今年4月17日是第32个世界血友病日，为纪念世界血友病联盟（WFH）发起人而设立的这个节日，能够持续至今，充分彰显了WFH为所有出血性疾病患者提供更好关怀的无私奉献和精诚协作精神。今年世界血友病日的主题是“援助+团结”（Get + involved），呼吁每一个人积极行动起来，从身边做起，全球协作，共同为实现WFH的愿景——“救治所有的患者”而努力。所以，无论您是患者、患者家属或照顾者，还是企业合作伙伴、志愿者、医护工作者，我们都欢迎你帮助我们提升公众对遗传性出血性疾病的认知，让世界各地的患者都能得到所需要的治疗和护理。
血友病是X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，包括血友病A（因子Ⅷ缺乏）和血友病 B（因子Ⅸ缺乏），而丙型血友病（遗传性Ⅺ缺乏症）则为常染色体隐性遗传性疾病。由于血浆中缺乏凝血因子，导致凝血障碍而终生存在出血的倾向。在我国，多数为甲型血友病为主致病基因位于女性X染色体上，也就是女性携带基因，导致下一代男性发病，而下一代女性均为正常人。所以，血友病患者常有家族史，常见的遗传模式是：女性从上一代获得发病基因（携带者，不发病），然后遗传给下一代男性，也称“隔代遗传”。长期反复发生轻重不同的出血，不仅给患者生理和心理上带来极大的痛苦，甚至可以造成终身残废或者死亡。目前，唯一有效的治疗方法是凝血因子替代治疗。
一、疾病预防指导
重视遗传咨询、婚前检査和产前诊断，是减少血友病发病率的重要措施。对于有家族史的患者，婚前应常规进行血友病的遗传咨询。婚前检查，不但可发现血友病患者，更重要的是发现血友病基因的女携带者。血友病患者及女性携带者不宜婚配，否则应避免生育，以减少本病的遗传。
二、预防出血指导
1.宣教：血友病的专业护士应对患者进行血友病护理的辅导，包括血友病的发病、出血时的症状、治疗方法、家庭治疗、血友病的注意事项及适合的活动。也要强调对所有血液制品的安全性的认识。
2.尽量消除出血的诱发因素:虽然血友病患者存在出血倾向，但一些诱发因素可以导致或加重患者出血，如过度劳累或跌、摔、挫、碰、扭伤等外力引起身体局部或内脏出血；手术开刀、拔牙、注射、针刺等治疗也可导致出血;饮食不当，如大量饮酒或食用有骨刺、粗糙、坚硬的食物及其它刺激性食物，引起口腔或消化道出血;鼻干舌燥、咽喉肿、牙龈炎症等也会引发出血;儿童换牙出血;伤风感冒、鼻牙堵塞时鼻腔出血;忧伤、郁闷、烦躁等不良心境导致的出血。指导血友病患者了解和认识诱发出血的因素，在工作和生活中注意排除，就可能减少出血的发生。
3.养成和保持良好的卫生习惯:居住环境保持清洁、整齐，最好保持室内温度在15～25℃，湿度50％～60％，过于干燥时鼻黏膜易干裂出血。患者衣着宽松，被盖适中，防止因过冷过热而感冒;保持皮肤清洁，勤洗头，洗澡，更衣，每日定时泡脚，洗外阴;常修剪指(趾)甲，但注意勿损伤。患者特别要注意口腔清洁，预防龋齿和牙周病，养成三餐后刷牙的习惯。掌握正确的刷牙方法，用软毛牙刷和含氟化物的牙膏刷牙，有效地清除口内食物残渣和污垢。牙齿外侧面顺牙缝上下刷;后牙咬合面前后刷;后牙内侧面顺牙缝上下刷:前牙内侧面的刷法是将牙刷立于上或下前牙舌面，自上而下或自下而上刷。如果患者口内已有出血、破溃或感染，以漱口清洁为主，采用淡茶水或专用漱口水加清水含漱，至吐出的水清亮为止。饭前便后洗手，外出归来或接触不洁之物后应及时洗手并注意饮食卫生。勿进食不洁和酸败食品。
4.避免过度疲劳和外伤:对于血友病儿童的活动应有约束，不宜爬高、蹦跳、踢球、长跑等剧烈运动、力戒打架斗殴行为。为患儿购买玩具时避免选购带有锋利部件者。患者举止姿势动作要稳而轻，避免举高、劈叉等超常的举动、避免长途旅行和爬山，不做超重体力劳动如肩挑、背扛、搬运重物。使用刀、剪等锋利工具时谨防误伤。生活起居规律、按时作息、保证充足的睡眠，即使节假日也不要因贪图快乐而熬夜劳神，以免过度疲劳而诱发出血。
5.不要隐瞒病情:隐瞒病情易导致延误治疗。在生活中、患者或病儿的亲人有必要向所在幼儿园、学校、工作单位说明病情及有关防护知识，以便家庭与之协同照顾，关注病者，因为没有发生出血时，患者一般如常人，易被忽视。患者要牢记:无论在何地、因何种疾病就医，都不要疏忽向诊治的医护人员说明自己存在血友病的实情，以提示选用安全、合理的诊疗方法，防止意外出血。
6.禁用阿司匹林：阿司匹林的化学名为乙酰水杨酸，这种药物可以阻止血小板聚集，阻止血凝块形成；损伤胃粘膜，引起出血。
7.预防治疗：预防治疗是预防血友病性关节病的最好治疗。对处于儿童及青少年期的重型血友病患者，如果经济条件允许，预防治疗可以使其血液中的凝血因子Ⅷ或Ⅸ保持稳定水平，阻止血友病性关节炎的发生。
8.家庭治疗：早期治疗可以减轻出血对周围组织的压迫，防止组织破坏。迅速止血有利于快速恢复正常功能，且不发生长期并发症。在提倡早期治疗的同时，就要提到家庭治疗。早期输注对控制出血非常有效，治疗开始越早越好。是否适合家庭治疗应由专业医生患者及其家属接触了解情况后作出决定。
血友病患者是一个特殊的群体，同其他罕见病患者如脆骨病、瓷娃娃等患者一样，因先天体质的原因，容易频繁受伤，而伤愈后又很容易旧伤复发，生活中因轻微的碰撞也可造成严重的出血或骨折，甚至危及生命，他们都被称为“玻璃人”。让我们共同学习，伸出援手，关爱血友病患者。
【本期专家】
徐海萍，沈阳市红十字会医院血液科主任，主任医师。辽宁省及沈阳市医学会血液分会委员、辽宁省肿瘤协会淋巴瘤分会委员、辽宁省细胞生物学会理事、沈阳市医学会医疗事故鉴定专家组成员。技术专长：血液系统疾病及风湿免疫性疾病的诊治、肿瘤化疗及细胞免疫治疗、急重症血液病的抢救、造血干细胞移植。
