骨壞死（Osteonecrosis ）裡的ossis在拉丁語裡指的是骨骼；necrosis 指的是死亡、走向死亡。其同義詞包括：無血管性壞死（avascular necrosis）、缺血性骨壞死（ischemic necrosis of bone）、無菌性骨壞死（aseptic necrosis）、軟骨下缺血性壞死（subchondral avascular necrosis）。
最早描述骨壞死的是偉大的希波克拉底（Hippocrates）。但真正意義上的骨壞死是Russell 在1794年描述的敗血症導致的骨壞死。大約一個世紀後，才開始有非感染性骨壞死的報道。
目前認為，骨壞死來源於骨骼、骨骼周圍組織的供氧缺乏、或（和）營養缺乏。
股骨頭壞死後的冠狀部病理切片圖
一，流行病學與高危因素
骨壞死的發病率並不高，不過確切的患病率不詳。在美國股骨頸骨折可能是骨壞死的主要病因。新近因為使用雙膦酸鹽而導致的頜骨壞死顯著增加。
來自英國的調查數據顯示，骨壞死隨著年齡增加而風險增加。在調整年齡因素後，總髮病率也有增加。英國2003的「年發病率」是每10萬人有3個。在≥60歲後，女性的發病率比男性高。
中國沒有確切的調研，所以沒有患病率和年發病率數據。
與骨壞死的因素有
1，飲食、藥物和環境因素
皮質類固醇（糖皮質激素）、酗酒、雙膦酸鹽、吸菸、減壓、鉛中毒、電擊
2，骨骼肌肉的結構性病變
外部創傷、Legg-Calvé-Perthes 病、先天性髖關節脫位、股骨頭骨垢滑脫症
3，代謝性疾病
脂肪栓、胰腺炎、慢性肝病、妊娠、Fabry病、Gaucher病、痛風、甲狀旁腺功能亢進、高脂血症、糖尿病
4，血液病
鐮狀細胞貧血、血友病、血紅蛋白病、易血栓傾向、低纖溶血癥、骨髓浸潤性疾病、血栓性靜脈炎
5，風溼病
系統性紅斑狼瘡、抗磷脂綜合徵、類風溼關節炎、炎症性腸病、結節病等
6，感染性疾病
艾滋病、骨髓炎、腦膜炎球菌血症、嚴重急性呼吸窘迫綜合徵
7，其他
器官移植（無論是否用激素）、放療、局部高溫、急性淋巴細胞白血病
攝入酒精是骨壞死高危因素
二，臨床特徵
疼痛是骨壞死最常見的主訴症狀。骨壞死的疼痛特徵是：沉重的疼痛、相關部位的皮膚溫度不升高，不腫脹。跟關節炎的：腫脹、關節處皮膚溫度增高等有明顯區別。
其中，股骨頭壞死最常見，它的特徵如下：
- 股骨頭受累患者中最常見的疼痛部位為腹股溝，其次為大腿及臀部。
- 大部分病例都存在負重或運動誘導的疼痛。
- 大約2/3的患者存在靜息痛，1/3的患者存在夜間痛。
除股骨頭外，還有肱骨頭、股骨髁、脛骨近端、腕部、踝部、椎骨、下頜。
肱骨頭是第二常見的骨壞死部位，它主要表現為肩部疼痛，並伴隨活動受限、無力。其他部位的骨壞死也為類似的：疼痛、活動受限、無力。
肱骨壞死的MRI
根據骨壞死的自然病程，目前有多個分期系統。目前最廣泛運用的是國際骨循環研究協會(Association of Research Circulation Osseous, ARCO)的分期系統
- 0期：所有診斷性檢查均正常，僅根據組織學檢查結果做出診斷
- 1期：X線平片和CT正常，MRI及活檢陽性，受累程度為A、B或C(分別為<15%、15%-30%及>30%)
- 2期：放射影像學檢查結果為陽性但無塌陷(無新月徵)，受累程度為A、B或C
- 3期：X線平片或者CT或斷層照片上可見圓頂早期變扁和/或新月徵，受累程度為A、B或C，並以凹陷程度(以mm計)進一步表徵
- 4期：X線平片上可見股骨頭變扁及關節間隙變窄，以及骨關節炎的其他放射影像學徵象
骨髓水腫與骨壞死
