Chiari样畸形（CM）和脊髓空洞症是结构性中枢神经系统疾病综合征的组成部分，主要影响查尔斯国王猎犬（CKCS）和其他小型犬（吉娃娃，约克郡梗，法国斗牛犬，哈巴狗等）。在兽医文献中，CM被称为多种名称，包括枕尾畸形综合征、枕发育不良、Chiari畸形和后脑疝。2006年，在伦敦皇家兽医学院召开的脊髓空洞症国际会议上，研究人员一致认为Chiari样畸形是该综合征的正确术语。
这种疾病具有挑战性的一面是，临床症状往往是模糊和非特异性的，并与其他更常见的疾病表现重叠，如皮肤病或耳科疾病。因此，了解更常见的临床表现，并将Chiari样畸形和脊髓空洞症（CMSM）纳入诊断差异列表是非常重要的。
病理生理学
CM是颅骨和颅颈椎骨的一种复杂发育畸形，其特征是构象改变，脑过度拥挤，随后小脑部分通过大孔疝出。这导致脑干和颅颈脊髓受压，导致颅颈交界处脑脊液（CSF）通道阻塞。脊髓空洞症是指脊髓实质内充满液体的空腔。其发病机制目前尚不清楚，但推测其为继发于脑脊液异常流动的细胞外液积聚。2例CM或脊髓空洞症患者可有症状或无症状，提示该病可能是多因素综合征。
CM在CKCS中遗传，据估计影响到该品种的95%。大约50%到70%的CKCS伴CM出现脊髓空洞症，尽管不是所有患者都有症状。大多数患有CMSM的狗在3到6岁之间开始表现出疾病的临床症状；然而，年龄范围很广，从6个月以下到12岁以上不等。没有性别倾向。
临床体征
CM最具挑战性的一个方面是临床症状多变、模糊，最常反映神经病理性疼痛（NP）的表现。NP是由影响体感神经系统的损伤或疾病引起的疼痛。它与正常非伤害性刺激引起的异常感觉或疼痛有关；它可能具有连续和/或阵发性（阵发性）成分。患有CM的人描述头痛、影响手臂和肩部的辐射性疼痛以及感觉异常（针和针、灼热或伸展的感觉）
在狗身上最常见的临床症状是“幻觉抓挠”和无端发声，似乎是由于疼痛定位不良造成的。幻觉抓挠是指患者表现出与骨盆肢体的抓挠动作，但实际上并未与目标身体部位（头部、耳朵、颈部、肩部或侧翼区域）接触的行为。
许多临床上受CM影响的患者在常规检查中没有表现出异常；仅凭病史就可以作出推定诊断。根据经验，最一致的体检发现是触诊寰枕区疼痛。检查中发现的其他异常可能包括触诊时的颈部或头部疼痛、共济失调、四肢轻瘫、颅神经异常（威胁性缺失、面神经轻瘫、眼球震颤）、脊柱侧凸和本体感觉缺陷。
诊断
在磁共振成像（MRI）应用于兽医之前，CMSM很少被诊断出来。诊断CM的标准护理是脑和颈脊髓的MRI，尽管有些人建议对脊髓空洞症的整个脊柱进行成像。
在CM患者中，MRI显示小脑尾侧疝和压迫，枕部发育不良，脑脊液在头颈部的流动减弱。脊髓空洞症表现为脊髓内的线性高强度，最常见的是从C1到C4。其他并发的相关异常可能包括脑室扩大、延髓扭结、寰枕重叠和C1-C2背侧压迫。
上图：一只骑士查尔斯国王猎犬头部和颈部的矢状T2加权磁共振图像，其严重的Chiari样畸形（白色箭头）和广泛的脊髓空洞症（橙色星形）贯穿可见的颈脊髓。
CM患者发病率高，生活质量低。对大多数患者来说，初始治疗是一种医疗管理，目的是减少与疾病相关的临床症状，从而提高生活质量。重症患者或医疗管理不合格的患者应作为手术候选者进行评估。
CM的医疗管理主要围绕NP的治疗和CSF的减少。
一般来说，治疗NP最有效的方法是采用多模式或多药理学方法。许多数药物用于治疗NP综合征；强的松和奥美拉唑可能有助于CSF7的降低，因此对脊髓空洞症可能有益。
临床症状的严重程度可以是可变的；一些临床症状很小的患者，例如每周有几次抓挠，没有声音，可能不一定需要止痛药。大多数患者在NP中加入加巴喷丁或普瑞巴林至少有一定的改善。使用非甾体抗炎药（NSAIDs）治疗NP有一些争议；然而，一项研究发现加巴喷丁与卡普罗芬联合应用优于单独应用。
皮质类固醇在治疗CM中是有用的，并且在经历更急性的病情恶化的患者中可能是最有效的。根据经验，强的松的消炎给药方案应缩短至最低有效剂量，必要时可重复（脉冲疗法）。
金刚烷胺可提高加巴喷丁、非甾体抗炎药或阿片类药物治疗NP的疗效，在重症CM病例中应被视为多药治疗的组成部分。
对于有严重临床症状、有CM和脊髓空洞症（脊髓空洞症直径>3 mm）、医疗管理失败或脊髓空洞症虽经医疗管理但仍有进展的患者，应考虑手术治疗。在一项研究中，75%的接受药物治疗超过39个月的CM患者有临床症状进展。
CM手术的两个主要目标是：（1）改善患者的舒适度；（2）减缓或停止脊髓空洞症的进展。不幸的是，现有的术前脊髓空洞症不会在术后消退；因此，术前NP水平（主要以幻影抓挠的形式）不太可能在术后不加辅助药物的情况下完全消失。
CM的减压手术称为枕下大孔减压术（FMD），通过枕下颅骨切除术、C1椎板切除术（部分或完全）和寰枕区硬脑膜切开术来实现；一些神经外科医生也同时进行硬脑膜成形术和/或颅骨成形术。研究表明，80%到94%的患者在FMD后表现出早期的术后改善；然而，一些患者在术后大约1年或更长时间出现临床症状复发。大多数患者术后发病率很低，并且早期建议手术治疗。
CM是CKCS和其他小品种犬的一种进行性疾病，引起NP和晚期的四轻瘫。这种疾病的表现可能具有挑战性，因为这种疾病的关键组成部分可能只能从仔细的病史或微妙的检查结果中收集。
幻觉抓挠和无端发声是宠物主人报告的最常见的临床症状。利用脑部和颈脊髓的磁共振成像进行明确诊断。这种疾病可以通过药物治疗，通常是多药治疗，对于轻到中度的病例，或者手术治疗更严重的病人。最终需要手术治疗的患者，如果治疗得更早，而不是更晚期的疾病，预后会更好。
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