背景介紹
最近美國22個州和加拿大兩個省份的野生鹿群上一種名為“慢性消耗型疾病”（Chronic Wasting Disease）的病症，該疾病是由一種鹿科動物傳染性海綿狀腦病病毒即
朊（發音：ruan）病毒感染引起的，在疾病流行區域內，已有25%的野鹿群被感染，在高度感染地區的野鹿遭感染率更高達79%。新聞媒體報道該疾病症狀為嚴重的體重下降、眼神呆滯、身體缺乏協調性、臨死之前有攻擊性，甚至被認為是通過唾液、尿液和糞便傳播。因此該病毒被媒體稱為“殭屍鹿病毒”，一度引起網民的擔憂。
同類相食帶來的魔鬼-朊病毒
對大部分的種族來說，同類相食是禁忌，這裡面不僅僅是道德禁忌，也一定包含許多我們不知道的科學的道理。但是即便如此，同類相食的現象還是時有發生，比如天災人禍時，常常發生“易子相食”的記錄，1921年蘇聯大饑荒時就發生了人吃人的情況。在大自然也存在同類相食的現象，比如薄翅螳螂(Mantis religiosa)交配的時候，母螳螂會啃食公螳螂當食物。
1921年蘇聯大饑荒時人吃人-放一張不噁心的圖片
螳螂交配時母螳螂會吃掉公螳螂
今天我們聊一聊人類由於同類相食帶來的一個傳染性疾病，即庫魯病，上世紀50年代，在大洋洲巴布亞新幾內亞高原居住著一群還處於原始社會的福雷部族（Fore），他們有一個宗教似的食屍習俗，在食屍的儀式上，主婦將死者進行解剖並將腦漿供家庭成員食用，以表示對死者的尊重和紀念。但是就是這個大概有160多個村莊近4萬餘人族群，近80%的人口在上世紀患上了罕見病，即食屍者一般會在5-30年後出現戰慄性震顫，手腳扭曲，最後出現語言障礙、失語以至於完全不能運動，一般發病不到一年即死亡。
福雷部族
震顫病
20世紀50年代初美國國立衛生研究院的蓋達塞克、吉布斯和澳大利亞的醫生吉加斯的人發現並證實震顫病又稱為庫魯病的病因是與當地人的食屍習俗有關，自1959年禁止食屍後，當地土著人庫魯病的發病率逐年下降，並基本在當地消失了。
20世紀60年代，蓋達塞克等人又將死於庫魯病的病人腦組織濾液接種於黑猩猩和各種猴子，成功的獲得連續傳代，證實了庫魯病是與羊瘙癢病、人克-雅氏病等病原是同一種病原，這種病原是迄今為止找不到任何核算的病原，我們稱之為朊病毒，該病毒可以引起人和動物的神經系統慢性退行性疾病，也稱為海綿狀腦病。
這並非是大自然的孤例，我們應該都聽說過上世紀末發生在英國的瘋牛病吧，1986年至1995年期間，英國大約有17萬頭牛感染了一種疾病，感染該疾病的牛行為異常，步伐不穩、煩躁不安、對聲音和觸摸敏感，經常亂踢以至摔倒、抽搐。後期出現強直性痙攣，糞便堅硬，兩耳對稱性活動困難，心搏緩慢(平均50次/分)，呼吸頻率增快，體重下降，極度消瘦，以至死亡。科學家對病牛進行了病理性解剖發現病牛的腦組織和脊髓都呈現海綿狀病變，其病理變化與羊瘙癢病、人早老痴呆症類似，命名為牛海綿狀腦病，俗稱瘋牛病。
瘋牛病病毒傳播途徑
後來調查發現，這種疾病的來源與用動物屍體製作的飼料，可能是因為飼料公司為了利益將病死的牛或羊的屍體製作成了強化飼料餵養牛群，進而激活了朊病毒所致。這種病毒非常的穩定，用普通的烹飪溫度根本無法將其殺死，常規的消毒、冷凍和乾燥也無法將其殺死，感染機體後還檢測不到特異的免疫反應，引發的疾病潛伏期還很長，為此，當年英國不得不全部銷燬有可能感染的牛群。更嚴重的是瘋牛病病毒還是具備跨越物種界限的能力，1997年，英國發現了20例新的人類克-雅氏病病例，科學家基本可以確認這些病例與瘋牛病相關。
由此可見同類相食是違背大自然定下的規律，朊病毒就是同類相食放出來的魔鬼。
朊病毒的致病機理
現在科學家已經研究清楚了朊病毒（Prion）引起的傳染性海綿狀腦病（Transmissble Spongiform encephalopathies， TSE）的機理，朊病毒病都是致死性的中樞神經系統的慢性消耗性疾病，其病理特徵是大腦皮質的神經細胞退化，空泡變性，死亡、消失，最終被星狀細胞替代，繼而造成海綿狀態-即大腦皮質（灰色）變薄，白質相對鮮明，這就是海綿狀腦病，患這種病的人一般具有痴呆、共濟失調、震顫等症狀，目前已知的朊病毒病的種類不僅僅侷限於人的庫魯病、瘋牛病和羊瘙癢病等還包括人的克-雅氏病（又稱為早老年痴呆病）（Creurfeldt-Jacob disease，CJD）、大耳鹿科慢性消耗病（Chronic wasting disease of mule deer，CWD）、貓海綿體腦病（FSE）、傳染性雪貂白質腦病（TME）。
PrP基因為單一基因，人的PrP基因位於第20號染色體上，小鼠的PrP基因位於第2號染色體上，多種脊椎動物包括人、綿羊、山羊、家兔、小鼠、大鼠等和無脊椎動物包括線蟲、果蠅、酵母等的基因組僅能檢測到PrP基因，說明該基因是一個很古老的基因，並且表現出高度的保守性。
PrP基因正常情況下表達一種蛋白質PrPc,見下圖左邊結構，稱為正常型，對動物是沒有害處的，但是科學家發現在患朊病毒病的患者體內多了另一種結構性蛋白，PrPsc，兩個蛋白序列完全一致，但是二級結構和三級結構卻存在很大差異，正常性主要是以α螺旋為主，很少出現β摺疊，但是變異性主要以β摺疊為主，α螺旋很少。這個蛋白空間結構的改變是朊病毒發病的機理之一。
朊病毒是傳說中的殭屍病毒嗎？
回應開篇的殭屍鹿事件話題，寒武哥查看了多篇專業文獻，並未發現朊病毒病可以引起患者具有極強的攻擊性，寒武哥猜測大概是患病鹿看到有人靠近時表現出來的自我防禦行為導致媒體進行了誤傳，嚴格意義上說，朊病毒病只會使患者喪屍運動能力和體力，不可能具有極強的攻擊性能，這一點希望大家理性看待。
媒體傳播該病毒可以通過唾液、尿液和糞便傳播，這一點可信度更不高，主要原因是朊病毒是嗜神經性蛋白質病毒，不是呼吸道和消化道的病毒，理論上不太可能通過尿液和糞便傳播，況且傳播途徑需要由科學家通過做一系列的實驗證實，寒武哥並未在專業文獻見到相應的數據或描述，大概是謠傳！
結論：大耳鹿慢性消耗病並非“殭屍病毒”，不會引起電影的殭屍場景，但是不排除人類食用感染鹿慢性消耗病的鹿肉後會感染克-雅氏病（又稱為早老年痴呆病）的可能性，因此，為了安全起見，還是儘可能少吃來源不明的鹿肉吧 。
