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霍金的離世和漸凍人症這個醫學名詞，近日席捲了健康圈。常見的疾病出現在一個偉大的人身上，確實讓人琢磨不透。這個疾病並號稱短期死亡率極高而無法治療的疾病，卻在偉大的人身上發生了奇蹟。
3.1415926這個在中國人腦海中記憶極度深刻的一串數字，來自於圓周率的發現，大家把3.14和霍金的離世掛上了鉤。說偉大的人離世都選擇的如此有科學意義。當然，這應該還是巧合。 漸凍人症，肌萎縮側索硬化症。最主要的表現是全身肌肉的僵硬痙攣，從運動肌甚至到呼吸肌，人離世的時候往往就是呼吸肌逐漸的僵硬，人痛苦的窒息而死。
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幸運的是，霍金在患病長達56年期間，呼吸肌仍然保持健康狀態，使其能夠更很好的進行呼吸循環。這依然是一個巧合，也是一個疾病的發展過程。 其實人都是聰明的，只不過生活在不同的環境下，所面對的不同的誘惑。對於霍金來說，如果說他沒有得這個病，也許他並沒有這麼偉大，他並不能寫出如此高深的時間簡史以及一系列的預言。畢竟誘惑多了，做的事情就多了，精力分散，你很難將一件事情做到極致。 所以偉大很難複製，也許是一種巧合，也許就是偶然中的必然。
兒童骨科姚京輝主任
偉大的靈魂不會消亡，他們會在宇宙中游蕩。
1642年1月8日，伽利略去世，享年 78歲；1942 年1 月 8 日，霍金誕生。
2018 年 3 月 14 日，霍金去世，享年 76 歲。1879年3月14日，愛因斯坦誕生。
如果有轉世，霍金就是伽利略的轉世，愛因斯坦也可以是霍金的轉世。
但是伽利略和愛因斯坦都沒有霍金的一個毛病：漸凍人症。這個病的全名是肌萎縮側索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis ，ALS）。霍金從21歲就開始發病，醫生說只能再活兩年。結果，霍金超過了這預期值53年，已經夠中國古代的皇帝活一輩子了。
不是醫生錯得太離譜，而是疾病太複雜。
媒體上經常說：霍金全身癱瘓、不能說話、唯一能動的只有兩隻眼睛和三根手指。
霍金確實是不幸的，得了這罕見的疾病；但是霍金又是有幸的，因為他的呼吸肌還一直沒有癱瘓。
空氣雖然看不見，但是對人的生命至關重要；呼吸肌也看不見，但是生與死的界限，就靠呼吸肌控制。如果病變發生在呼吸肌，再偉大的靈魂，也需要早早尋找轉世的靈童。
醫學上對“漸凍人”基本是束手無策的。1995 年，利魯唑被批准用於 ALS 患者的治療，這是第一個該疾病的藥物，但是僅能輕微改善部分患者的功能與生存率，整體收益較差。2017年5月，美國FDA批准了第二個藥物依達拉奉（Radicava），是一個自由基清除劑。
目前世界上有20多萬漸凍症患者，因為沒有有效的治療，大部分都是在症狀出現後3至5年內死亡。這些患者，也許沒有霍金偉大，但是不可能求生的慾望全都比霍金差太多。所以，能萬里挑一的，不是偉大的靈魂，而是幸運的病症。
很顯然，要解決的“漸凍症”的問題，需要對致病機制與治療藥物的醫學研究有所突破。如果沒有突破，即便是再偉大的漸凍人，過了五百年轉世，還是得碰運氣！
當然，不可低估霍金的偉大。如果霍金在聽到自己疾病消息的時候就開始消沉，失去生存的慾望，那他應該不可能活那麼久，也不可能出版自己那本很流行、但是沒有多少人看得懂的書。
