特發性肺纖維化長期以來被認為是一種慢性進行性加重、疾病不可逆的病理改變，因其常導致病人肺部組織呈蜂巢狀，所以有一個更為形象的名字——“蜂窩肺”。
患了肺纖維化的患者，不能爬樓梯，一爬就氣喘;不能幹家務，一動就急促咳嗽;連吹肥皂泡也成了一種奢望。
特發性肺纖維化患者的肺就像一張被無形勒緊的網，束縛著日常的行動和生活。對於常人來說再自然不過的“呼吸”，卻成為他們四處奔走渴望要達成的目標。
首診時近一半患者被誤診
特發性肺纖維化多發於50歲以上的老年人，並且男性多於女性，絕大多數患者在疾病早期沒有典型症狀，隨著疾病的進展，肺功能逐漸惡化，症狀才會顯現出來。
特發性肺纖維化起病隱匿且病因不明，吸菸、環境暴露、胃食管反流及遺傳因素都被認為是危險因素。患者從首次症狀出現到被明確診斷，通常被延誤1-2年，首診時有一半患者會被誤診為慢阻肺、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺部疾病。一旦患病，肺功能將呈現持續地不可逆地惡化，導致患者呼吸困難，嚴重威脅生命。
早診早治是診斷的關鍵步驟
當有比如缺氧、呼吸困難、乾咳、氣短、體重突然減輕、嘴唇發紫以及杵狀指等症狀出現時，就應懷疑是特發性肺纖維化疑似患者，應當及早到醫院呼吸科就診。
有臨床試驗表明，即使是早期的患者，如果沒有及時接受治療，也會發生肺功能下降，而抗纖維化治療可以減少大約50%的肺功能下降。所以早診早治對於患者來說至關重要。自我管理亦不可小覷。
1、長期家庭氧療:
氧療可改善缺氧和呼吸困難，也會降低病死率。
2、預防肺部感染:
感染是IPF的病因，也是IPF急性加重的誘因。預防肺部感染是自我管理最重要的部分。
房間保持乾淨、整潔，調節溫度22℃～24℃、溼度50%～60%為宜。天氣乾燥時，可進行空氣溼化;霧霾天氣可使用空氣淨化裝置，減少病毒和細菌的繁殖;定期清洗空調濾塵網，經常清洗和晾曬床上用品，不使用羽毛或陳舊棉絮等易引起過敏的物品填充的被褥;避免煙霧、香水、空氣清新劑等帶有濃烈氣味的刺激因素。
注意防寒保暖，及時增減衣服，預防感冒，避免直接吸入冷空氣，以免加重咳嗽。減少探視，避免接觸感冒病人和到人群密集的公共場所，出入戴口罩。注意手衛生，勤洗手。戒菸和避免二手菸的刺激。
3、適當運動:
適當運動能維持肌肉正常的肌力與肌張力，對抗疲勞。有報道，因激烈運動而發生急性心功能不全和呼吸衰竭導致猝死的案例，因此，運動時要以安全和不加重病情為宜。
4、均衡營養:
營養不良會增加機體對炎症反應的易感性。飲食原則遵循高蛋白、高維生素、低鹽食物為主，戒菸、酒。
5、情緒控制:
樹立積極的心態，正確對待社會及家庭角色的轉換，避免或減少因角色轉換帶來的心理落差感。學會控制和放鬆情緒，釋放壓力，不看緊張、刺激的電視、球賽，避免因情緒激動而誘發氣促。
6、自我病情檢測:
學會關注自己的基礎生命體徵
體溫：正常值為36℃～37℃，發熱提示有可能合併感染，若自覺不舒適，應學會測量體溫，觀察是否發熱，並注意發熱的時間和程度。
呼吸頻率：正常值為16～20次/分。呼吸頻率是反映IPF病情變化的一個敏感指標，若發生呼吸頻率較平時明顯增加，氣促嚴重，且安靜狀態下不能減緩時，要注意及時就診。
心率：正常值為60～100次/分。血液內含氧量不足時心率常常會增快，當感覺心悸、胸悶或心率超過120次/分，需及時就診。
血壓：堅持監測血壓，血壓值保持相對穩定，過低或過高時均會引起不適，應及時到醫院進行藥物調整。
外周血氧飽和度：血氧飽和度是反映呼吸循環功能的一個重要生理參數，可以購買脈搏血氧儀定時監測SpO2。正常人的血氧飽和度為95%以上，在95%以下為供氧不足。靜息時SpO2≤90%應吸氧或到醫院就診。
定期複查，監測疾病發展進程
藥物的用量因人而異，藥物的療效也各有不同，醫生將根據病人的症狀、主訴、檢查結果個體化調整藥物的用法和劑量。因此，應按照醫囑用藥並定期複查，以監測疾病發展進程。
當出現以下情況時需及時就醫
氣促比原有基礎加重，休息時仍不能減低氣喘程度。咳嗽頻率增加，痰液增多、變稠、變黃。新近發生的心律失常，出現心悸、胸悶。存在不尋常的嗜睡或意識障礙。感冒、發熱。新出現口唇發紺或雙下肢水腫，或上述體徵較前加重。黑便或嘔血。
肺纖維化不容小覷，日常生活要注意，做好自我防護和管理，遠離疾病，珍愛生命!
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