血友病是一種X染色體連鎖的隱性遺傳性出血性疾病，可分為血友病A和血友病B.資料顯示，血友病發病率約為十萬分之5,目前世界範圍內約有40萬患者，我國至少有8萬~10萬患者，血友病的發病率無明顯種族和地區差異，在男性人群中血友病A的發病率約為1/5000,血友病B的發病率約為1/25000；女性血友病患者極其罕見。血友病A佔血友病患者80%~85%,血友病B佔15% ~20%。
出血是血友病患者的重要臨床特徵，自發性、輕微外傷後出血難止或創傷、手術後嚴重出血多見。出血的部位常見於負重的大關節（如膝蓋、肘、踝、腕、髂、肩等）；內臟出血（如腹腔內、腹膜後、泌尿、消化、呼吸道等）；皮膚、黏膜出血（皮膚瘀血、鼻出血、口腔出血、牙齦出血等）。致命性出血有顱內出血、神經系統出血、咽頸部出血和無準備的創傷、手術出血等。
因此，如果出現反覆出血，並且流血不止，應該及時去正規醫院就診，以防病情加重。
一般治療是根據血友病的類型進行針對性治療。由於出血異常，所以會及時的止血，對於傷口比較小的患者，可以壓迫五分鐘以上。傷口比較大的，可用血膠、凝血酶原複合物，還有腎上腺素。藥物治療對於輕型的A型和B型，是首選的方法。另外，對於VIII因子的缺乏，可以輸注冷沉澱因子，還可以輸注凝血酶原複合物的濃縮劑。
由於血友病是遺傳性的出血性疾病，建議可以通過中藥調理，減少反覆自發性的出血，並且在日常生活做到預防護理，並且定期到醫院進行關節功能、影像學檢查的評估，根據病情做好治療方案的調整。糾正不良生活行為方式，遠離菸酒，保持科學的飲食與充足的休息，密切關注自身身體狀況，謹遵醫囑，堅持服藥，避免病情延誤。
分享到:
閱讀更多 血液病專家史淑榮 的文章