幸運的病症，如果落在輕易放棄的人身上，那就是不幸，因為一個很好的機會被浪費了。
漸凍人如此，癌症更是如此。很多人聽說癌症，便以為絕症，不知道癌症包羅萬象，有各種各樣的中獎率。
不管是漸凍人還是癌症，對於輕易放棄的人來說，確實是絕症。
如果有轉世，不知3月14日是誰的生日？
一節生薑
根據“漸凍人協會”資料顯示，一般患上漸凍症的病人，發病後平均存活時間是2到5年，只有20%的人可以活過5年。而霍金病逝，享年76歲，作為從年輕時便患上漸凍症的案例來說，霍金簡直是一個奇蹟。
試分析其原因，
首先
ALS漸凍症的致死原因有主要有二，其一是影響控制呼吸肌肉，致使呼吸衰竭；其二是吞嚥肌受損，無法飲食，導致脫水、營養不良。
而幸運的是，霍金的呼吸肌肉沒有受到影響，這就大大減小了呼吸衰竭或因呼吸機感染而病種的可能。
至於霍金飲食，是由專業陪護人員直接推進食管，保證了基本生存條件。
其次
漸凍症通常是老年發病，病程發證快，發病死亡率極高。而霍金是在20歲發病，這一類病人存活率都很高，甚至不影響壽命。具體原因醫學界尚且未知。
再而
霍金在接受《紐約時報》採訪時曾說：“一份工作和無微不至的照料當然會幫助我延長生命”。霍金有自己的事業和堅定活下去的信念，他思考的是宇宙星辰，改變的是人類命運，他的每一分鐘生命都是有意義的。
最後
霍金的智慧和地位，無疑會獲得最好的醫療和照料，他生命的延續也是醫學共同的努力。
有幸和您同一個時代，一路走好。
碗約集
“漸凍人症”是運動神經元疾病（Motor Neuron Disease，簡稱M.N.D.）的一種，醫學上稱肌萎縮側索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis，簡稱A.L.S.），運動神經元症(漸凍人症)、癌症、艾滋病、白血病、類風溼被世界衛生組織列為世界五大疑難雜症。目前只有白血病可能通過骨髓移植受到治癒。
ALS因為特徵性表現是肌肉逐漸萎縮和無力，身體如同被逐漸凍住一樣，故俗稱“漸凍人”，也稱“漸凍症”。這是無法治癒而且致命的病。史蒂芬·霍金也是得這種病。患者常在病後5年內死亡。多數國家ALS的患病率為1-4人/萬人。發病年齡（成人型）20～80歲，平均50多歲發病，男患者數量倍於女患者。“漸凍人”的特徵是腦和脊髓中的運動神經細胞（神經元）的進行性退化，因此支配的肌肉將逐漸萎縮退化，表現為肌肉逐漸無力以至癱瘓，以及說話、吞嚥和呼吸功能減退，直至因呼吸衰竭而死亡。該病不影響感覺神經，也不影響患者的智力、記憶。
ALS目前沒有特別有效藥物，通過FDA認證的藥物只有力如太，其他就是營養神經的藥物如甲鈷胺、輔酶Q10、維生素B1、維生素B6、中藥等。康復治療只能說可以延緩還沒有完全癱瘓肌肉的功能，並不能改變病程。還有樂觀向上的心態也並不能有效延緩病程。
近年有美國研究人員在《神經元》雜誌上發表論文稱，他們發現了肌萎縮側索硬化症（ALS）的基本病理。 美國研究人員在《神經元》雜誌上發表論文稱，他們發現了肌萎縮側索硬化症（ALS）的基本病理：一種名為TIA1的蛋白突變，會影響蛋白的相變行為，造成控制肌肉的神經元死亡，進而導致ALS。研究人員稱，這一發現或將為開發ALS的有效療法開闢新途徑。 
一般ALS發病後五年之內將死亡。為什麼霍金起病後存活了五十多年？可能與霍金所患ALS亞型進展慢有關，霍金髮病早，正常ALS40—50歲起病，少年型ALS可能進展緩慢。還有霍金獲得是最好的醫療和護理，雖然不能改變病程，但是可以防止過早死於相關併發症。
