“我要謝謝張曉龍老師，在我最需要的時候他一直在身邊幫助我，沒有他我早在兩年前就沒命了。”
在第三屆中國重症肌無力大會上，12歲的聶郎眼含熱淚在臺上介紹道。
6月14日，第三屆中國重症肌無力大會在北京美泉宮飯店開幕，來自全球的醫生、專家和公益組織呼籲，加強對重症肌無力患者的用藥保障、費用落實和整體社會保障水平提升。
開幕式上，青年演員張曉龍受邀出任2018年重症肌無力關愛日的公益大使，一次機緣巧合，讓張曉龍瞭解了重症肌無力患者群體的狀況，所以他欣然接受了這一“委任”。
“現在轉正了，就像夫妻領了結婚證，名正言順了。”張曉龍笑著說。
“一定要多做事情，我給自己定了兩個要求，第一，要聽話，組織上有需求一定盡力配合；第二，從身邊做起，向每個人傳輸重症肌無力這個病是可以醫治的。”
提到張曉龍，大家一定對他飾演的《甄嬛傳》裡的溫太醫印象深刻。生活中的他並不會治病，但他在雲南支教的時候卻挽救了一位高危病童，還將這個孩子接到了北京來救治。
雲南支教“結緣”重症肌無力患者
2016年11月，張曉龍因為參加深圳衛視的《閃亮的爸爸》前往雲南紅河哈尼族彝族自治州瀘西縣永寧鄉城子村城子小學支教。在那裡他主要負責教學生禮儀方面的課程。
在張曉龍所教的班級裡，一名叫聶朗的學生引起了他的關注。
那天，張曉龍帶著全班同學去山上撿牛糞，其中有一名學生在和他說話時，一直拉扯著自己的眼皮，否則眼皮就睜不開。
“聶朗得的是什麼病？眼皮總像睜不開的樣子？”張曉龍問在場的其他學生，然而，令他沒想到的是，學生的回答各不相同。
回到學校後，張曉龍聯繫了聶朗的父母，讓他們把聶朗的病例和資料一併帶來。
很快，張曉龍就把這些資料傳給了北京醫院的主任醫師殷劍那裡。
然而，只過了個週末，還未等到來自北京的診斷結果，意外就發生了。
週一的課上，聶朗沒有來上課。校長找到張曉龍，告訴他聶朗進了ICU，已經沒法自主呼吸了。
圖中最右邊皮膚黝黑的男孩是聶朗
“我手續都還沒辦完，中午12點多住進醫院，晚上21:00聶朗就倒在地上昏迷不醒，沒有了呼吸。被迅速送進了重症病房，病情十分危急。”在第三屆重症肌無力大會的現場，聶朗的爸爸聶貴強回憶道。
“送到重症病房之後，醫生就給下了病危通知書，我也簽字了。”
聶爸爸告訴記者，張曉龍在知道聶朗的情況後，也第一時間趕到了醫院，在前往醫院的路上，他利用自己的各方資源，為聶朗找到了救命的藥。
“我在趕往縣人民醫院的路上，才知道有一種能救命的藥叫‘嗅吡嘶的明’。於是，便在微博上發起了求助，呼籲大家團結起來救聶朗。”張曉龍說。
私下裡愛廣交朋友的張曉龍，朋友中很多是醫生。很快張曉龍就在北京、雲南昆明、楚雄、重慶、湖南等地協調到了該藥。
“因為時間緊急，要以最快的速度當天送達，所以，在當天夜裡，我朋友從昆明和楚雄兩地長途跋涉六個小時將藥送到醫院，沒來及吃口飯他們就趕回去了。”
“張老師來到醫院後，除了給我們帶來了救命的藥，他還給北京醫院神經內科的主任醫師殷劍打電話，讓他來這裡給聶朗會診。中午12點左右打的電話，晚上20:00北京醫院的專家就到了。”聶爸爸回憶道。
經診斷，肌無力痙攣，左下肺有很大的炎症、咽部感染、血鉀過低。最終，通過將甲狀腺切開，插入呼吸機，挽救了聶朗的命。
