多囊肝屬於較罕見的肝臟遺傳性疾病，是由於胚胎髮育不良所致。在胚胎早期，肝內的管道形成時，由於排列失常，造成無數迷管，到胚胎晚期時仍未退化，且逐漸擴張成囊，便形成多發性囊腫，偶爾可見有單個囊腫。約半數多囊肝病兒伴有多囊腎，部分病兒尚可有胰、肺、脾等囊腫。
臨床上多數在中年以後發病，囊腫大小不等，直徑可從數毫米至數十釐米不等，數目眾多，可密集於肝某一葉或全肝。囊壁菲薄，囊液清激透明或呈淡黃色。可伴有多囊腎、多囊胰或多囊脾。這類病尚容易伴有其它畸形，特別是血管瘤，本病如果在嬰兒期或兒童期出現症狀屬常染色體隱性遺傳性疾病，成人性多囊肝則屬常染色體顯性遺傳。
多囊肝臨床症狀
多數病人臨床無症狀。個別較大的囊腫可出現右上腹隱痛以及相應的器官受壓的症狀。當伴有囊內出血或感染時，可出現明顯的右上腹疼痛及發熱等症狀，多囊肝的體檢可見肝腫大，表面有結節感，但肝臟一般無觸痛。有時囊腫壓迫大的膽管、肝靜脈或門靜脈，則出現阻塞性黃疸和門靜脈高壓的表現。多囊肝的肝功能一般正常。預後良好，但嬰兒多囊肝伴多囊腎病者可出現門脈高壓、高血壓及進行性腎功能衰竭，常致早年夭折。
多囊肝VS肝囊腫
1
雖然感覺上兩種疾病挺相似，但是實質上，這是兩種完全不同的疾病。它們都有著空腔樣的囊，有著囊壁，裡面的內容物都是清亮的液體，可是它們的本質是不一樣的。 多囊肝的囊腫多發而密集，囊腫大小不一，多數囊中有囊，囊中套囊。肝囊腫多單發，或只有幾個，囊腫較為規整，不會有套中套的情況。
2
多囊肝的囊腫比較少的處於“靜止”狀態，不少患者的囊腫生長甚為迅速，並且不斷產生新的小囊腫。囊腫內的壓力也較高，導致肝臟的體積不斷增大。有報道，最大者其肝下緣可達到盆腔。肝囊腫的囊腫相對靜止，體積增大不明顯，有的基本上長期無明顯變化。內部的壓力也沒有多囊肝那樣大。所以，肝臟的外觀和體積沒有明顯變化。
3
多囊肝患者常伴有遺傳的傾向，大約一半的患者能夠查出家族史。肝囊腫屬於退行性變化，沒有遺傳性的特點。
多囊肝的治療
大多數患者無需治療，當肝內囊腫數目和大小逐漸增加並嚴重影響患者生活質量時，往往需要積極治療 。外科手術因創傷大、併發症高、術後恢復慢等已逐漸很少採用，而穿刺引流聯合硬化治療雖可獲得暫時效果，但短期內易復發 ，且只方便處理較大的囊腫。
現在國內有學者採用肝動脈栓塞術治療多囊肝，國內雜誌也見到報道。
目前臨床治療囊腫有囊腫開窗、硬化、肝移植等治療方法，不同方法各有利弊，但症狀性多囊肝治療仍是臨床難題。
近年來的文獻報道，肝囊腫主要由肝動脈供血，通過肝動脈栓塞，阻斷囊腫的動脈血供，達到縮小囊腫的效果，且微創的治療方法具有創傷小，恢復快的特點，使得越來越多的患者將微創介入治療作為首選。