有些東西真的很難用科學和醫學說清楚，講明白。有時候真的看命，老天讓你活多久就是多久，真的很玄妙。
舉例說明一下，我有個朋友2014年大學剛畢業就被查出是白血病前期，馬上就進行了七個療程的化療，病情穩定以後也馬上做了骨髓移植手術，開始的一年半的時間都恢復的不錯。
但是到2016年國慶節前就出問題了，血常規指標下降的厲害，查骨髓一看，確認是復發了，我那朋友也都知道一旦復發，再次手術存活率也不值10%，而且化療和手術已經花光了所有積蓄，並且還欠了一屁股債，只能痛苦抉擇，放棄了繼續治療。我當時也是非常的心痛，以為我最好的朋友就將慢慢離開自己，很難接受，心情也十分沉重。
毫無疑問，我朋友的情況隨著兩個月的過去變得越來越差，最後都只能躺在床上，一點行動能力都沒有了，貧血太嚴重了，實在沒辦法，堅持不了的情況下就近去了我們縣的人民醫院，去住院輸血緩解病症，縣醫院醫生也清楚這樣的情況也就只能輸血維持，不知道能活多久。我朋友也想開了，過一天是一天。
沒想到出院以後劇情反轉的太厲害了，本來以為輸血以後最多也就能堅持一個月左右就必須再次去醫院，但是奇怪的是他直到現在都沒在再去過醫院一次，也沒有再出現過貧血的症狀，我和他的家人都驚呆了，完全不清楚什麼情況，去醫院一查，血象居然和正常人一樣，完全恢復了。到現在也都好的很，我很感激上天，不知不覺就挽回了我朋友的生命。
我舉這個身邊真實的例子就是想說：人有的時候真的得信命，拼命想去多活一天的人不一定能得到那多的一天，而放下一切，心態放好，完全不懼怕死亡的人反而會得到上天的眷顧，讓你活下去又何妨。爭於不爭，真的很難說清楚，也許霍金先生也是上天眷顧之人，讓他完成了自己的使命以後再收回他的生命。
我相信我朋友也是一樣的，肯定還有未完成的事業，所以老天不收他的命，也許我朋友的使命就是統治地球也說不定噢！
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霍金與“漸凍症”ALS共存56年的原因有以下幾點：
1.ALS 的表型異質性較大，通常報道平均生存期是 3-5 年，但事實上，ALS 的存活率 沒有傳說中的那麼恐怖，北京大學第三醫院樊東昇教授團隊曾有研究，我國ALS患者5年生存率是 49%，10 年生存率是 32%。
2.遺傳因素：目前已發現 30 多種 ALS 相關的基因突變， 不同基因變異導致的ALS 的臨床表型也非常不一樣，有些病情發展較快，但生存期長，而有些發病緩慢，生存期較短。近些年也報道了一些修飾基因，這些基因也會影響 ALS 發病年齡、疾病進展速度和生存期。
3.積極規範的治療：雖然目前 ALS 尚無治癒藥物，但規範治療可以明顯延長患者的生存期、改善患者的生活質量。ALS的只是原因通常是呼吸肌受累導致肺炎、呼吸衰竭等，精心的護理使得霍金轉危為安。
4.積極的心態：一些患者在確診ALS後，覺得治癒無望，消極治療，坐著“等死”。而霍金在發病 7 年後就幾乎完全癱瘓，此後言語能力也逐漸喪失，發病 21 年後只能依靠計算機和語言合成器來說話，但即便是在這樣的情況下，他仍然保持著對世界的好奇心。以積極樂觀的心態直面ALS的挑戰。
以上就是我總結的幾點原因。歡迎大家一起討論霍金與“漸凍症”共存56年的秘密。
我是醉意流年267，專業遺傳諮詢。
baby諾安
可以說霍金教授是少數幾個倖存者（5％以下），在沒有機械通氣的情況下存活超過10年。 而一旦被診斷出得了ALS（肌肉萎縮性側面硬化病），那麼意味他的壽命只有兩三年，但我們應該覺得幸運的是，霍金教授是在這個罕見的群體中活了下來，同樣也不幸的是，霍金教授於昨日逝世。