圖為聶朗發病前在教室上課
“聶朗的病有什麼症狀？”
“眼皮下垂，視力模糊，眼球轉動不靈活。表情淡漠，說話大舌頭，鼻音重。嚼東西沒有力氣，喝水容易嗆，吞嚥都困難。”針對記者的提問，聶爸爸總結道。
第一次接觸重症肌無力這個病種，讓張曉龍感受頗深。他告訴記者，這個病沒有想象的那麼可怕，可怕的是大家對這個病的無知。
“聶朗住院期間，我得到的反饋：這個病是不可能治療的。但我通過和北京專家的交流和溝通，瞭解到這個病是可以治療的。”
更讓張曉龍不能理解的是，前段時間，他在和一位醫生朋友吃飯時，得知他醫生朋友的母親也得了重症肌無力，因不知道可治療而放棄，最終去世。
從那一刻起，張曉龍決定：他要讓更多的人瞭解這個病種，要為全國上百萬重症肌無力患者群體呼籲吶喊，讓信息可以對稱。
為此，記者採訪了北京愛力重症肌無力罕見病關愛中心的發起人、主任清昭，她告訴記者，目前重症肌無力雖無法徹底根治，但可以治療。大多數患者可以迴歸正常的社會生活，甚至在安全保障下可完成較高強度的運動。但由於其病情易波動反覆，患者的行走能力、上肢運動能力、表情運動與咀嚼、吞嚥能力都會受到不同程度的影響，生活質量較低。
近年來，重症肌無力的發病年齡段越來越呈現年輕態。
據第三屆重症肌無力大會現場發佈的《2018年中國重症肌無力成年患者生存狀況報告》顯示，男女患病比例為1：2.14。這與重症肌無力患病人群中男女比例3：7的數據大致一致。在調查者中，最小的患者年僅2歲，年齡最大的患者已有81歲的高齡。25%的患者在20歲之前首次出現重症肌無力症狀;50%以上的患者在30歲之前首次出現該症狀;95%以上的患者在60歲之前首次出現該症狀，近2/3的受訪者發病年齡集中在19歲-53歲。而這個年齡段一般正是結束學生生活，開始走上社會，成家立業的人生黃金時代。
據瞭解，重症肌無力患者的初始症狀多表現為眼瞼下垂、複視、手臂下垂、腿腳無力、吞嚥困難等。其中，手臂無力、吞嚥困難、呼吸急促與年齡正相關。“如果年齡大了出現上述三種症狀，應考慮重症肌無力。”北京愛力重症肌無力罕見病關愛中心理事、香港浸會大學林思齊東西學術交流研究所研究助理教授董咚介紹，與其他罕見病確診時間長、誤診嚴重的情況不同，中國重症肌無力患者的平均確診時間只有1.65年，遠少於美國患者的確診時間(4.8年)。
重症肌無力孤兒藥的市場供應現狀
據聶爸爸透露，聶朗發病後一直都在吃“嗅吡嘶的明”，這個藥需要永遠吃下去。
“2016年聶朗因發病昏迷不醒，我尋遍整個瀘西縣城都沒有買到‘嗅吡嘶的明’這個藥。經張曉龍老師幫忙，在好幾個省市協調了10幾瓶，一直吃到現在。目前還有半盒。”
圖為聶朗和爸爸在第三屆重症肌無力大會現場合影
據瞭解，該藥一瓶共計60粒，患者需一日服用三次，一次一粒。現場一位來自廣西的重症肌無力患者向記者透露：該藥目前只能在醫院買到，在廣西的醫院一次最多可以買兩瓶，一瓶的價格約50元不等上下浮動。
據清昭介紹，為確保質量，“嗅吡嘶的明”每年都會實行階段性停產，對設備進行檢修維護，但企業庫存仍可保障藥物的供應。自2016年出現斷藥事件後，北京愛力重症肌無力罕見病關愛中心和藥物生產商上海中西三維藥業建立了溝通機制。
