在您打開上方的音頻，收聽今天的節目前，我們需要提醒一下大家，本期講述者受到一種罕見疾病的影響，說話略有些吃力。
這位講述者的名字叫李虹，今天 47 歲，是一名「進行性肌營養不良症」患者。
「進行性肌營養不良症」是一種罕見的遺傳性疾病，隨著年齡增長，患者的肌肉會逐漸萎縮，行動能力漸漸喪失，就像是被冰漸漸地凍起來一樣，所以醫學界把這些患者稱為「漸冰人」。
-1-跑不動的「軟腳蝦」
我出生在浙江省的一個山區縣城裡，父親在工廠上班，母親開了家小飯店，家裡還有一個大我一歲的姐姐。
小時候的，我乍看起來是一個非常健康的孩子，體格正常，頭腦機敏，學東西也比別的孩子快。但直到很多年後，當我回憶起童年的往事時，才發現，我的病其實很早就有了徵兆。
小學剛入學的那天，我看見別的孩子在跑，我也跟著跑，卻怎麼也跑不快，一下子就被後面的人追上，撞倒在地。
放學的時候，我走在路上，同齡的孩子搶走了我的書包，讓我去追，然而我跑不過他們，跑步姿勢也是搖搖晃晃，被他們嘲笑。
所以說，如今回想起來，從小學開始，我就已經有了跑不動的症狀，還因此遭到了同學的霸凌。
但後來，隨著年齡增長，由於我的成績是最好的，老師會因此而袒護我，這才沒人欺負我了。
從小到大，我的成績一直都很好，尤其是理科。從上中學的時候開始，每次縣裡有什麼學科競賽，我都是種子選手，還自學了編程。高二那年，我還直接參加了市裡高三年級的數學競賽，並且考了第一名。
但與此同時，我的健康問題卻被所有人忽視了。就連我自己都以為，我只不過是體能比別人差而已，只要成績好，體育不及格也不是什麼大不了的事情。
■ 孩子們在操場上奔跑 圖/視覺中國
-2-「你這個情況，還是不要參加高考了」
直到高三臨近時，因為高考前的體育測試不過關，我的健康問題才被醫生給發現了。
那個暑假，我爸爸帶著我去市裡的醫院做檢查。當時，醫生讓我躺下，用小錘子錘我的膝蓋，測試我的「膝跳反應」。儘管我能感覺到錘子的敲擊，但是，腿卻無法做出應有的反應。也就是說，我的膝蓋上負責「膝跳反應」的那塊肌肉沒有力量。
醫生說，他以前遇到過一個類似的病人，便給我做了驗血。我模糊地記得，當時的化驗單上，有一個指標的正常標準是 100 左右，而我的檢查數據高達 3000 多。
醫生看到這個情況，建議我趕緊去省裡的醫院做檢查。於是，我們去了杭州的醫院，掛了專家號。在醫院，他們給我做了肌電圖，最後的診斷結果就是「進行性肌營養不良症」。
當時，醫生給我開了不能參加體育運動的證明，並建議我不要參加高考了，隨便學一個家電維修之類的手藝，能餬口就行了。
對我來說，這是一個非常大的打擊。畢竟，我的夢想是當物理學家，而且以我當時的成績來說，這個夢想是有可能實現的。我實在不希望這一切都被白白浪費掉。
■ 英國物理學家史蒂芬·霍金 圖/視覺中國
-3-躍龍門
確診之後，我並沒有放棄高考。相反，我把自己的目標定得更高了——我想考北大物理系。
於是，在高三那年，我先是把希望寄託在了全國的奧林匹克數學競賽上，希望能直接拿到保送的資格。但由於心態失衡，發揮失常，我沒有在比賽中拿到任何名次。
但好在，這場失利沒有打垮我。最終，我在高考考場上調整到了應有的狀態，考了全市第一，全省第五，其中，物理這門課更是拿到了滿分。
成績公佈後不久，有一天，我在家看電視的時候，聽到了敲門聲。打開門，我的外婆帶著一位學校的老師站在門口。老師讓我的父母趕緊帶我去杭州，有一位北大招生辦的老師要見我。
那天，我們連夜買了去杭州的車票，第二天早上七、八點鐘就到了。在賓館房間，我見到了北大物理系的林純鎮教授。他常年負責北大在浙江的招生。
林教授見到我之後很高興。他對我的成績很滿意，但看到我的檔案裡顯示有先天性疾病，覺得不放心，便想當面確認我的身體情況。當他看見我完好地站在他面前時，便放心地把錄取通知書當面交給我了。
那一刻，我看上去很平靜，內心卻是狂喜的。畢竟，對我來說，北大一直是那樣一個心嚮往之的地方。
