, Lemmerling M, Backaert T, et al. Imaging Features of Hypertrophic Olivary Degeneration. J Belg Soc Radiol. 2016;100(1):71. Published 2016 Jul 25. doi:10.5334/jbr-btr.1065
4. Meoded A, Poretti A, Ilica AT, et al. Diffusion tensor imaging in a child with hypertrophic olivary degeneration. Cerebellum. 2013;12(4):469–474. doi:10.1007/s12311-013-0448-0
5. Kim MK, Cho BM, Park SH, Yoon DY. Holmes' tremor associated with bilateral hypertrophic olivary degeneration following brain stem hemorrhage: a case report. J Cerebrovasc Endovasc Neurosurg. 2014;16(3):299–302. doi:10.7461/jcen.2014.16.3.299
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