那麼為什麼霍金得了這個罕見的症狀之後，能活了這麼長時間呢？而相反很多被診斷該病的人都會很快死去？
這就要了解下什麼是ALS？其實它還有多種形式。ALS也被稱為運動神經元疾病 ，一種神經退行性疾病。該疾病會引起上運動神經元或下運動神經元或兩者的弱化。
一段時間以來，人們都知道有ALS的變種。一種被稱為進行性肌萎縮，或PMA。它似乎是下運動神經元的孤立疾病。然而，從病理學角度講，如果你對該病人進行屍體解剖，他們將會有上運動神經元惡化的證據。
還有原發性側索硬化症--PLS-，臨床上它看起來像是一種孤立的上運動神經元病症。然而，在病理學上他們也具有較低的運動神經元紊亂。
另一種經典綜合徵稱為進行性核上性麻痺，這是頭部肌肉的弱化，如舌頭，面部和吞嚥肌肉。但它幾乎總是傳播到四肢肌肉。
這些是已經描述的幾種典型的運動神經元病症。有些患者還可能發展為痴呆症，稱為額顳葉痴呆。關於ALS的一個誤解是它只是一種運動神經元疾病，事實並非如此。
而霍金的症狀，和其他人相比在許多方面這是一個令人難以置信的變異性疾病。而且他的呼吸肌沒有萎縮，吞嚥肌沒有進一步惡化，不會導致營養不良和脫水，但霍金能會活得這麼久，確實是個奇蹟。
除了病理很奇特，也離不開他所接受的特殊護理，還有高科技的技術支撐。
最重要的是，是霍金教授個人對生命的渴望，對宇宙學的追求，而他曾說過，自己想遨遊宇宙，我相信他實現了！
而現在，你推翻不了霍金的理論，也推翻不了他的輪椅！
萬物未解之謎
通常患有漸凍症的患者都活不長，患病後存活的時間一般不超過十年，而霍金卻活了50多年。類似的還有：宋美齡40歲患癌，卻活了100多歲，還有的人得了癌症放下一切出去旅行放空自己，回來癌細胞都沒有了，也有的人身體一直好好的，突然查出來得了癌症，然後不到三個月就一命嗚呼，有人說是嚇死的。人的身體是個複雜的結構，不僅有血有肉，還有思想有靈魂，身體的零部件經常被喜怒哀樂控制，所以我覺得心態樂觀的人更容易戰勝困難和疾病。我們知道，作為人群中極具智慧和自控能力的人，也更容易把控自己的心態，霍金是，宋美齡也是，他們強大的內心世界在宇宙中形成強烈的磁場，這是其中一方面。
另一方面，就是我們無法解釋的許多未知的領域。比如：人類是否有靈魂有輪迴，許多大人物和偉人是否天生帶著使命來到人間，很多玄而有玄的東西，我們解釋不了，不代表他們不存在，就想霍金說的，浩瀚宇宙一定有很多智慧生物體，我們作為地球上最高級的智慧生物體，不知為何而生，也不知死後會去哪裡，只要活著的時候，能好好的體驗一次生命就可以了。
潮汐77873775
這個世界上的奇蹟很多，霍金就是其中一個，能活至今，不得不讓人為之振憾，如當然的宋美齡，40歲患癌，最後活的106歲，直接打破醫學原理。
無論身患何病，最重要還是心態，其次就是飲食搭配和藥物調理，往往駭人聽聞的病，是它的名字，逆來順受，更要學會去戰勝它，才能為生命搏出一片生機。
別願也別怨
“漸凍人症"其實是肌肉蔞縮症。在中醫看來，脾主肌肉，一定是脾系統出現問題。而漸凍症的特徵是手腳冰涼，也即是腎陽虛(命門火弱)而引致脾虛寒。治療方法是溫陽健脾，補血益血生肌。霍金能存活這麼長時間，與華裔管家有一定關係，經常給予四川辣椒等溫陽辛辣食物給霍金，而霍金也喜愛辛辣(或者是身體的自救反應)。這無意中符合中醫治療“漸凍人症"的基本道理，可惜的是沒有經過正統的中醫治療。