■ 入學北大前，李虹在軍訓中的合影（三排左一）
-4-未名湖
十八歲這年，我如願進入了北大的物理系。剛剛進校的那段日子，一切都進行得很順利。偌大的北京城、天南海北的同學、還有學校的科研資源，都讓我興奮不已。
我最喜歡待在實驗室裡。對一個致力於搞科研的年輕人來說，北大的物理實驗室簡直就是天堂。
我印象最深刻的一個實驗是「氣泡室」實驗，這是一種探測高能帶電粒子軌跡的實驗。因為人的肉眼看不見粒子，所以我們會讓它穿過一個裝置，在這個過程中，會產生很多氣泡，我們通過這些氣泡，便可以探測出粒子行動軌跡。
■ 「氣泡室」實驗中的粒子軌跡
做這個實驗的時候，我一直在想，一個人的人生也是這個樣子。我們每個人在世界裡穿行，留下一串串氣泡，形成我們人生的軌跡。那我的軌跡是什麼樣的呢？它是好看還是難看？它未來的路徑又是由誰來決定呢？
-5-「你這個情況，還是不要學物理了」
然而，大學第一年，我的疾病卻開始惡化了。我的下肢力量越來越弱，上下樓梯也成為了一種酷刑。
在當時，也就是上世紀九十年代，北京大學還沒有做無障礙設施的規劃。而即便在 2001 年，北京市頒佈了相關規定後，北大也只是在一些新建的教學樓增設了無障礙設施。
在這樣的環境裡，我的學校生活變得越來越困難，就連爬樓梯上課都力不從心。
我們上課的教學樓並不高，最高五層，沒有電梯。一般來說，我們每天上午有兩節課，分別在不同的樓層，我就不得不爬上爬下。
爬樓梯的時候，我一般會扶著欄杆，先把一條腿放到下一層臺階，然後再用手撐著欄杆，邁下一條腿，就這樣一點一點地前行。而到了教室之後，由於體力消耗過大，我起碼有半個小時的時間都是氣喘吁吁，頭暈眼花的，沒有辦法聽課。於是長此以往，有些高樓層的課我便只能在宿舍自學了。
更大的挑戰來自於實驗課。雖然說做實驗的時候，你是可以坐著的。但問題是，只有站起來的時候，你才能得到最佳的觀察角度，所以往往興奮起來，我就站起來了。一場實驗下來，我的腿會非常疼。
大二的時候，我的疾病發展到了心肌。
當時，我早上醒來的時候，突然感到一陣心慌。起初，我以為只不過是起床太猛了。後來，我發現自己總是心神不定，便去醫院做了心電圖。心電圖顯示，我出現了「T 波倒置」的症狀，也就是一段本該是波峰的軌跡變成了波谷。這說明，我的心肌出了問題。
■ 心電圖中的「T 波倒置」
醫生建議我休學一年，看看會不會有好轉。最終，我為了「保命」，還是暫時休學了。
一年後，我拿到了醫生的復學證明，但是，回到課堂後，我發現自己的身體狀況已經無法支撐高強度的學術研究了，成績也一落千丈。就在這一年，我的成績單上出現了以往從未有過的「掛科」。
我至今仍記得，有一次，我在課後極不情願地去見了電子力學老師，希望他能給我的掛科做一些寬限。那位白髮蒼蒼的老教授沒有同意我的請求。他建議我說，如果身體不好，還是不要學物理了，轉到一個輕鬆的專業會比較好。
其實，我是十分不甘心的。如果我能有條件好好上課，又何曾需要靠別人的同情獲得好的成績呢？
-6-山重水複，柳暗花明
在北大剩下的日子，我都是在失落中度過的。最後，我跟著大部隊勉勉強強地畢了業。同學們或是繼續深造，或是進了知名研究所，而我卻沒有出路，只能把檔案打回原籍，回了老家，在一家民辦的職業高中教數學。
在老家，我過得並不順心。儘管有親人的照顧，但在工作上，一方面，我的身體情況不允許我長時間站立講課，另一方面，這份工作的待遇和薪酬都很低，萬一我將來病情惡化，我可能連醫療費都拿不出來。
於是，我開始思考，該如何突破現狀。最終，我決定破釜沉舟，回北京找工作。
來到北京後，我先是在老同學的幫助下，解決了住宿的問題，然後就開始著手找工作。
幸好，從初中開始作為興趣來學習的編程，竟然在這個時候成為了我的救命稻草。不久之後，我就在一家媒體公司的開發部找到了一份程序員的工作，並且很快就輕車熟路起來。更幸運的是，那家公司當時所在的寫字樓有基本的無障礙設施，帶來了非常大的便利。
