“對於外周T細胞淋巴瘤（PTCL）來說，（環磷酰胺+阿黴素+長春新鹼+強的松）CHOP是一種錯誤（至少不正確）的一線治療方式，是時候換一種治療思路了。”美國國立綜合癌症網絡(NCCN)T細胞淋巴瘤指南委員會主席、斯隆凱特琳癌症中心Steven M. Horwitz教授在年會上開門見山地表示。
PTCL具有較強侵襲性、異質性，其各種亞型之間在病理學特徵和臨床表現不同。據世界衛生組織（WHO）2017年分類標準，將其分為4類：白血病型、淋巴結型、淋巴結外型、皮膚亞型。各亞型之間治療預後不同（圖1）。
圖1 PTCL各亞型分佈及PFS
肝脾T細胞淋巴瘤（HSTCL）屬於淋巴結外亞型外周T細胞淋巴瘤（PTCL），通常青年男性易患，與免疫抑制/炎症性腸病有關。治療：腫瘤壞死因子抑制劑可能比其他免疫抑制劑更有效。2019年一項針對84例HSTCL患者新研究證實，使用阿糖胞苷、依託泊苷或鉑類治療（非CHOP方案）的mOS為36.5個月，CHOP/CHOP類似方案mOS僅18個月；非CHOP﹢移植mOS為35個月；非CHOP，38個月；CHOP﹢移植25個月，只用CHOP，18個月。
鼻型NK/T細胞淋巴瘤預後
通常表達EB病毒蛋白的NK/T細胞淋巴瘤對PD-1抑制劑高度敏感。但PD-1抑制劑在其他T細胞淋巴瘤亞群中活性有限，甚至可能導致爆發性進展。
2019年美國臨床腫瘤協會（ASCO）上一項信迪利單抗治療未經治療的鼻型，NK/T細胞淋巴瘤患者的研究顯示，整體反應率（ORR）達68%，1年OS率為82.1%。在4個PTCL亞型中，CHOP治療方案的推薦情況，見圖2。
圖2 在4個PTCL亞型中，CHOP治療方案的推薦情況
改良CHOP一直在嘗試
改良CHOP方案的臨床嘗試一直在進行，如VIP-ABVD和CHOP比較、A-CHOP和CHOP、CHOP和GEM-P等比較，有成有敗，其中不乏表現優異者，如CHOP﹢依託泊苷（CHOEP），該方案大大提升了高級別T細胞淋巴瘤患者無事件生存期（EFS）。阿扎胞苷﹢CHOP治療，最長完全緩解時間已超60個月，目前還在繼續治療。阿扎胞苷治療可誘導血管免疫母細胞性T細胞淋巴瘤（AITL）患者產生持續反應。REVAIL研究Ⅱ期試驗結果顯示，Lenalidomide﹢CHOP在AITL早期患者中，mPFS為13.7個月，2年PFS為42%。
ECHELON-2研究是首個顯示維布妥昔單抗﹢CHP治療PTCL的OS和PFS優於CHOP，且治療改善具有臨床意義的前瞻性試驗。維布妥昔單抗﹢CHP比CHOP組進展事件風險降低29%；3年無進展生存期（PFS），維布妥昔單抗﹢CHP為57%，CHOP組為44%；前種治療方式將死亡風險降低34%。FDA批准維布妥昔單抗﹢CHP聯合用於未治療的成人系統性間變性大細胞淋巴瘤（sALCL）或其他CD30陽性表達的PTCL，包括AITL和PTCL-NOS。
自體幹細胞移植？
移植對疾病緩解作用顯而易見，一項研究顯示，對PTCL患者，自體幹細胞移植（ASCT）組mOS未達到，而未移植組mOS為57.6個月。ASCT和Ⅲ~Ⅳ期、IPI值中到高的腫瘤患者生存期延長有關。ASCT提高AITL的OS和PFS，但在其他PTCL亞型中卻不行。AITL患者，2年OS和PFS率ASCT組達93.3%、68.8%，而未移植組僅52.9%和41.2%。多因素分析顯示，ASCT是生存期延長的獨立相關因素。
