腎錯構瘤，是
最常見的腎臟良性腫瘤。因為在顯微鏡下看到的主要成分有：血管、平滑肌及脂肪組成，所以也稱 腎血管平滑肌脂肪瘤。
錯構瘤中血管、平滑肌、脂肪成分含量因人而異
臨床上分為兩種類型：一是散發型錯構瘤，即不伴結節硬化型，多為單側、孤立腫瘤，女性好發，常見於20-50歲，我國此類多見。 二是結節性硬化症患者，是常染色體遺傳的家族性疾病，常常合併臉部皮質腺瘤、腦、眼等病變，多為雙側，多發，需要結合臨床表現和基因檢測確診。
腎錯構瘤的臨床表現：一般無症狀。部分患者因為瘤體破裂，導致腰部疼痛，出現血尿症狀，甚至合併高血壓、發熱、貧血、腎功能不全的症狀。臨床表現與腫瘤大小密切相關。
隨著錯構瘤增大，會有腰痛症狀
嚴重者，導致錯構瘤破裂，形成後腹膜血腫或是肉眼血尿
診斷通常依賴B超和CT或MRI：B超下表現為高回聲結節，當然偶爾會有混合回聲。CT通常顯示腫瘤內部有極低密度值的脂肪成分。部分乏脂性錯構瘤診斷較為困難，需依靠病例確診。
B超下典型表現為 高回聲結節
CT上的表現為低密度灶，脂肪成分越多，密度越低；但是有些因為平滑肌成分為主，需要和腎癌相鑑別
雖然錯構瘤為良性腫瘤，但是部分病例有惡性生物學行為，圖中箭頭所示錯構瘤長入下腔靜脈，形成腔靜脈內瘤栓
錯構瘤的治療：
1、如果是結節性硬化症，腎功能正常，症狀輕微，可密切隨訪。腫瘤大於4cm，半年隨訪；小於4cm,可以一年隨訪一次； 如果腫瘤過大，甚至已經有破裂出血，或是合併腎功能不全腎孩子衰竭的情況，手術治療。
2、散發錯構瘤：一般無症狀患者，小於4cm的患者可考慮隨訪，大於4cm建議保腎手術。 若腫瘤過大或是破裂出血或是出血風險極大，可考慮DSA腎動脈栓塞術。
總的原則是 一是保命、二是保腎。極少數錯構瘤有惡性生物學行為，形成靜脈瘤栓或由侵襲行為（見上圖），需積極手術治療。本科室完成了2例錯構瘤合併下腔靜脈瘤栓的患者，手術方式是 下腔靜脈瘤栓取出術+工作臺腎錯構瘤切除術+自體腎移植術，成功的為患者保住了 腎臟。