“據我們持續瞭解的情況是，上海中西三維藥業在2016年復產後加大了月生產量和市場供應量，2017年春節後至今，市場發貨量達到常年供應量2倍，2017年上半年已生產出全年市場所需用量。為避免休產期造成市場供應量緊張，休產前已評估市場需求量並儲備了所需庫存，在休產期間，銷售公司按常規銷售情況向市場定量發貨，目前瞭解到的情況是，發貨正常、庫存充足。”
清昭告訴記者，如患者所在地區無法正常購藥，也可聯繫愛力服務部，或進入愛力病友群請求互助，服務部的病友義工或群內病友將以互助形式幫病友在異地代購，以解燃眉之急。
讓聶朗成為康復的榜樣
“我做夢都沒有想到聶朗能有機會來北京看病，而且能在短短一個小時內在國內頂級醫院見到這麼多知名專家給孩子治病。感恩張曉龍老師，感謝北京醫院和所有的善心人士給了孩子重生的機會。”在大會現場，聶爸爸激動地說。
自聶朗出院後，每年張曉龍都會將聶朗接到北京來複診。“從活蹦亂跳到沒法呼吸再到重症監護室，我覺得自己要為他做點什麼，所以每一年我都會帶著聶朗來北京複診，讓專家看看他的愈後情況，接下來一年將如何治療。我也會請一些專家去雲南那邊給當地的醫生講課，告訴他們如何醫治這類病人等。”張曉龍介紹道。
2018年6月10日，聶朗在張曉龍的安排下，第二次來到北京複診，圖為張曉龍帶聶朗走在去遊玩的路上
2017年3月20日，在張曉龍的安排下，聶朗和爸爸來到了北京醫院，經殷劍主任醫師的協調，內分泌內科實驗室和神經內科實驗室對聶朗進行了血樣分析和肌電圖檢查。由於病情複雜合併嚴重功能甲狀腺亢進和胸腺佔位手術病史，醫院啟動重症肌無力多學科診療模式（簡稱MDT）小組對聶朗進行了會診。
“聶朗去年來過一次北京，今年6月14日這個特殊的日子我就希望他來這裡把愛傳遞下去，希望他將來也能成為一名公益人，成為一名康復的榜樣！讓更多的人知道這個病，讓更多的人知道這個病是可以治療的。”張曉龍說。
據聶爸爸透露，今年已經是聶朗自2016年發病以來，第二次來北京複診了。每次來北京的費用都是由張曉龍承擔，他也會全程在醫院陪同做各項檢查。“2016年的那次住院，聶朗在重症病房住了30多天，從ICU出來後又在神經科住了10多天，共計40多天的住院所有的花銷都是由張曉龍承擔的。”
在第三屆重症肌無力大會現場，張曉龍還發起了“六點一刻早上好，向陌生人問好”的活動。六點一刻寓意著6月15日，暨重症肌無力關愛日。張曉龍向大家介紹了具體的參與方式：6:15早起，對任何人或物（可以是親人、自己、陌生人、寵物，甚至是自己做的早餐）說早上好（各種形式表達，可以是口述，可以是造型，可以是動作等），拍攝的圖片或小視頻發送朋友圈或微博，標註【6:15早上好】同時點名三位小夥伴進行早起挑戰或捐款。
公益之行一直在路上，張曉龍呼籲，社會公眾對這個群體有更多的關注和認識，以幫助他們獲得有質量的生活。此外，在推動重症肌無力救助的過程中，應該從可治療不斷向可保障治療進化。
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李慶責任編輯| 高文興 微信編輯 | 吳麗萍
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