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原發性膽汁性膽管炎是一種損害肝臟膽管的疾病。您的醫生也可以稱其為PBC。它過去被稱為原發性膽汁性肝硬化。
這些管道具有重要作用。它們從肝臟中帶出一種叫做膽汁的液體，在消化中起關鍵作用。膽汁能幫助您的身體吸收脂肪，膽固醇，甚至一些維生素。它還可以幫助消除老化的紅細胞和其他人體不需要的東西。
當膽管無法正常工作時，這些物質會留在您的肝臟中。膽汁倒流，您的肝臟發炎，甚至有疤痕。隨著時間的流逝，疤痕組織會替代健康的肝臟組織，並且器官無法發揮應有的作用。
這通常是一個緩慢而逐步的過程。你的肝臟暫時好了。並且您將服用藥物以幫助其更好地工作並管理您的症狀。但是這種疾病可能在幾個月或多年的時間內惡化。有一天，您可能需要進行肝臟移植。
是什麼原因造成的？
醫生不是很確定。它沒有從父母傳給孩子，但似乎確實有家庭聯繫。如果您有父母，兄弟或姐妹，則更為常見。多數人都是女性，大多數人都在40多歲和50多歲。
該疾病可能與免疫系統問題有關，例如甲狀腺疾病，惡性貧血或硬皮病。身體以外的東西-吸菸，化學物質或感染-也可能引發該疾病。
有什麼症狀？
早期，您可能根本沒有注意到。您可以生活很多年而沒有任何問題。稍後，您可能會感到疲倦或皮膚髮癢或眼睛和嘴巴乾燥。
隨著疾病的惡化，您可能會注意到：
- 皮膚和眼睛發黃（黃疸）
- 腳和腳踝腫脹
- 腹部疼痛和腫脹
- 骨，肌肉或關節痛
- 皮膚變黑
如何診斷？
如果您有任何這些症狀，您的醫生可能會建議進行血液檢查。他們會告訴她您的肝臟運作良好，以及您是否有任何免疫系統問題。她可能還希望您進行超聲，CT掃描，MRI或內窺鏡檢查（ERCP）等影像學檢查。這些可以更詳細地查看您的肝臟及其周圍區域。她可能還會建議進行肝活檢。她將取出一小塊肝組織，並在實驗室中進行檢查以尋找損傷或疾病。
沒有治癒方法，但是藥物可以減緩疾病的發展。最常見的藥物是熊糖醇（熊去氧膽酸），它可以幫助膽汁通過肝臟。另一種藥物奧貝膽酸（Ocaliva）可與熊二醇一起使用，或單獨用於治療PBC。也有更新的藥物來治療瘙癢和疲勞等症狀。
您的醫生可能會建議您改變日常生活。如果您喝酒，請停止。它給您的肝臟帶來壓力。選擇低鈉食物，並定期運動以緩解症狀。
如果藥物不再有用，則可以選擇肝移植。
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