先天性性髒病的分類及傳導系統解剖

先天性心臟病是指胎兒發育不良，出生時即存在的心臟發育缺陷性疾病。

一、第2孔型房間隔缺損

卵圓孔未閉，上腔型及下腔型房間隔缺損，由於缺損位置高，對傳導系統的解剖位置和走行多無影響；如果缺損向遠端、向下擴大，超過卵圓孔的邊緣，房室結的位置可能向後方或向遠端移動。這種畸形時，雖然傳導系統的位置行程多無異常，但可出現房室傳導的斷裂病變，使心房肌與房室結無聯繫、房室結退化或房室束和左束支出血壞死，引起傳導阻滯，有時可呈現完全性房室傳導阻滯。

二、第1孔型房間隔缺損和共同房室口

這兩種畸形在房室傳導系統的改變基本一致，因二者的缺損都在房間隔下部、冠狀竇口的前方。共同房室口是由於心內膜墊缺損所致，故合併部分室間隔缺損，孔口溝通心臟的四個腔室，二尖瓣和三尖瓣不能分開，或存在裂隙。房室結位置移向後方，位於房間隔與右心房底部交界處的後下方，穿人相當於中央纖維體後部的結締組織，成為希氏束的穿入部，因此希氏束位於聯合間隔缺損的後緣，在這裡發出左束支的後分支。當到達缺損的遠壁時，希氏束分出右束支與左束支的前分支，右束支沿缺損遠壁到隔束，然後繼續向前終止於節制束。

第1孔型房間隔缺損時，希氏束的分支部位於二尖瓣與三尖瓣的聯合瓣環後方，在這裡發出左束支的後分支。

三、單純性室間隔缺損

單純性室間隔缺損時，傳導系統的走行取決於缺損部位。

1.缺損在室間隔膜部時，竇房結的位置正常，房室結位置也正常，進入中央纖維後成為希氏束穿入部,希氏束的穿入部位就位於室間隔缺損的近端、下角。希氏束轉向缺損後緣頂部的左側，發出左束支的後分支，在缺損的遠端后角，希氏束分為右束支和左束支前分支。右束支經過是正常的，左束支的進一步分佈情況目前尚不清楚。

2.缺損在肺動脈圓錐部（位於肺動脈瓣下）時，並未影響到膜部，傳導系統與缺損之間無相互關係。

3.缺損位於主動脈瓣下時，希氏束緊靠在室間隔缺損的上部。4.缺損位於心尖部與心底部之間，則左、右束支的某些纖維在缺損部位可能會發生移位。

四、法洛四聯

症房室結進入中央纖維體後，通過中央纖維體到左側,於是希氏束在空間隔缺損的下壁到達室間隔頂部的左側，在此發出左束支的後分支，於缺損遠後壁希氏束分叉為右束支和左束支前分支。右束支通過遠後壁在隔束上面到達心內膜下。由於法洛四聯症時，隔束有異常，所以右束支可能重複畸形或被彈力纖維圍繞。右束支最後到達節制束，左束支的經過途徑目前尚不清楚。

五、完全性大血管轉位

1.完全性大血管轉位不伴室間隔缺損時，希氏束分支部位很短，在左束支纖維發出之前，穿入部就終止於希氏束分叉部。

2.完全性大血管轉位伴室間隔缺損，當缺損位於室上峭的下方或在室上蠟處時，希氏束分支部與分叉部在後方，並位於缺損左側，而右束支則通過缺損的遠後壁向前走行；如果缺損靠近心尖，希氏束分支部位及分叉部位則可以在缺損的近側與前方，希氏束分支沿缺損的前壁與遠壁走行。

六、三尖瓣閉鎖

這類畸形的竇房結位置正常，房室結在後方，開始於鄰近中央纖維體部位。當伴有大血管轉位時，中央纖維體是由二尖瓣環與肺動脈瓣環所組成；如不伴大血管轉位，則由二尖瓣環與主動脈瓣環彼此連接而成。然後房室結穿過中央纖維體，形成希氏束，希氏束在二尖瓣下方進入心室肌。

七、單心室

單心室畸形時竇房結正常,房室結有時呈碎片狀，與希氏束不相連，在右心房頂部接近肺動脈瓣環右側，可能有前位的房室結存在。此房室結穿入肺動脈環或鄰近肺動脈瓣環的組織，形成希氏束，希氏束沿肺動脈乾的前方，到主要的心室腔與小的流出腔之間室間隔上。在距離缺損邊緣不同處，通過心腔缺損的附近，希氏束分叉，發出右束支，到達缺損的壁，終止於心腔的肌小梁，其餘纖維形成左束支，向下沿腔的前壁分佈。

八、先天性心臟傳導阻滯

1.心房輸入細胞與房室傳導組織間聯繫缺如，房室結髮育正常，但房室結與心房肌之間聯繫甚少或無聯繫，束支部分也可完全缺如。有的患者心房輸入細胞發育良好，但被包裹在房室環的纖維組織內，不能與環內房室束連接；或房室環內束支完全缺如，而心室遠端的傳導組織發育完好。

2.房室束中斷，傳導組織的遠端部分是由房室結延伸、遊走的結果，這種延伸發生停滯導致房室束中斷，而這種中斷可能為房室環中過多的纖維組織分割所致。

九、心室預激綜合徵

又稱房室傳導異常，是由於房室間存在附加的傳導通路，其傳導速度比房室結和束支快。因此，當正常房室交界組織傳導衝動還未到達心室之前，經附加途徑下達的衝動已使部分心室肌提前激動，並改變正常心室興奮順序，心電圖表現為心室預激波。如伴有心動過速，則稱為預激綜合徵。