經過大半年的折騰後，在聽到自己可能患了顱內海綿狀血管瘤，著實讓張先生(化名)心中“咯噔”一下，他以為患了絕症，一下子面如土色。
“實際上，海綿狀血管瘤不是真正的腫瘤，而是一種缺乏動脈成分的血管畸形……”，在聽到潘仁龍主任的解釋後，他才稍微鬆了口氣，一時間內心彷彿坐了過山車。所幸，最終經過李士其教授手術，為他切除“腫瘤”，轉危為安。
反覆頭痛8個月 原來是海綿狀血管瘤
今年48歲的張先生在工廠從事包裝工作，去年9月份開始出現頭痛，在當地醫院檢查後，開始吃藥、掛鹽水，但是經過兩個星期治療頭痛仍不見好轉。後轉入另一家醫院，行頭顱CT，提示右顳葉血腫，行CTA檢查未見明顯血管異常，醫院予以激素抗過敏及抗炎、補液等對症治療後出院。出院後，張先生仍然偶有頭痛發作。之後，他頻繁問診於當地各醫院，始終無果，這一過程就是8個月。
▲ 反覆頭痛8個月，原來是海綿狀血管瘤
今年4月中旬，張先生在家人陪同下，慕名來到上海藍十字腦科醫院就診。
入院後，行MR頭顱MRI平掃+增強+DWI+MRA顯示，右側顳葉見一團塊狀異常信號影，大小為 2.2cm×3.6cm×3.5cm， T1WI 呈高信號為主、邊緣低信號環繞，T2WI、FLAIR及DWI高、低混雜信號、周邊環狀低信號，病周未見明顯水腫帶；增強後病灶未見明顯強化徵象。考慮患者有反覆出血表現，為鑑別診斷，行全腦血管造影術示大動脈硬化，內膜毛糙，餘血管未見明顯異常。
▲ MR顯示“血管瘤”位於右側顳葉
綜合患者症狀、相關檢查，由潘仁龍主任、李士其教授、吳治群博士組成的專家團隊會診後考慮，可能性最大的是顱內海綿狀血管瘤。患者已經明確有反覆出血史，手術指徵明顯，需行手術切除治療，預防再次出血引起神經功能及癲癇等症狀。
李士其教授叮囑充分完善術前準備，做好應急預案。
李士其教授指出，MRI 診斷海綿狀血管瘤具有較高的診斷特異性與敏感性，均優於 CT。如果病灶不伴有出血或鈣化，CT對海綿狀血管瘤的診斷敏感性不強，其特異性也較低。由於海綿狀血管瘤供血動脈太細或已有栓塞，病灶內血管太大、血流緩慢使造影劑被稀釋，採用數字減影技術也很難發現。
海綿狀血管瘤屬血管畸形 並非腫瘤
海綿狀血管瘤是指由眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團，形似桑葚，由於血管造影檢查時常無異常血管團的發現，故將其歸類於隱匿型血管畸形。實際海綿狀血管瘤並非真性腫瘤，而是屬於腦血管畸形。之所以名字中帶“瘤”，僅因為其形態像瘤而已。同樣，“海綿狀”也是依據其形態命名，因其“剖面呈海綿狀或蜂窩狀”。
隨著醫學影像學的發展，有關該病的報告也日漸增多。在人群中的發生率估計為0.5%～0.7%，佔所有腦血管畸形的8%～15%。因部分患者無症狀，故確診病例人群發生率仍無法確知。海綿狀血管瘤好發於30～40歲，無明顯性別差異。
顱內海綿狀血管瘤可發生在中樞神經系統的任何部位，如腦皮層、基底節和腦幹等部位（腦內病灶），以及中顱窩底、視網膜和頭蓋骨等部位（腦外病灶）。
而且，約 19% 的病例為多發病灶，多發海綿狀血管瘤的病人常合併有身體其他臟器的血管瘤病灶。
顱內海綿狀血管瘤主要臨床表現依次為癲癇（35.8%）、顱內出血（25.4%）、神經功能障礙（20.2%）和頭痛（6.4%）。無臨床症狀者佔12.1%，有的患者有一種以上的臨床表現。如病變發生出血，則引起相應臨床症狀。有的海綿狀血管瘤逐漸增大，產生佔位效應而導致神經功能障礙逐漸加重。臨床病程變異較大，可以有急性或慢性神經功能障礙，可出現緩解期或進行性加重。
▲ 海綿狀血管瘤形似桑葚，屬於血管畸形，並非腫瘤
歷時5個多小時 李士其教授團隊成功切除“血管瘤”
在徵得家屬同意後，4月17日上午，6B病區神經外科團隊為該患者進行了“幕上深部海綿狀血管瘤切除術”。
由於“血管瘤”位於右側顳葉深部，極為接近腦幹，稍有損傷後可導致患者出現嚴重神經功能障礙，手術存在一定風險和難度。
為此神經外科團隊進行了嚴密的術前設計，術前行頭顱CT定位確定手術入路，術中超聲精準定位病灶，結合術前頭顱核磁共振的磁敏感和彌散張量成像，明確病灶邊界並避開重要神經纖維束。確保順利切除海綿狀血管畸形，同時避免術後出現相關的神經功能障礙。
▲ 李士其教授團隊正在手術中
術中，在蔡司顯微鏡（雙熒光）下見右顳葉局部腦組織顏色較周圍略黃，自此處切開腦組織，見腦組織內有黑灰色“腫物”，與周圍腦組織邊界清楚，切開腫物，見其內有暗紅色血性液體，部分腫物機化樣。李士其教授在吳治群博士、黃秀夫醫生協助下，嚴格沿瘤腦邊界分離腫瘤，最終利用嫻熟的解剖和顯微技術將“血管瘤”順利切除，留取腫物送病理，並清除血腫。術前腦血管造影提示與病灶關聯的深部粗大靜脈獲得完整保留，有效避免了術後再出血，手術順利完成。
病理標本檢測，確診為右顳葉海綿狀血管瘤。
▲ 術後MR顯示，“腫瘤”被切除
李士其教授提醒，由於海綿狀血管瘤的血管結構不同於正常血管，沒有內皮組織，非常脆弱，容易破裂出血。但其發病又比較隱匿，早期往往沒有症狀，多在成年後發病。有家族史的人群要提高警惕，進行必要的篩查。
手術切除病變是治療海綿狀血管瘤的根本治療方法。病灶反覆小量出血、癲癇和重要功能區的佔位效應，是海綿狀血管瘤手術適應證的主要考慮因素。對於很小的病灶，也無症狀的病例可以隨訪觀察。對於一部分病例病灶部位不宜進行切除、無法耐受切除性手術的可以採用伽瑪刀治療。