但是後來，這家公司搬遷到了一棟沒有電梯的寫字樓裡。我掙扎了一段時間，最終只能選擇了辭職。
■ 李虹在北京接受診治的證明
在此之後，我在北京的多次求職都因為無障礙設施這樣的問題而失敗了。
印象最深刻的是在一家新創業的科技公司。面試的時候，我說了句豪情壯語，「我雖然身體殘疾，卻還是要做 IT 界的傳奇英雄」。他們被我豪言壯語打動了，便讓我第二天就去上班。
但問題在於，那家公司離我住的地方有點遠，我又沒有辦法坐公交車，便決定每天打車上班，走路下班。但長此以往，由於體力消耗過大，我的工作狀態受到了影響，沒有通過公司的試用期。
就這樣一天天的耗下去，北京我是待不下去了。後來，我在新浪的一個遊戲製作論壇找到了一個機會。那裡有一位老闆很賞識我，讓我去他在東莞的公司上班。就這樣，我離開了北京。
但是，在東莞的這份工作最終也只做了不到半年。我左思右想，既然已經來了南方，索性去深圳找機會吧。
我是 2001 年 下半年到的深圳。10 月的一天，我在中華殘疾人服務網上看到了一位姓鄭的大哥的留言。他是一位血友病患者，大約五十來歲，在深圳拿出自己的房子，拉上幾位殘障的朋友一起開了個互聯網公司。他說，他們的技術力量有些薄弱。我回復他說，「我也是殘疾人，我可以幫助你們在技術上有所提高」。
和鄭大哥會面後，我便決定在他的公司留下來了。他所在的小區有非常完善的無障礙設施，我還可以住在那裡。更重要的是，這裡對我來說，是一個能夠穩定發揮的平臺。這對當時的我來說，是最為渴求的東西。
這是一家殘障人福利企業。一般來說，這類企業所面向的都是相對低端的勞動。但鄭大哥的這家公司卻是在網絡和軟件方面下功夫的。
在我加入之後，這家公司發展得很順利，承接了很多個當地政府部門網站的開發。如今，它已經發展成了一家有一定規模的殘障人福利企業，為很多身體有殘障的技術人員提供了就業機會。
■ 李虹將「技能標兵」的稱號貼在了工作臺前；2005 年，李虹被評為「深圳市優秀青年」
-7-趁著還能走路的時候，去最遠的地方
我還記得，在十八歲確診的那天，我曾經暗暗地發誓，要趁著自己還能走路的時候，走到最遠的地方。
24 歲的這一年，我走到了深圳，找到了證明自己價值的機會。
2002 年，在鄭大哥的推薦下，我參加了廣東省舉辦的殘疾人職業技能比賽，在編程項目上拿了冠軍，後來，又在全國比賽中拿到了亞軍。2003 年，我又作為中國隊代表，前往印度新德里，參加世界級別的殘疾人職業技能比賽。
我還記得，我們一起去了泰姬陵。但逛完泰姬陵，我就累得走不動了，只能回酒店休息幾天。
到了正式比賽的時候，我們是在新德里的一個體育館裡參賽的。我們編程項目的比賽是給出一個假象的項目，讓我們做出一個小型的軟件，執行出正確的結果即可獲得成績。
全部的比賽完成後，我們參加了一個小型的頒獎典禮。典禮開始後，先是有特殊學校的學生來做文藝表演。然後，主辦方在臺上放了五排椅子，讓獲獎者依次坐過去。宣佈到第二排的時候，我便被叫到了。
這場比賽讓我見識了世面，證明了自己的能力。更重要的是，這裡也成了我在還能走路的時候，所走到的最遠的地方。
就在這一年，我被深圳市評為「十大技能標兵」，還獲得了一萬元的獎金，以及在深圳落戶的資格。拿到深圳戶口後，我和之前在網上認識的女友結了婚，並一起生活到現在。
■ 李虹參加深圳市優秀外來建設者表彰大會
-8-我再也站不起來了
到了 2006 年，我的病情出現了新一輪的惡化，心力衰竭已經發展到了一個特別嚴重的階段，以至於無法支撐高強度的腦力勞動。
最終，在醫生、妻子和殘友的建議下，我從公司的總工程師崗位上退了下來，回到家中養病。
對我來說，離開工作崗位是一個極為痛苦的決定。在被迫放棄了物理後，我好不容易從編程中找到了自己頭腦的價值，可是，為了「保命」，我不得不再一次地放棄了。
回到家中後，我開始嘗試寫作，並且把很大的精力放在了研讀哲學和宗教上。
■ 李虹曾經的工位
