病例介紹
患者，女，53歲，有因酗酒導致肝硬化的病史，因瀰漫性腹痛和乏力持續2日入急診科就診，其疼痛為突發性的。在過去的兩天裡，患者的飲食量下降，沒有發熱、嘔吐，排便無異常，無便血或黑便。患者從未接受過手術，曾經歷過1次正常分娩。
（1）生命體徵：血壓 82/57 mmHg；心率 96次/分鐘；體溫 37.3℃；呼吸頻率 16次/分鐘；吸氧2L/min，血氧飽和度為92%。嗜睡，鞏膜黃疸。心肺功能檢查正常。觸診腹部張力增加、腫脹，並有瀰漫性疼痛。雙下肢凹陷性水腫（程度+2）。撲翼樣震顫。MELD評分為18。
（2）實驗室檢測：血紅蛋白 9.8g/dL（參考範圍11.5-15.5）；血小板計數 100×10^9/L（150–400）；白細胞計數 9.9×10^9/L（3.7-11.0）；血清肌酐 1.06mg/dL（0.58-0.96）；膽紅素 6.3mg/dL（0.2-1.3）；凝血酶原時間的國際標準化比值（INR）為2.15（0.8-1.2）；血尿素氮 13 mg/dL（7–21）；血清白蛋白 2.7g/dL（3.9-4.9）。
開始進行靜脈液體復甦，但患者仍處於低血壓狀態，4小時後重複實驗室檢測，其血紅蛋白水平降至7.3 mg/dL。
鑑別診斷
問題：以下哪種可能是該患者臨床表現的原因？
（1）脾動脈瘤破裂
（2）自發性細菌性腹膜炎
（3）食管靜脈曲張破裂出血
（4）門靜脈血栓形成
（5）腹主動脈破裂
01
自發性細菌性腹膜炎
10%-20%的肝硬化和腹水住院患者會發生自發性腹膜炎。患者可能表現為腹水和腹痛、壓痛、發熱、腦病或肝腎功能惡化。
診斷性腹腔穿刺在鑑別腹水原因時比其他檢查更有價值。醫生應該計算血清-腹水白蛋白梯度，並進行細胞計數檢查和腹水培養。如果腹水的中性粒細胞計數≥0.25 × 10^9/L，即使腹水培養結果為陰性，也可以確診自發性腹膜炎。同時也應該進行血培養檢查，因為50%的患者會合並菌血症。
5%的感染性腹水的病例是由臟器穿孔或腹腔內膿腫引起的繼發性細菌性腹膜炎，臨床上難與自發性腹膜炎鑑別，但是可以應用CT來鑑別診斷。該患者可能表現為繼發於以上任何原因的感染性休克。
02 靜脈曲張破裂出血
一半的肝硬化患者存在食管胃底靜脈曲張，靜脈曲張的原因主要為門靜脈高壓。患者需要進行胃鏡檢查，快速液體復甦、診斷和控制出血是最重要的。
食道、胃、十二指腸內鏡檢測可以用於診斷和治療。短期預防性使用抗生素可以通過預防出血區的感染來延長生存期。該患者可能表現為食管靜脈曲張出血所致的失血性休克。
03 門靜脈血栓形成
門靜脈血栓形成是肝硬化的常見併發症，發生率為5%～28%。風險隨著肝臟疾病的嚴重程度而增加，並且與肝細胞癌相關。43%的病例是無症狀患者在超聲檢查時偶然發現的，39%的患者表現為上消化道出血，18%的患者表現為腹痛。
門靜脈血栓形成是由於門靜脈管腔內血栓堵塞而造成的門靜脈全部或部分的血流阻塞。超聲檢查和CT檢查可以用於明確診斷。
該患者的血小板減少症反映了門脈高壓的嚴重程度，並增加了門靜脈血栓形成的風險，但這不大可能是造成這個患者血流動力學改變的唯一原因。
04 腹主動脈瘤破裂
腹主動脈瘤破裂是一種急症，死亡率接近90%。腹主動脈瘤的危險因素是吸菸、男性、年齡超過65歲、心血管疾病史、高血壓和腹主動脈瘤家族史（尤其當一級親屬受到影響時）。
與開放性手術相比，血管內介入修復的死亡率和併發症發生率都更低。患者沒有任何這些危險因素，故這種診斷不太可能。
05 脾動脈瘤破裂
脾動脈瘤是第三常見的腹腔內動脈瘤，僅次於腹主動脈瘤和髂動脈瘤。這一疾病通常是無症狀，隨著CT使用的增加，發現率也更高。有症狀的脾動脈瘤表現為腹痛，有潛在破裂的可能，而這往往會威脅生命。
考慮到患者存在低血容量休克，該患者可能是脾動脈瘤破裂。
病例追蹤：脾臟動脈瘤破裂
腹部和盆腔的急診對比增強CT顯示左側腹腔內巨大血腫（圖1），從破裂的脾動脈瘤持續向外流血。患者在轉到該醫院之前，輸注了濃縮紅細胞和新鮮冰凍血漿。
圖1 腹部CT顯示脾臟動脈瘤（大箭頭），顯影液外溢（小箭頭）
脾動脈瘤概述
