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4月17日是世界血友病日，今年的主題為“援助+團結”。作為一種遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，血友病臨床主要表現為關節、肌肉的創傷性或自發性出血。北京兒童醫院血液腫瘤中心吳潤暉教授表示，兒童期是血友病治療的黃金時期，除藥物治療外，日常生活中的護理，尤其是患兒易感關節的保護等同樣重要。
關節、肌肉的創傷性或自發性出血是血友病的主要症狀，往往表現為反覆出血和難治性併發症致殘率高，且伴隨終身。在罕見病中，血友病屬於“大病種”。數據顯示，按照血友病的發病率5-10人/10萬人估算，預計我國的血友病人數達10萬左右。全國範圍內主動登記的患者約為10000人，其中18歲以下人群超過3000人。一般來說，血友病發病人群以男性為主，女性患者極其罕見。
血友病有兩種常見類型，A型患者表現為凝血因子Ⅷ很少或沒有，B型患者表現為凝血因子IX很少或者沒有。吳潤暉介紹，兩類患者都有關節、肌肉和深部組織出血，胃腸道、泌尿道、中樞神經系統出血以及拔牙後出血不止等症狀。輕型患者很少出血，只有在損傷或手術後才發生，重型患者可能自幼就有自發性出血，這種出血可能發生在身體的任何部位。“血友病的可怕之處在於，如果反覆出血，不及時治療可導致關節畸形、假腫瘤形成，嚴重者可危及生命。”
兒童期是血友病治療的黃金時期，標準預防治療並不能使已有的關節病變逆轉，但可以降低出血頻率，延緩關節病變的進展並提高生活質量。“預防治療的第一個目標就是關節和肌肉不出血，讓患兒健康長大，這也對兒童患者的護理提出了一定的要求。”吳潤暉表示，兒童血友病患者的治療管理涉及兩方面，一方面是關注治療，血友病患者每天的生活是與病毒相伴，“家長和患者要學習相關知識，並瞭解基本的治療程序，做好記錄，與就診機構及時溝通。另一方面，對於患者已經受損傷的關節該如何進行康復、在學校做什麼樣的活動更適合等問題，這都需要專業團隊把關，我們也會定期對患兒的出血和關節情況進行評估。”
有專業人士曾提出，血友病患者在進行預防治療的同時，必須配合綜合關懷，包括健康生活管理與家庭護理、適度的鍛鍊與理療、易感關節的保護等。吳潤暉表示，國內的家庭護理整體正在推進，“現在還不夠完善，尤其是在邊遠地區可能是一個空白。
新京報記者 張秀蘭
編輯 嶽清秀 校對 危卓