我還記得，當年確診的時候，醫生曾告訴我，這種疾病最壞的結果就是「不能動彈」，也就是癱瘓。在家休養了三年後，這個結果終於還是來了。
那大約是 2009 年的事。起初，我發現自己站起來越來越費勁，哪怕用手撐著桌子，卻時常覺得腳底在打滑。後來，我妻子買了防滑墊，讓我墊在腳下，暫時緩解了問題。
後來，我慢慢地發現，哪怕手腳並用，我也站不起來了。這不僅僅是腿部力量喪失的問題。我的肩部力量和腰部力量都在下降，共同構成了我站不起來的結果。
這幾年，我的病情仍然在一步步惡化。除了進行性加重的肌萎縮和肌無力，以及心力衰竭這兩個嚴重的基礎病，再加上治療中的藥物副作用，糖尿病、痛風、腦梗接踵而至。所以對我來說，住院、進搶救室、 重症監護室幾乎成為了每年都會上演的「固定節目」。
■ 李虹在一次住院期間的留影，他說用手比「Yeah」是因為剛好住在 2 號床位
最可怕的一次搶救發生在兩年前的一天。那天，我在家中突然發生了心動過速，大汗淋漓，摸不到脈搏。妻子趕緊撥打 120，把我送到了醫院。到醫院後，我的心率達到了 230，心臟幾乎在顫抖。
好不容易搶救過來後，在醫院休養的時候，由於急性左心衰竭，我又發生了肺水腫，肺部滲透了很多液體，呼吸困難。醫生趕緊給我插上了呼吸機，又做了一系列搶救措施，這才緩過來。
但是，當我取下呼吸機後，很快，又發生了第二次肺水腫。於是，短短几天內，我竟然遭遇了三次需要搶救的情況，一次又一次在鬼門關的邊緣徘徊。
經過那次搶救後，我的病情蔓延到了呼吸系統。從那以後，我除了每天臥病在床，偶爾還需要使用呼吸機，維持最基本的生命機能。
-9-蝸牛他揹著重重的殼
在接受這次採訪的時候，我是躺在家裡的臥室裡的。這是一套政府保障房，我每天待在護理床上，只有洗澡的時候會被移下去。
這是一張電動護理床，一米寬，兩米長，四周有護欄。於我而言，它就像是我的牢籠一樣。
我明白，我的身體被限制住了，但好在，我的精神可以打破這些限制。
我依然會關注物理學的最新進展，包括每年的諾貝爾獎，我也都會關注。我還會在知乎上回答一些簡單的物理學科普問題。
對於我來說，物理就是一個能使我能夠仰望星空的存在，讓我忘記地面上這一切的苦難。
我當然會有不甘。但換個角度來看，這樣身體和這樣的頭腦組合在一起，也使我成為了一個獨一無二的人。如果沒有這場疾病，我可能一輩子都待在學術的象牙塔裡，看不到世間百態。
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在當前的醫學研究上，「進行性肌營養不良症」依然沒有成熟的治療方案。據統計，它的發病患者大多是男性，發生率為出生男嬰的千分之一到千分之三。對大多數患者來說，他們最終只能眼睜睜地等待著自己因為心肌衰竭而死亡。
明天（ 2 月 29 日）是國際罕見病日。至今，全球已確認的罕見病有六、七千種，其中 80% 都由遺傳缺陷引起。中國罕見病患者據推算大概有近千萬人，他們是一個極其脆弱的群體。而且大部分醫護人員對他們的疾病缺乏認識，束手無策，藥物研發的進程也受到客觀限制。因此，它們也常常被形容成為是「孤兒病」。
但無論如何，於你我而言，罕見病並不遙遠。只要生命有傳承，就有發生罕見病的可能。關注罕見病患者的生活質量，就是關注我們自己的未來。
-封面圖及未註明來源圖片
均由 講述者 提供
講述者 | 李虹主播 | @寇愛哲製作人 |梁珂孫澤雨文字 | 梁珂運營 | 翌辰
01.Loved Ones
02.Mark Isham - Crash
03.Arcade Fire - Owl
04.Pink Floyd - Goodbye Blue Sky
05.LA3 - moby
06.Various Artists - Memory Of A Music Box
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