今年49歲的羅先生患有肥厚型梗阻性心肌病，心臟彩超檢查顯示左室流出道梗阻。羅先生轉診到中山大學孫逸仙紀念醫院後，該院黨委書記、心血管內科主任王景峰教授採用心臟超聲引導下經皮腔內射頻消融治療，精確定位肥厚的室間隔，為羅先生消除心肌肥厚。目前羅先生康復良好，已順利出院。

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青少年心臟性猝死“元兇”之一

來自廣東江門的羅先生兩年前開始出現胸悶、呼吸困難、氣短不適，活動耐力較前明顯下降，期間還因黑朦發生跌倒，所幸未出現意外。3個月前，羅先生感覺上訴症狀加重，嚴重影響到正常生活。到當地醫院就診時，心臟彩超發現左室流出道狹窄、室間隔肥厚，建議到上級醫院進一步診治。來到中山大學孫逸仙紀念醫院後，羅先生確診患有肥厚型梗阻性心肌病，心臟彩超顯示左室流出道梗阻，需要住院進一步治療。

王景峰教授介紹，肥厚型梗阻性心肌病是一類致殘、致死率高的遺傳性心肌病，因心臟室間隔異常肥厚，導致左室流出道梗阻和射血受阻，引起胸悶、呼吸困難等症狀，梗阻越重，臨床症狀越重，預後也越差，這也是青少年心臟性猝死最常見的原因之一。

肥厚型梗阻性心肌病該如何治療呢？

“除此之外，室間隔酒精化學消融手術也是一種治療手段。手術中經導管將無水乙醇選擇性注入間隔支動脈誘發室間隔壞死，能改善症狀，成為一種替代外科室間隔減容手術的非藥物治療方法。”王景峰教授介紹，酒精化學消融術的前提是冠脈有間隔支，而間隔支動脈存在一定的解剖變異，不是總與梗阻部位相匹配，所以有一部分患者不宜使用酒精化學消融術，羅先生就是這樣的例子。另一方面，酒精化學消融術中存在無水乙醇向非間隔支動脈滲漏造成災難性後果的風險，也在一定程度上限制其使用。

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羅先生住院後，經過冠脈造影排除了冠心病。基於羅先生的病情及後續診治策略的選擇，王景峰教授組織心內科、心外科、影像科、心臟超聲行多學科疑難病例討論（MDT）後，考慮羅先生的冠脈造影未見明顯間隔支，無法進行酒精化學消融，同時心外科考慮未達到手術適應症，決定採用心臟超聲引導下經皮腔內射頻消融治療消除心肌肥厚。

“射頻消融應用於心律失常已有20餘年，將射頻能量導入心肌，可以造成局部心肌的凝固性壞死，這一原理為肥厚型梗阻性心肌病的治療提供了新的思路。”王景峰教授介紹，從首次報道用於治療肥厚型梗阻性心肌病以來，經皮腔內射頻消融治療不受冠脈解剖限制，具有創傷小、恢復快、不需全麻、風險相對較低等特點，近年來研究表明，射頻消融治療可明顯降低左室流出道壓力階差，緩解梗阻症狀。

經過精心的術前準備後，在王景峰教授的指導下，該院心律失常亞專科主任謝雙倫教授熟練運用心腔內超聲，在三維標測系統Carto的引導下，準確構建心臟模型，將射頻消融大頭導管精確找到肥厚的室間隔，通過大頭導管上標測到的電信號避開希氏束、左束支、左前分支、左後分支等心臟關鍵傳導系統，對左室流出道基底部的肥厚間隔心肌實施了精準射頻消融。消融術後超聲複查左室流出道壓力階差降低30mmHg，SAM徵明顯減弱，流出道狹窄明顯減輕，羅先生感覺症狀明顯緩解。

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謝雙倫教授指出，心臟內超聲引導的射頻消融術是在超聲指導下的治療方法，具有精確度高、創傷小，安全性高的優勢，且可減少輻射。結合心臟內超聲和導管射頻消融術引入至肥厚型梗阻性心肌病的微創治療是近些年發展起來的一種新技術，術後效果可觀，患者反響好。

王景峰教授提醒，肥厚型梗阻性心肌病是一類遺傳性心肌病，具有心臟性猝死風險，患者應及時到醫院就診，同時進行家族基因篩查。“如果肥厚型心肌病患者確定有致病基因，其直系親屬不管是否有臨床症狀，均推薦進行基因測序檢查致病基因，同時進行詳細的臨床檢查，後期定期隨訪。”王景峰教授表示，若患者基因檢查為陰性，或檢查結果為臨床意義不確定的基因突變，其直系親屬也應該進行詳細的臨床檢查，必要時進行基因檢查並定期隨訪。

本文指導醫生：

王景峰，教授、主任醫師、醫學博士、博士生導師，中山大學首屆名醫，享受國務院特殊津貼。現任中山大學孫逸仙紀念醫院黨委書記、心血管內科主任。

謝雙倫，心血管內科副教授、主任醫師、碩士生導師，現任心血管內科心律失常專科主任。擅長各種心律失常診斷和射頻消融治療，中山大學逸仙優秀醫學人才，廣東省傑出青年醫學人才。

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