身材异常粗壮宛如“绿巨人”入院一查竟患上罕见病

本报讯(记者 杨凌凌 通讯员 张倩)在省直中医院耳鼻咽喉头颈外科,有这样一位外形独特的患者:他就好似动画片中的“绿巨人”,脖子、手臂粗壮,背如驼峰。但他却不是什么“超级英雄”,反而需要医师的帮助。

家住石峰区田心片区的刘先生今年62岁,长期饮酒已有40余年,多的时候一天能喝一斤。最近一年来,刘先生发现,自己的脖子一天天长粗,十分难看。近日,刘先生在家属的陪同下来到省直中医医院耳鼻咽喉头颈外科就诊。

医生李建华检查后发现,刘先生患上了一种非常罕见的病——马德龙综合征,需要立即进行类似于颈部淋巴清扫术的手术。而之所以患上马德龙综合征,与长期饮酒有很大关系。

李建华介绍,马德龙综合征又称多发性对称性脂肪瘤病,是一种罕见的脂肪代谢障碍引起的脂肪组织弥漫性、对称性沉积于皮下浅筋膜间隙及深筋膜间隙的疾病。临床上表现为多发、较大、无痛性、无包膜的脂肪瘤,多分布于颈部、枕部、肩部和其他躯干部位。患者常因颈部活动畸形、受限或压迫气道致呼吸困难而就诊。

马德龙综合征主要发生在长期重度饮酒的中年男性患者身上,95%的患者有超过10年的嗜酒史及长期服用蛋白酶抑制剂等病史,呈现“河马颈”“驼峰背”“大力水手臂”外观。

李建华提醒,目前,马德龙综合征尚无治疗特效方法,关键就在于戒酒,也可通过外科手术切除或吸脂的方式进行治疗,但这些方法都难以根治。若患者不认真戒酒,复发会更快。另外,此征虽属于良性肿瘤病变,但仍然不可忽视,也有相当高的致死率。


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