脂膜炎，多關節炎，胰腺炎的三聯徵稱為脂膜炎-多關節炎-胰腺炎（PPP）綜合徵。這是一種罕見的綜合症，其死亡率較高，因此需要及時診斷和適當的治療。本文報告了1例PPP綜合徵患者。
案例簡介
患者男，57歲，因皮下結節伴關節疼痛2周而入院。患者1月前出現腹痛、噁心和嘔吐等症狀，確診為急性胰腺炎，對症治療後疾病緩解。2周前，患者脛骨、臀部、腹部和肩部出現皮下結節，並伴有雙膝、踝和肘部關節腫脹疼痛。
體格檢查：踝關節、小腿、大腿、腹部和肩部有多處皮膚下結節（圖1a和b）。病變沒有潰瘍和滲出。患者關節腫脹，活動受限（圖1c和d）。其餘檢查是正常的。
圖1 下肢和腹部（A和B）多發皮下軟結節和手膝關節腫脹（C和D）
實驗室檢查：紅細胞沉降率、C-反應蛋白陽性，γ-谷氨酰轉肽酶升高正常水平3倍、血清脂肪酶升高2倍，血清澱粉酶升高至約5倍。乙肝和丙肝的篩查陰性，腫瘤標誌物、癌胚抗原在正常範圍內。
組織活檢：皮膚結節的活組織檢查顯示小葉脂膜炎和脂肪細胞壞死，周圍有淋巴細胞和嗜酸性粒細胞的炎性浸潤，這是胰腺脂膜炎的特徵（圖2 a、b）。超聲引導細針穿刺細胞學檢查顯示非典型細胞（圖2C）。
影像學檢查：X射線檢查顯示關節正常。腹部計算機斷層掃描顯示不明確的低密度腫塊，大約2.2×2.7 cm，胰頭部的範圍為2.6 cm，胰管擴張至4 mm （圖3a和b）。皮下平面也有多個軟組織結節。
圖2 （a）小葉凝固性脂膜炎，累及多個脂肪小葉；（b）脂肪小葉周圍有嗜脂細胞、淋巴細胞和嗜酸細胞的炎性浸潤，脂肪隔增厚。（c）細胞學上的非典型細胞
圖3 CT顯示：（a）胰腺頭部的腫塊；（b）膽總管
基於患者病史、組織病理學結果及臨床症狀，考慮診斷為胰腺炎、胰源性脂膜炎和多關節炎（PPP）綜合徵。
討論
脂膜炎、多發性關節炎和胰腺炎（ppp）綜合徵是一種罕見疾病。其發病機制尚不明確，目前最廣泛認可的假說認為，受損胰腺釋放的胰腺酶（如胰蛋白酶、澱粉酶、脂肪酶、磷脂酶A）通過血流輸送到內臟和軟組織部位，導致周圍的皮下組織和骨髓發生脂解和炎症。
胰源性脂膜炎是一種罕見的皮下小葉脂肪壞死形式，與各種潛在的胰腺疾病有關。約0.3%-3.0%的胰腺疾病患者可出現胰源性脂膜炎。臨床上通常表現為紅斑、邊界不清、紅褐色、疼痛或無痛性皮下結節，可發生在身體的任何部位，好發於脛骨前區、下肢遠端、踝關節等部位。組織病理學顯示小葉性脂膜炎，無血管炎，無核的厚壁鬼影樣細胞是胰源性脂膜炎特徵性表現。
關節疾病最常見於腳踝、膝蓋、腕關節等部位，通常為多關節受累，表現為關節腫脹疼痛。有學者認為關節炎症狀來自關節周圍脂肪壞死或直接從壞死的皮下組織延伸到鄰近的關節間隙。
ppp綜合徵主要是支持性治療，重點在於治療胰腺疾病。糖皮質激素和非甾體抗炎藥能緩解關節和皮膚症狀，但不能減緩疾病進展。
總之，PPP綜合徵是一種罕見的疾病，診斷延遲時，可導致較高的死亡率，故早期識別這種三聯徵至關重要。
參考文獻：
[1]Graham P M , Altman D A , Gildenberg S R . Panniculitis, pancreatitis, and polyarthritis: a rare clinical syndrome[J]. Cutis, 2018, 101(1):E34.
[2]Kashyap S, Shanker V, Kumari S, et al. Panniculitis-polyarthritis-pancreatitis syndrome[J]. Indian Journal of Dermatology, Venereology, and Leprology, 2014, 80(4): 352.
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