病歷簡介
患者入院前13月前無明顯誘因出現背部疼痛,無牽涉痛。8個月前疼痛逐漸加重,完善腰椎及胸椎MR檢査提示：腰3-4,4-5椎間盤突出,椎管狹窄,部分椎間孔窄。胸9椎體及左側附件異常信號。胸9活檢病理提示漿細胞瘤。骨髓未見克隆性漿細胞,血清蛋白電泳及免疫固定電泳未見M成分,尿輕鏈定量正常。診斷胸椎T9孤立性骨漿細胞瘤,行胸椎T9局部放療20次,放療後背痛較前明顯緩解。患者入院3月前無明顯誘因出現左下肢放射性疼痛,伴髖關節活動受限,無腰背痛,無下肢麻木,無間歇性跛行,無發熱、畏寒,無低熱、盜汗、消瘦、乏力,近期無外傷,髖關節MR平掃示:左側髖臼、左側股骨頸、左側股骨小轉子多發異常信號,周邊存在軟組織腫塊。複查M蛋白鑑定示未見M成分,尿輕鏈正常,血清遊離輕鏈比值230,骨髓:原幼漿23%,流式證明為克隆性漿細胞。FISH存在IGH/MAF高危遺傳學異常。PETCT提示多處溶骨性病變並左股骨頸旁軟組織腫塊。確診為多發性骨髓瘤(MM),骨漿細胞瘤,骨外漿細胞瘤,給與硼替佐米、阿黴素、地塞米松、沙利度胺化療,化療3療程後症狀明顯減輕。複查骨髓幼漿6%,血清遊離輕鏈比值正常。目前正在繼續治療中。
討論
孤立性骨漿細胞瘤最常發生在中軸骨,尤其是脊椎骨;進展為MM的中位時間是2-4年。在孤立性骨漿細胞瘤診斷時需要完善檢查排除MM。如果是孤立性骨漿細胞瘤局部給予放療,但若為多發骨漿細胞瘤或已達到多發性骨髓瘤則需要化療。
孤立性骨漿細胞瘤進展為MM的不良預後特徵包括低水平非相關免疫球蛋白、中軸疾病、老年、損害部位>5CM及治療後M蛋白持續存在。但在不同系列中不良預後特徵並非一致。 MD Anderson醫院曾對60例(許多未做MRI分期)孤立性骨漿細胞瘤思者的預後因素進行多變量分析,認為放療後M蛋白持續存在超過1年是唯一獨立預後不良因素,此類患者大多在治療後兩年內進展為MM。
脊柱MRI能在大約26%的明顯孤立性骨漿細胞瘤患者檢出隱匿性疾病。相反,脊柱MRI陰性是預後好的特徵。PETCT同MRI一樣有助於檢出孤立性骨漿細胞瘤的隱匿性疾病。孤立性骨漿細胞瘤需要嚴密監測是否發展為MM。半年內,每6-8周複查MRI瞭解疾病臨床擴散情況。
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