曾經認為，有骨髓水腫者都會逐漸走向骨壞死，是骨壞死前的特有表現。但現在認為這是一個獨立性的病變。即有骨髓水腫者未必會走向骨壞死。它可以發生在骨髓炎、骨折、鐮狀紅細胞危象等等。實際上還有特發性的骨髓水腫綜合徵。
T2加權成像呈現雙軌徵：低信號在損傷邊緣，高信號更靠近中央
三，骨壞死與系統性紅斑狼瘡
系統性紅斑狼瘡（systemic lupus erythematosus, SLE)患者有較高的骨壞死風險。國際統計的數據是3%-30%的SLE患者存在骨質壞死。為什麼這麼大差異？一方面是診斷骨壞死的方法有差異（不太敏感的普通X線攝影到非常敏感的磁共振成像)、另一方面是糖皮質激素給藥差異、隨訪時間各不相同等。
一項研究對228例SLE患者平均隨訪了31個月。結果表明，9%的患者存在骨質壞死，且預計該比例將在隨訪10-15年時升高至30%。來自中國上海仁濟醫院隨訪18年的數據，其中有16%有骨骼壞死。請注意，實際上一些臨床死亡的患者並沒有納入統計範疇。
似乎SLE病程越長，則骨壞死患病率越高？
在SLE早期，預測SLE病人骨壞死的壞死風險可參考SLE疾病活動指數(system lupus erythematosus disease activity index, SLEDAI)。SLE越活動，則在未來越容易出現骨壞死。
除SLE疾病活動度，使用激素後出現「類庫欣綜合徵面容者」更容易有骨壞死。
眾所周知，使用糖皮質激素是導致骨壞死的高危因素。那麼糖皮質激素治療的療程，還是劑量所致？已有研究認為接受低於15-20mg/天潑尼松的患者發生骨質壞死的風險很低。而導致骨壞死的主要因素可能是初始治療時的糖皮質激素劑量。但是，初始糖皮質激素劑量往往是狼瘡病情決定的。
綜上來看，應在控制住狼瘡病情活動的前提下，儘可能減少糖皮質激素的劑量、療程。從而減少骨壞死風險。
為了更早期診斷和預測骨壞死，我們希望有穩定可靠的診斷標誌物。血清和尿液的I型膠原交聯端肽（cross-linking telopeptide of type I collagen，CTX-1)是骨吸收標誌之一。測定CTX-1濃度可以評估雙膦酸鹽應用後繼發性頜骨壞死。而血清內骨鈣蛋白（osteocalcin）有類似效果。但CTX-1和骨鈣蛋白是否預測其他病因帶來的骨壞死？這還沒有答案。
通常情況下，有典型症狀者會首選磁共振（MRI）檢查。骨壞死在MRI上的典型表現是：T1加權相呈現中低信號，在T2加權相為高信號。隨著病情進展，會出現雙軌徵，即T2加權相時高信號帶圍繞著低信號。晚期骨壞死的T1和T2都為低信號。
典型症狀和MRI表現可以考慮骨壞死。同時需鑑別骨髓水腫、骨折等。
T1加權時骨壞死灶呈現低信號
T2加權時骨壞死灶呈現高信號
目前，針對骨壞死的治療核心是預防疾病進展。然而，非手術治療似乎並不能阻止疾病進展。對於0、1、2期的骨壞死，予以髓心減壓、結構性骨移植等手術治療能阻止病情進展，有減少未來更大手術範圍的益處。內科保守的：抗凝、調脂、擴血管藥物治療等似乎能緩解骨壞死症狀，但對最終病情演變似乎沒有幫助。內科治療應著眼於預防骨壞死出現。比如，SLE病人應儘可能減少激素劑量、縮短激素療程，從而減少骨壞死風險。
1，陳盛、陳順樂、顧越英、鮑春德，《系統性紅斑狼瘡患者18年隨訪》，中華風溼病學雜誌，2000 年2 月第4 卷第1 期；
2，《Kelley and Firestein's Textbook of Rheumatology》（第10版）
3，《 Rheumatology》（第7版）
4，Uptodate臨床顧問
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