脾動脈瘤是較為常見的內臟動脈瘤。真性動脈瘤累及三層動脈壁，即內膜、中膜和外膜。肝硬化和門脈高壓與真性動脈瘤形成有關。脾動脈瘤形成的機制可能是門靜脈淤堵致使脾血流增加，導致的血流動力學壓力變化，破壞動脈壁結構，導致動脈瘤膨脹。肝硬化後門靜脈高壓症是脾動脈瘤發生的高危因素之一。
脾動脈瘤起病隱匿，破裂前多無明顯症狀，偶有左上腹不適感。一旦出現明顯左上腹疼痛、噁心、嘔吐等症狀，往往預示動脈瘤先兆破裂。破裂後有上腹部劇痛、低血壓、休克等表現。部分脾動脈瘤以破裂出血為首發症狀，很快出現休克、甚至死亡。
在早期的報道中，門靜脈高壓患者的真性脾動脈瘤的發病率為2.9%-50%，後者是在肝硬化患者屍檢時脾門處中小動脈瘤的發病率。目前為止肝硬化患者中臨床上明顯的動脈瘤的發生率尚不清楚，但在影像學篩查研究卻越來越多地發現無症狀的脾動脈瘤。
脾動脈瘤破裂的風險很低，老年患者中只有2%-10%，隨著偶然檢查發現的無症狀的脾動脈瘤患者增加，現在脾動脈瘤破裂的風險甚至可能更低。然而，在三級醫療機構中緊急治療脾動脈瘤破裂是最重要的，因為脾動脈瘤破裂的死亡率為29%-36%。
脾動脈假性動脈瘤較少見，其病理生理過程與真性動脈瘤不同。它通常出現於創傷、胰腺炎或術後。由於血管壁的完整性的破壞，假性脾動脈瘤更容易破裂。因此，不管假性動脈瘤的大小如何，都需要治療。
脾動脈瘤的危險因素
真性動脈瘤的危險因素包括高血壓、動脈粥樣硬化、門靜脈高壓伴或不伴有肝硬化、肝移植、妊娠晚期和多胎妊娠。脾臟動脈瘤通常在50-60歲確診。由於激素的影響，女性的發病率可能是男性的4倍。肝硬化也與巨大的脾臟動脈瘤（≥5 cm）相關。儘管非常罕見，但是巨大脾動脈瘤在男性中更為常見（男女比例為1.78：1），而且其破裂的風險更高。肝移植後脾動脈瘤破裂的發生率增加3%-4%。真性動脈瘤的罕見原因包括纖維發育異常，膠原血管疾病、血管炎和細菌性動脈瘤。
該患者的年齡、肝硬化病史使她罹患脾動脈瘤的風險增加。圍產期和妊娠期肝硬化患者的破裂風險最高。
脾動脈瘤的治療
脾動脈瘤的併發症取決於動脈瘤的類型和發病誘因。
真性動脈瘤的治療適應證包括：
（1）存在動脈瘤導致的臨床症狀；
（2）直徑≥2cm；
（3）需要外科手術，如門靜脈分流手術和肝移植。
（4）計劃懷孕的育齡期女性
保守治療的晚期死亡率為4.9%。介入性治療包括經皮動脈瘤栓塞或支架置入，或開腹手術行脾動脈結紮或切除。
血管內介入手術和開放性外科手術修復均已用於脾臟動脈瘤的治療。使用的方法取決於患者的手術史、動脈瘤解剖如脾動脈迂曲阻礙導管的通過。與介入手術相比，開放性手術的時間較長、住院時間較長、30天死亡率較高，圍手術期併發症發生率較高。經血管內介入修復術後30天內，動脈瘤持續存在或復發的併發症發生率為3%-5%；因此，建議手術監測。血管內介入修復術有較高的再手術率，但其成本效益仍高於開腹手術。
由於肝硬化患者手術併發症的風險較高，選擇性血管內介入治療可能是動脈瘤破裂的高危患者的一種可行性選擇。內臟動脈瘤的血管內介入治療的併發症包括：栓塞後綜合徵(發熱、腹痛、胸腔積液、胰腺炎)、穿刺部位血腫、脾梗死、持續性腹痛等。
肝硬化所致脾動脈瘤的患者在血管內介入治療後往往需要更長時間的住院治療，但沒有足夠的證據表明其存在更高的其他併發症風險。
小結
脾動脈瘤是肝硬化的常見併發症，但由於發病隱匿，通常是偶然診斷出來的。對於直徑大於2cm的無症狀脾動脈瘤、有症狀的動脈瘤、育齡婦女和準備接受肝移植的患者，應該考慮進行選擇性動脈瘤栓塞。雖然脾臟動脈瘤破裂很少見，但其死亡率高，需要高度警惕，以便及早進行專業的干預治療。建議針對表現為腹痛、精神狀態改變、失血性休克的肝硬化患者的鑑別診斷應該考慮脾動脈瘤破裂。
醫脈通編譯整理自：Houriya Ayoubieh, Eyas Alkhalili. Another complication of cirrhosis. Cleveland Clinic Journal of Medicine. DOI: https://doi.org/10.3949/ccjm.84a.16084
